Miastenia gravis: sintomas

Os sintomas da miastenia gravis são manifestados pela fraqueza e fadiga patológica dos músculos, cuja gravidade pode flutuar significativamente ao longo do dia e do dia a dia. A fraqueza geralmente aumenta na segunda metade do dia e com atividade física e diminui após o repouso. Inicialmente, os músculos externos dos olhos e os músculos das pálpebras são freqüentemente envolvidos, o que causa duplicação e ptose. Normalmente, os sintomas são simétricos. Em uma proporção relativamente pequena de pacientes (10-15%), a doença envolve apenas os músculos dos olhos, mas, mais frequentemente, os sintomas gradualmente se tornam mais generalizados. Neste caso, os músculos das extremidades estão envolvidos, especialmente suas partes proximais (por exemplo, músculos ilo-lombares e deltóides). Os músculos tríceps do ombro, flexores e extensores dos dedos também estão envolvidos. Com fraqueza dos músculos da faringe e laringe, dificuldade em engolir, ataques de asfixia, aspiração da escrita e secreção do trato respiratório. O principal perigo da doença está associado à fraqueza dos músculos respiratórios, o que pode levar a uma respiração inadequada e em casos graves - à crise miastênica. A deterioração pode ser provocada por stress emocional, infecções, alterações no estado hormonal (particularmente hipertiroidismo ou hipotiroidismo), vários medicamentos, tais como antibióticos, aminoglicósidos, antiarrítmicos, diuréticos, sais de magnésio, os beta-bloqueadores.

A miastenia gravis neonatal transitória, caracterizada por uma violação da sucção, um choro fraco, uma ingestão e desordem respiratória, desenvolve-se em 12% dos recém-nascidos nascidos de mães que sofrem de miastenia gravis. Os sintomas da miastenia gravis geralmente aparecem nas primeiras horas após o nascimento e podem durar de várias semanas a 2 meses, depois não renovando. A correlação entre a gravidade da doença na mãe e no bebê geralmente está ausente, apesar do fato de que a miastenia gravis neonatal é provavelmente causada pela transição de anticorpos para a acetilcolinesterase através da placenta. A miastenia gravis em crianças, incluindo crianças pequenas, também pode ser uma doença auto-imune esporádica adquirida, semelhante à que ocorre em adultos. Ao nascer, na primeira infância, em crianças de idade posterior, bem como em adultos, a síndrome miastênica congênita, que está associada a anomalias geneticamente determinadas de estruturas pré-sinápticas ou pós-sinápticas que perturbam a transmissão neuromuscular, também podem aparecer. Essas condições geralmente são herdadas por um tipo autossômico recessivo. O grau de generalização da fraqueza muscular em várias síndromes é variável: em alguns casos, é manifestado apenas por diplopia e ptose, em outros é mais difuso.

Sintomas oculares da miastenia gravis

Os sintomas oculares ocorrem em 90% dos casos, e em 60% - são os principais. Eles são caracterizados pelas seguintes manifestações.

• A ptosis desenvolve-se gradualmente, bilateralmente e, muitas vezes, assimetricamente.
• Mais pronunciado no final do dia, menos ainda, ao acordar.
• Fortalece após um longo olhar por causa da fadiga.
• Se uma pálpebra é levantada à mão, quando o paciente olha para cima, aparecerão pequenos movimentos oscilatórios da idade do par.
• O sintoma de Cogan é o espasmos da pálpebra para cima, depois de baixar o olhar de cima para a posição principal.
• Teste positivo com gelo: a ptosis diminui após a aplicação de gelo nas pálpebras durante 2 minutos. O teste é negativo para a ptose não-miasthenic.

A diplopia geralmente é vertical, mas pode afetar qualquer ou todos os músculos extra-oculares. Pode haver oftalmoplegia pseudo-intervencionista. Um paciente com desvio estável é assistido por cirurgia nos músculos, injeção de uma CI de toxina. Botulinum ou uma combinação destes.

Os movimentos niestagmoides podem ser observados nas direções extremas do olhar.

Teste com eudrophonia

Edrophonia é um agente anticoloneterase de ação curta que aumenta a quantidade de acetilcolipa na junção neuromuscular. Na miastenia gravis, isso leva a uma diminuição transitória dos sintomas, como fraqueza, ptose e diplopia. A sensibilidade do teste: 85% - com ocular e 95% - com miastenia sistêmica. As complicações potenciais, mas raras, incluem bradicardia, perda de consciência; É possível e um resultado letal, de modo que o teste não pode ser realizado sem um assistente, e a maca de reanimação deve ser meia mão em caso de cáries súbitas - complicações respiratórias. O teste é realizado da seguinte forma:

Avalie objetivamente o nível basal de ptose ou diplopia com o teste de Hess.

1. Intravenosamente injetado com 0,3 mg de atropina, o que minimiza os efeitos colaterais muscarínicos.
2. É administrado 0,2 ml (2 mg) intravenoso de cloridrato de edrofonio. Se os sintomas diminuírem, o teste é imediatamente interrompido.
3. Na ausência de hipersensibilidade após 60 segundos, adicione os restantes 0,8 ml (8 mg).
4. Conduza a medida final e / ou repita o teste Hess e compare os resultados, lembrando que a ação dura apenas 5 minutos (Figura 18.1121.

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