Miastenia gravis - Sintomas

Os sintomas da miastenia incluem fraqueza e fadiga muscular anormal, cuja gravidade pode variar significativamente ao longo do dia e de um dia para o outro. A fraqueza geralmente aumenta à tarde e com o esforço físico e diminui após o repouso. Inicialmente, os músculos oculares externos e os músculos das pálpebras são frequentemente afetados, causando visão dupla e ptose palpebral. Os sintomas geralmente são simétricos. Em uma proporção relativamente pequena de pacientes (10-15%), a doença afeta apenas os músculos oculares, mas com mais frequência os sintomas se generalizam gradualmente com o tempo. Nesse caso, os músculos das extremidades são afetados, especialmente suas partes proximais (por exemplo, os músculos iliopsoas e deltoide). O tríceps braquial, os flexores e os extensores dos dedos também são afetados. Com a fraqueza dos músculos da faringe e da laringe, podem ocorrer dificuldade para engolir, ataques de sufocação, aspiração de alimentos e secreções respiratórias. O principal perigo da doença está associado à fraqueza dos músculos respiratórios, que pode levar à insuficiência respiratória e, em casos graves, a uma crise miastênica. A deterioração pode ser provocada por estresse emocional, infecções, alterações no estado hormonal (especialmente hipotireoidismo ou tireotoxicose), vários medicamentos, como antibióticos aminoglicosídeos, medicamentos antiarrítmicos, diuréticos, sais de magnésio, betabloqueadores.

A miastenia neonatal transitória, caracterizada por sucção prejudicada, choro fraco e distúrbios de deglutição e respiração, desenvolve-se em 12% dos recém-nascidos de mães com miastenia. Os sintomas da miastenia geralmente aparecem nas primeiras horas após o nascimento e podem persistir por várias semanas a 2 meses, sem recorrer posteriormente. Geralmente não há correlação entre a gravidade da doença na mãe e na criança, apesar do fato de que a miastenia neonatal é provavelmente causada pela passagem de anticorpos contra a acetilcolinesterase através da placenta. A miastenia em crianças, incluindo crianças pequenas, também pode ser uma doença autoimune adquirida esporádica semelhante à que ocorre em adultos. Ao nascimento, na primeira infância, em crianças mais velhas e em adultos, a síndrome miastênica congênita também pode se manifestar, a qual está associada a anomalias geneticamente determinadas de estruturas pré-sinápticas ou pós-sinápticas que interrompem a transmissão neuromuscular. Essas condições geralmente são herdadas de forma autossômica recessiva. O grau de generalização da fraqueza muscular em diversas síndromes é variável: em alguns casos, ela se manifesta apenas como diplopia e ptose, enquanto em outros é mais difusa.

Sintomas oculares da miastenia gravis

Os sintomas oculares ocorrem em 90% dos casos e, em 60%, são os principais. Eles são caracterizados pelas seguintes manifestações.

• A ptose se desenvolve gradualmente, bilateralmente e frequentemente de forma assimétrica.
• Mais pronunciado no final do dia, menos ainda ao acordar.
• Piora depois de ficar olhando para cima por muito tempo devido ao cansaço.
• Se uma pálpebra for levantada com a mão enquanto o paciente estiver olhando para cima, pequenos movimentos oscilatórios da pálpebra pareada aparecerão.
• O sinal de Cogan é uma contração ascendente da pálpebra após abaixar o olhar de cima para a posição primária.
• Teste de gelo positivo: a ptose diminui após a aplicação de gelo na pálpebra por 2 minutos. O teste é negativo na ptose não miastênica.

A diplopia costuma ser vertical, mas pode envolver qualquer ou todos os músculos extraoculares. Pode ocorrer oftalmoplegia pseudointernuclear. O paciente com desvio estável pode se beneficiar de cirurgia muscular, injeção de toxina botulínica por via intraocular (CI) ou uma combinação de ambos.

Movimentos nistagmoides podem ser observados em abdução extrema do olhar.

Teste de edrofônio

O edrofônio é um anticolinesterásico de curta ação que aumenta a quantidade de acetilcolina na junção neuromuscular. Na miastenia, isso resulta em uma redução transitória de sintomas como fraqueza, ptose palpebral e diplopia. A sensibilidade do teste é de 85% para miastenia ocular e 95% para miastenia sistêmica. Complicações potenciais, porém raras, incluem bradicardia, perda de consciência e morte, portanto, o teste não deve ser realizado sem um assistente, e a maca de reanimação deve estar disponível em caso de complicações cardiorrespiratórias súbitas. O teste é realizado da seguinte forma:

O nível inicial de ptose ou diplopia é avaliado objetivamente usando o teste de Hess.

1. Atropina 0,3 mg é administrada por via intravenosa, o que minimiza os efeitos colaterais muscarínicos.
2. Administra-se 0,2 ml (2 mg) de cloridrato de edrofônio por via intravenosa. Se os sintomas desaparecerem, o teste é interrompido imediatamente.
3. Se não houver hipersensibilidade, os 0,8 ml (8 mg) restantes são administrados após 60 segundos.
4. É realizada uma medição final e/ou repetição do teste de Hess e os resultados são comparados, lembrando que a ação dura apenas 5 min (Fig. 18.1121.

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