Leucoencefalite esclerosante subaguda: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Em subaguda esclerosante grupo leykoentsefalita inclui formas específicas de encefalite crica e subaguda com grave progressiva sobre (Dawson inclusões encefalite, panencefalite esclerosante subaguda Van Bogart nodosa panencefalite Petty-Doering). Desde as diferenças na sua imagem e morfologia clínica relativa e insignificante, agora eles tratam como uma única doença, muitas vezes chamado de "subaguda esclerosante subaguda." Este grupo de doenças inclui periaksialny Schilder Encefalite (periaksialny esclerose difusa) tendo algumas características clínicas e patológicas bastante-claras cortar.

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As causas da leucoencefalite esclerosante subaguda

Na etiologia da encefalite esclerosante subaguda, um papel importante é desempenhado por uma infecção viral persistente, aparentemente, sarampo, enterovírus, vírus da encefalite transmitida por carrapatos. Em pacientes com panencefalite esclerosante subaguda, são encontrados títulos muito elevados de sarampo no sangue e LCR (não observado mesmo em pacientes com infecção aguda do sarampo).

A patogênese da doença é desempenhada pelo papel dos mecanismos auto-imunes, bem como pelo defeito adquirido ou congênito do sistema imunológico.

Patomorfologia

Microscopicamente, há uma desmielinização difusa pronunciada e gliose da matéria branca dos hemisférios cerebrais. Em alguns casos, identifique muitos nódulos gliais. Em outros casos, existem inclusões oxifílicas nos núcleos de neurônios do córtex, subcórtex e tronco cerebral no fundo de suas alterações distróficas. Os cilindros axiais permanecem relativamente intactos e depois morrem. Marcar infiltração perivascular moderada com células linfóides e plasmáticas. Para a leucoencefalite de Schuleder, a proliferação da glia com lesões da esclerose é característica.

Sintomas de leucoencefalite esclerosante subaguda

A doença afeta principalmente crianças e adolescentes de 2 a 15 anos, mas às vezes a doença também ocorre na idade adulta. O início da doença é subaguda. Aparecem sintomas que são considerados neurastênicos: distração, irritabilidade, fadiga, lágrimas. Então há sinais de mudanças de personalidade, desvios no comportamento. Os pacientes se tornam indiferentes, perdem a sensação de distância, amizade, dever, correção das relações, disciplina. Os movimentos primitivos começam a dominar: ganância, egoísmo, crueldade. Ao mesmo tempo, surgem desordens de funções cerebrais superiores (agrafia, afasia, alexia, apraxia), orientação espacial e distúrbios do esquema corporal. 2-3 meses após o início da doença, o estado neurológico revela hipercinesia na forma de mioclonia, espasmo de torção, hemibalismo. Ao mesmo tempo, ocorre convulsões epilépticas convulsivas, pequenas epilépticas, convulsões parciais persistentes como a epilepsia de Kozhevnikovskaya. No futuro, à medida que a doença progride, a hiperquinesia enfraquece, mas Parkinsonismo e distúrbios distônicos começam a aumentar até a rigidez decerebral. Os distúrbios extrapiramidais geralmente são combinados com distúrbios vegetativos pronunciados: suavidade facial, babando, hiperidrose, labilidade vasomotora, taquicardia, taquipnéia. Muitas vezes há risadas involuntárias e choros, gritos repentinos ("gull cry"). Um sintoma comum é a ataxia locomotora e estática de origem frontal (o paciente não mantém o corpo na posição vertical).

No estágio tardio da doença ocorrem mono-, hemi e tetraparesia de um caráter espástico, superpostos em distúrbios motores extra-piramidais e cerebelares frontais. Afasia sensorial e motora, agnosia auditiva e visual são reveladas. Progressão da caquexia.

Corrente e previsão

No decurso da encefalite esclerosante subaguda, distinguem-se 3 etapas.

• Na primeira fase, os principais sintomas são alterações de personalidade, distúrbios comportamentais, aumento de defeitos em funções cerebrais superiores, várias hipercineses, convulsões e convulsões não convulsivas.
• Distúrbios extrapiramidais do tônus e distúrbio de regulação central autonômica estão aumentando no estágio II.
• O estágio III é caracterizado por caquexia e decorticação completa.

O curso da encefalite esclerosante está em progresso constante e sempre acaba letal. A duração da doença geralmente é de 6 meses a 2-3 anos. Existem formas que ocorrem cronicamente com remissões periódicas. A morte ocorre em um estado de imobilidade completa, caquexia, marasmo, mais frequentemente em estado epiléptico ou por pneumonia.

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Diagnóstico de leucoencefalite esclerosante subaguda

Existem algumas dificuldades no estágio inicial, quando freqüentemente diagnosticado neurasthenia, histeria e esquizofrenia erroneamente diagnosticadas. No futuro, o diagnóstico diferencial é realizado com um tumor cerebral. No diagnóstico, deve-se confiar nas lesões difusas (e não únicas), na falta de hipertensão intracraniana, no deslocamento das estruturas da linha média do cérebro em Echo, MRI e na imagem patognomônica dos resultados de EEG. O diagnóstico é confirmado pelos resultados de genética molecular, estudos imunológicos e métodos de neuroimagem.

Os sintomas da leucoencefalite de Schilder têm algumas peculiaridades: os sintomas piramidais que dominam sobre extrapiramidais são mais pronunciados, e mais freqüentemente são observadas crises epilépticas. Nos estágios iniciais da prevalência de transtornos mentais. É possível que o fluxo seja na forma de uma forma pseudo-tumoral com sinais de aumento de sintomas hemisféricos de foco único acompanhados de hipertensão intracraniana. Característica é o dano aos nervos cranianos, especialmente os pares II e VIII. Possibilidade de ambliopia até amavroz. No fundo, há uma atrofia dos discos dos nervos ópticos. Em alguns casos, a amaurose retém respostas pupilares à luz, o que é devido ao caráter central (devido à derrota do lobo occipital) amaurose.

No líquido cefalorraquidiano existe uma pleocitose moderada, aumento do teor de proteína e da globulina y. A reação coloidal de Lange dá uma curva paralítica na encefalite esclerosante subaguda, inflamatória e mista - com leucoencefalite de Schilder. Mudanças patológicas na reação de Lange e hipergammaglobulinorahia são sinais iniciais de leuco e panencefalite. Com o EEG, as gravações regulares estereotipadas periódicas de alta amplitude bilateralmente estereotipadas da atividade elétrica (complexos de Rademecker) são registradas. Com Echo, conduzido em casos com curso pseudotumoroso de leucoencefalite, o deslocamento das estruturas medianas não é detectado. O mais informativo é o CT axial.

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