Histiocitose X cutânea: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Histiocitose X (sin.: reticulose medular histiocítica, reticulohistiocitose maligna). As histiocitoses de células de Langerhans são um grupo que inclui a doença de Letterer-Siwe, a doença de Hand-Schüller-Christian, o granuloma eosinofílico, a reticulohistiocitose congênita autocurativa e a histiocitose de células indeterminadas.

Doença sistêmica progressiva rara do sistema mononuclear-histiocítico com proliferação neoplásica de histiócitos atípicos e outros fagócitos mononucleares. O curso da doença é agudo, com expectativa de vida média de até 6 meses. Observam-se hepatoesplenomegalia, infiltração da medula óssea, aumento dos linfonodos, icterícia, febre e anemia. H. Rappaport (1966) distingue duas formas clínicas de histiocitose maligna: uma forma visceral com envolvimento precoce dos órgãos hematopoiéticos e uma forma cutânea, observada em aproximadamente 10% dos casos.

Na forma cutânea, os achados clínicos incluem eritema em placas ou múltiplas pápulas de coloração amarronzada a roxa com tendência à hemorragia e ulceração, nódulos subcutâneos semelhantes aos do eritema nodoso, de coloração roxa, às vezes observados em estágios iniciais da doença.

Patomorfologia. A pele contém predominantemente infiltrado polimórfico focal, localizado desta forma perivascular e perifolicularmente. Um infiltrado maior ocupa as partes profundas da derme e tecido adiposo subcutâneo. Os sinais citológicos variam muito. Os seguintes grupos de células proliferantes são distinguidos: histiócitos neoplásicos atípicos - grandes com núcleos em forma de bolha ou hipercromáticos, frequentemente lobulados contendo nucléolos e citoplasma pirrolinofílico basofílico; macrófagos com núcleos de várias configurações, contendo em seu citoplasma numerosos eritrócitos como resultado de eritrofagocitose, detritos celulares, trombócitos, hemossiderina e complexos contendo lipídios; histiócitos bem diferenciados são grandes células ovais ou alongadas com citoplasma eosinofílico e um núcleo em forma de bolha, contendo eritrócitos fagocitados e outras inclusões. Entre as formas acima, existem numerosas células de transição. Necrose é frequentemente observada. Além dos histiócitos, os infiltrados contêm granulócitos neutrófilos e eosinófilos, plasmócitos, linfócitos e células gigantes, frequentemente de formas bizarras, assemelhando-se a células de reticulossarcoma. Pequenas células não fagocíticas com citoplasma pálido e núcleos hipercromáticos são idênticas aos chamados pro-histiócitos, embora sua estrutura não seja claramente definida. No tecido adiposo subcutâneo, observa-se frequentemente um quadro de paniculite com lipogranulomas focais. Histoquimicamente, em muitas células, a atividade da esterase inespecífica é determinada difusamente ou na forma de grânulos. Ultraestruturalmente, formações específicas em forma de "raquetes" são detectadas nos histiócitos, que podem servir como um marcador diagnóstico confiável de histiocitose X.

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