Histiocitose X de pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Histiocitose X (sin: reticulose histiocítica medular, reticulogistiocitose maligna). Histiocitose das células de Langerhans, formam o grupo que consiste da doença de Letterer-Shiva, Henda-Shyullera-Christian, granuloma eosinofílico, retikulogistiotsitoz samozazhivayuschy congénita e histiocitose das células de não-determinística.

Uma doença sistêmica progressiva rara do sistema histiocítico mononuclear com proliferação neoplásica de histiocitos atípicos e outros fagócitos mononucleares. O curso da doença é agudo com uma expectativa de vida média de até 6 meses. Neste caso, observa-se hepatosplenomegalia, infiltração da medula óssea, linfadenopatia, icterícia, febre, anemia. N. Rappaport (1966) distingue duas formas clínicas de histiocitose maligna: uma forma visceral com comprometimento precoce de órgãos hematopoiéticos e uma forma cutânea, observada em aproximadamente 10% dos casos.

Quando forma cutânea são clinicamente blyashkopolobnuyu múltipla eritema ou papula acastanhado a violeta com uma propensão para: hemorragias e úlceras, nódulos subcutâneos, napominayushie aqueles com eritema nodoso, púrpura, por vezes, observada em compressões precoce da doença.

Patomorfologia. Na pele há principalmente um infiltrado polimórfico focal localizado desta forma perivascularmente e perifolikulyarno. Quanto mais infiltrado de maio ocupa as seções profundas da derme e do tecido adiposo subcutâneo. Os sinais citológicos variam muito. Distinguir os seguintes grupos de células em proliferação; histiocitos neoplásicos atípicos - grandes com puyryrus ou núcleos hipercrômicos, muitas vezes lobulares contendo nucleolos e citoplasma piroinofílico basofílico; macrófagos com núcleos de várias configurações, contendo no seu citoplasma numerosos eritrócitos como conseqüência de eritrofagocitose, detritos celulares, plaquetas, hemosiderina e complexos contendo lipídios; Os histiocitos bem diferenciados são grandes células ovalas ou alongadas com citoplasma zosofenófilo e uma vesícula contendo eritrócitos fagocíticos e outras inclusões. Entre as formas acima, existem numerosas células de um tipo de transição. A necrose é freqüentemente observada. Além dos histiocitos, os infiltrados contêm granulócitos neutrofílicos e eosinofílicos, células plasmáticas, linfócitos, células gigantes, formas muitas vezes esquisitas que se assemelham a células do reticulosarcoma. Pequenas células não fagocíticas com citoplasma pálido e núcleos hipercrômicos são idênticas aos chamados pro-gistocitos, embora sua estrutura não esteja claramente definida. No tecido adiposo subcutâneo, muitas vezes observa-se uma foto de paniculite com lipogranulomas focais. Histoquimicamente, em muitas células, a atividade da esterase inespecífica é determinada de forma difusa ou na forma de grânulos. Ultitralmente, os histiócitos revelam formações específicas sob a forma de "raquetes", que podem servir como um marcador de diagnóstico confiável da histiocitose X.

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