Reticulosarcoma da pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Reticulossarcoma (sin.: reticulossarcoma, reticulossarcoma histioblástico, linfoma maligno (histiocítico)). Esta doença se baseia na proliferação maligna de histiócitos ou outros fagócitos mononucleares. O reticulossarcoma inclui um grupo heterogêneo de doenças, principalmente de origem linfocítica, em vez de histiocítica, sendo mais frequentemente constituído por células B e menos frequentemente por células T.

Manifesta-se clinicamente por infiltrados solitários em forma de placa ou nódulos hemisféricos densos e grandes. A coloração das lesões é amarelada ou acastanhada, às vezes azulada. Frequentemente há uma úlcera no centro. O tumor metastatiza precocemente.

Patomorfologia. O tumor é caracterizado pela presença de um infiltrado em toda a espessura da derme, com disseminação para o tecido subcutâneo. Existem formas indiferenciadas e diferenciadas de reticulossarcomas. Na forma indiferenciada, a proliferação contém células grandes com núcleos polimórficos e figuras mitóticas. O pleomorfismo dos núcleos é expresso pela existência de núcleos bizarros com hipercromatose. O citoplasma dessas células apresenta largura variável e coloração pálida.

Na forma diferenciada, observam-se células redondas ou ovais com citoplasma maciço e coloração clara, e núcleos em forma de pata ou ferradura, com nucléolos bem definidos e cromatina grosseiramente dispersa. Células grandes com citoplasma maciço e claro e atividade fagocitária pronunciada são frequentemente encontradas entre os elementos tumorais. Fibras reticulínicas finas circundam cada célula do proliferado, mas às vezes estão ausentes. O exame citoquímico enzimático revela uma reação fortemente positiva para esterase e fosfatase ácida inespecíficas, tanto em elementos neoplásicos quanto em células com atividade fagocítica pronunciada; às vezes, são determinadas as atividades de ATPase e beta-glicuronidase.

A doença é diferenciada principalmente dos linfomas imunoblásticos e linfoblásticos. As células do reticulossarcoma são significativamente maiores que as dos imunoblastos neoplásicos e não apresentam basofilia citoplasmática. No entanto, o diagnóstico final é feito após estudos citoquímicos e imunocitoquímicos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]