Hiperplasia das glândulas supra-renais

A hiperplasia das glândulas supra-renais refere-se a patologias graves, explicadas pelas características funcionais da glândula emparelhada - a produção de hormônios especiais (glicocorticóides, andrógenos, aldosterona, epinefrina e norepinefrina) regulando a atividade vital de todo o organismo.

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Causas Hiperplasia das glândulas supra-renais

As causas da hiperplasia das glândulas supra-renais dependem do tipo de doença. O surgimento de uma forma congênita de patologia comum na prática clínica é precedido de graves distúrbios funcionais do corpo da mulher grávida.

Deve-se notar que as causas da hiperplasia adrenal estão intimamente relacionadas com condições estressantes, estresse mental excessivo e fortes emoções, aumentando a secreção de cortisol (é o principal hormônio do grupo de glicocorticóides).

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Patogênese

O fenômeno da hiperplasia é um aumento ativo no tecido celular. O órgão que sofre tais mudanças aumenta em volume, mantendo sua forma original. As glândulas adrenais incluem a casca e a substância cerebral. Os processos de hiperplasia afetam o córtex adrenal mais frequentemente, e os tumores são detectados principalmente na substância cerebral.

Como regra geral, a doença possui um caráter inato, é herdada ou formada como resultado de fatores externos / internos negativos. Algumas doenças são acompanhadas pelo fenômeno da hiperplasia de ambas as glândulas supra-renais. Por exemplo, a hiperplasia adrenal é diagnosticada em 40% dos casos com patologia de Cushing, detectada no meio e na velhice. A forma nodular de hiperplasia é caracterizada pela presença de um ou vários nós, cujo tamanho varia de alguns milímetros a vários centímetros.

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Sintomas Hiperplasia das glândulas supra-renais

A hiperplasia das glândulas adrenais ocorre em condições de perturbações metabólicas e com sintomatologia, dependendo da falta ou superabundância do hormônio-glicocorticóide.

As formas não-clássicas de hiperplasia são caracterizadas pelos seguintes sintomas:

• crescimento precoce do cabelo na região púbica e região axilar;
• crescimento excessivo e inadequado;
• uma superabundância de andrógenos;
• manifestação da pilotagem terminal no corpo ( hirsutismo );
• fechamento precoce das zonas de crescimento;
• detecção de amenorréia (sem mensal);
• presença de cravos pretos;
• os manchas carecas da região dos templos;
• infertilidade.

Os sintomas da hiperplasia das glândulas adrenais são diversos e dependem de um ou outro tipo de patologia. As manifestações mais comuns da doença incluem:

• pressão da pressão arterial;
• atrofia muscular, dormência;
• desenvolvimento de diabetes;
• aumento do peso corporal, aparência de sinais de um rosto "lunar";
• estrias;
• osteoporose;
• mudanças na psique (perda de memória, psicose, etc.);
• distúrbios do trato gastrointestinal;
• uma diminuição da resistência do corpo a vírus e bactérias.

Fatores alarmantes também são sede e a presença de desejo frequente de urinar à noite.

Hiperplasia nodal da glândula adrenal

Cerca de 40% dos pacientes com síndrome de Cushing são propensos a hiperplasia nodular adrenal bilateral. Os nódulos crescem até alguns centímetros e podem ser simples ou múltiplos. Muitas vezes, os nós são lobados, e a patologia é detectada com mais freqüência na velhice.

Como conseqüência da estimulação prolongada do hormônio adrenocorticotrópico adrenal (ACTH), a hiperplasia adrenal nodular afeta a formação de um adenoma de tipo autônomo. A patologia do tipo nodular pertence ao número de transmissão hereditária de tipo dominante autossômico. Não foi estabelecido um quadro clínico claro da formação de hiperplasia nodular, no entanto, os médicos tendem a uma teoria auto-imune da patogênese. A gravidade dos sintomas da doença cresce gradualmente de acordo com o crescimento do paciente. No seu desenvolvimento, a doença combina sinais de natureza glandular adrenal - pigmentação congênita da pele manchada (síndrome de Carney), manifestações de neurofibromatose mucosa e mixoma atrial. Entre outros sinais de patologia são observados:

• sintomas de hipertensão (dor de cabeça, tonturas, "moscas" pretas diante dos olhos);
• disfunção da condução e excitação de neurônios das estruturas musculares (estado convulsivo, fraqueza, etc.);
• Distúrbios dos rins (noctúria, poliúria).

A hiperplasia da glândula adrenal do tipo nodular é diferenciada de acordo com os estigmas da disembricogênese ou pequenas anomalias de desenvolvimento. Esses critérios são decisivos para estabelecer o diagnóstico correto e representam a dificuldade de revelar a patologia, uma vez que às vezes os médicos não se concentram neles adequadamente.

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Hiperplasia adrenal difusa

A hiperplasia das glândulas adrenais é dividida em difusa, na qual a forma da glândula é preservada e local com a formação de um ou mais nódulos.

É bastante difícil diagnosticar hiperplasia difusa das glândulas adrenais por ultra-som, os principais métodos de reconhecimento de patologia são a ressonância magnética e a tomografia computadorizada. A hiperplasia difusa pode ser peculiar à preservação da forma da glândula com aumento simultâneo de volume. Com base nos resultados dos estudos, identificam-se estruturas triangulares hipoecóicas cercadas por tecido adiposo. Os tipos mistos de hiperplasia são frequentemente diagnosticados, nomeadamente: formas nodulares difusas. O curso clínico pode ser lavado ou ter um sintoma marcado com uma fraqueza permanente, ataques de ataques de pânico, aumento da pressão arterial, cabelo excessivo, obesidade.

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Hiperplasia adrenal nodular

A hiperplasia nodular bilateral das glândulas adrenais (o mesmo nodular) é mais comum em crianças e adolescentes. A patologia está associada ao fenômeno do hipercorticismo e da síndrome de Itenko-Cushing. As causas do aumento da produção de cortisol estão na disfunção da glândula adrenal ou são causadas por uma sobredosagem de glicocorticóides.

Imagem clínica:

• obesidade - tipo desigual, tecido adiposo é depositado principalmente no pescoço, abdômen, tórax, face (daí o rosto oval "parecido com a lua", corcunda "climaterica");
• atrofia muscular - pronunciada nas pernas e nos ombros;
• pele seca, fina, mármore e padrão vascular, estrias roxas ou violetas, áreas de hiperpigmentação;
• desenvolvimento de osteoporose - divisão torácica e lombar, fraturas de tipo compressão em combinação com a síndrome da dor mais forte;
• a aparência de insuficiência cardíaca e distúrbio do ritmo cardíaco;
• mudanças por parte do sistema nervoso - um estado depressivo junto com retardo ou, em contraste, euforia completa;
• presença de diabetes mellitus;
• cabelo excessivo em mulheres do tipo masculino e formação de amenorréia.

A hiperplasia da glândula adrenal do tipo nodular tem um prognóstico favorável para o diagnóstico e tratamento precoce.

Hiperplasia micronodular da glândula adrenal

As formas locais ou nodulares de hiperplasia são divididas em patologias micro e macronodulares. A hiperplasia micronodular da glândula adrenal desenvolve-se no contexto da ação ativa do hormônio adrenocorticotrópico nas células da glândula com o subsequente desenvolvimento de adenoma. A glândula adrenal produz uma quantidade aumentada de cortisol, e a própria patologia é referida na forma dependente de hormônio da doença de Cushing.

Hiperplasia da glândula adrenal mediana

Como mostra a prática, a informação sobre as glândulas adrenais baseia-se nos parâmetros morfológicos (pós-morte). Com base nos dados da pesquisa médica, em que cerca de 500 corpos de pessoas saudáveis foram examinados durante a vida (de 20 a 60 anos), é possível avaliar o estado das glândulas adrenais. O artigo apresenta dados sobre a forma e o tamanho das glândulas devido às seções axial e frontal (a espessura do corte é de 5-7 mm), o que permite obter a altura da haste medial das glândulas adrenais, bem como o comprimento da haste lateral.

Com base nos resultados do estudo morfológico da glândula adrenal, concluiu-se que as glândulas supra-renais com anormalidades sem hiperplasia de pequeno nódulo ou difusa se referem a adenopatia. Por sua vez, a adenopatia é entendida como uma condição da glândula adrenal, na qual, durante um tempo e sob a influência de vários fatores, a hiperplasia irá formar ou a fase inicial da doença será interrompida (por exemplo, como resultado do tratamento) e a glândula retornará ao funcionamento normal. Deve-se notar que desvios no tamanho das glândulas adrenais, que incluem hiperplasia da perna mediana da glândula adrenal, foram encontrados em 300 pessoas.

Hiperplasia do córtex adrenal

A síndrome adrenogenital refere-se a hiperplasia congênita do córtex adrenal devido à disfunção da atividade de enzimas responsáveis pela biossíntese de esteróides. Essas enzimas regulam os hormônios das adrenais e das gônadas, por isso é possível quebrar a secreção hormonal da área genital.

A hiperplasia do córtex adrenal de natureza inata está associada a várias mutações genéticas, levando a uma ruptura da síntese de cortisol. A doença desenvolve-se no contexto de uma diminuição do nível de cortisol, um aumento nos parâmetros de ACTH no sangue e o aparecimento de hiperplasia bilateral.

A patologia é reconhecida pelos seguintes recursos distintivos:

• predominância de traços masculinos no contexto da falha hormonal;
• pigmentação excessiva da área genital externa;
• crescimento precoce do cabelo na área púbica e sob os braços;
• acne;
• início posterior da primeira menstruação.

É necessário diferenciar a hiperplasia e o tumor das glândulas supra-renais. Para este fim, o diagnóstico hormonal é realizado - testes laboratoriais de urina e sangue para detectar níveis hormonais.

Hiperplasia Adrenal em Adultos

A hiperplasia da glândula adrenal é mais frequentemente de natureza congênita e é detectada em crianças pequenas, o que permite que você comece a terapia hormonal o mais cedo possível. A identificação errônea do sexo ao nascer, bem como a falta de tratamento atempado, muitas vezes leva a várias dificuldades psicológicas experimentadas pelos pacientes em relação ao desenvolvimento de características sexuais secundárias.

O tratamento de mulheres adultas pode ser necessário para a feminização, e os homens eliminam a esterilidade, quando os testículos são atróficos e a espermatogênese está ausente. A designação de cortisona para as mulheres mais velhas ajuda a eliminar os sinais externos de hiperplasia: a forma do corpo muda como resultado da redistribuição do tecido adiposo, as características faciais tornam-se femininas, uma acne ocorre e as glândulas mamárias crescem.

A hiperplasia das glândulas supra-renais em pacientes adultos requer doses constantes de manutenção de drogas. Com monitoramento constante do estado, são descritos casos de ovulação, gravidez e nascimento de crianças saudáveis. Iniciando a terapia para sintomas de virilização aos 30 anos de idade, o ciclo ovulatório não pode ser estabelecido, muitas vezes é encontrado que o sangramento uterino não está associado ao ciclo. Nesse caso, indique estrogênios e progesterona.

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Formulários

A hiperplasia das glândulas adrenais é dividida em:

• hipertensivo;
• viril;
• salgados.

O subtipo viril está associado à atividade secretor dos andrógenos, como resultado do qual há um aumento nos órgãos genitais externos, bem como a aparência excessiva e precoce de cabelo, acne e desenvolvimento rápido da musculatura. A forma hipertônica manifesta-se com o aumento da ação dos andrógenos e mineralocorticóides, que afeta negativamente os vasos do fundo, os rins e causa síndrome hipertensiva. A hiperplasia isolante é causada pelo aumento da produção de andrógenos no contexto da ausência de outros hormônios do córtex adrenal. Este tipo de patologia provoca hipoglicemia e hipercalemia, ameaçando desidratação, perda de peso e vômitos.

Hiperplasia da glândula adrenal esquerda

A glândula adrenal à esquerda tem a forma de um crescente, sua superfície anterior superior é limitada pelo peritoneu. A hiperplasia do tecido da glândula refere-se aos tumores funcionalmente ativos (geralmente benignos) e causam distúrbios endócrinos.

A medicina moderna abriu um mecanismo para a formação de patologia no nível celular e molecular. Existem fatos de que a hiperplasia da glândula adrenal esquerda e a produção de hormônios estão inter-relacionadas com mudanças nas condições de interação intercelular (presença de defeitos no gene e seções cromossômicas, presença de um gene híbrido ou marcador cromossômico). A doença pode ser dependente de hormônio e não dependente.

A indicação para a remoção cirúrgica é a detecção de sobrecrescimento superior a 3 cm. A ressecção retroperitoneal é realizada pelo método de laparoscopia, que permite minimizar o período pós-operatório. As neoplasias de menor magnitude são observadas para avaliar a tendência da disseminação do foco de hiperplasia. Além da intervenção laparoscópica, é possível usar o acesso à lumbotomia de acordo com Fedorov à esquerda.

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Hiperplasia difusa da glândula adrenal esquerda

A hiperplasia difusa da glândula adrenal esquerda é diagnosticada na maioria dos casos de hipertensão arterial. A condição é muitas vezes reforçada por dores de cabeça, disfunções miocárdicas, patologias do fundo do olho. Os sintomas cardíacos são devidos à retenção de sódio, hipervolemia, estreitamento dos vasos e aumento da resistência ao longo da periferia, ativação dos receptores do leito vascular aos efeitos pressores.

Na condição do paciente, também se observa fraqueza muscular, presença de convulsões, alterações distróficas nas estruturas musculares e nervosas. Muitas vezes, há uma "síndrome renal", manifestada por uma reação alcalina de urina, nicturia, forte sede.

A hiperplasia difusa da adrenalín esquerda é diferenciada por computador ou ressonância magnética. Através destes métodos de pesquisa, é possível detectar mudanças na glândula com uma certeza de 70 a 98%. O objetivo da flebografia seletiva é determinar a atividade funcional da glândula adrenal com a obtenção de dados sobre a quantidade de cortisol e aldosterona no sangue.

A hiperplasia difusa do nódulo do córtex está associada a um aumento significativo da atividade da glândula adrenal. A terapia conservadora neste caso dá resultados fracos, então recomenda-se a adrenalectomia unilateral. A presença simultânea de hiperplasia difusa e aldosterome tem o desfecho mais desfavorável mesmo no caso de intervenção cirúrgica.

Hiperplasia nodular da glândula adrenal esquerda

O fenômeno do hiperaldosteronismo primário está diretamente associado ao aumento da pressão arterial, servindo como um importante sinal clínico de excesso de aldosterona na camada cortical da glândula adrenal. Variantes do curso da doença: hiperplasia difusa / nodal difusiva da adrenal direita / adrenal direita (pode ser bilateral) na presença / ausência de um adenoma de tipo secundário. Os sintomas incluem cardiovascular (saltos de pressão, deficiência auditiva, etc.), músculo (fraqueza, atrofia), renal (noctúria, poliúria, etc.) e disfunções nervosas (por exemplo, ataques de pânico).

Como resultado, CT ou MRI é arredondada em forma, uma formação hipoecogênica que é facilmente tomada para um adenoma. Com base nos resultados das análises, é confirmado um aumento na produção de cortisol, aldosterona e renina no sangue. Os testes diários de urina revelam valores superestimados de 17-CS e 17-ACS. Externamente observado: aumento do crescimento do cabelo, sobrepeso, presença de estrias no corpo.

A hiperplasia nodal da adrenalín esquerda é tratável por métodos cirúrgicos, seguida pela manutenção de um estado hormonal estável contendo medicamentos.

Hiperplasia nodular da glândula adrenal esquerda

Os conceitos de "patologia familiar de Itenko-Cushing", "síndrome de Cushing familiar com adenomatose adrenocortical primária", "hiperplasia nodular adrenocortical primária", "doença de Cushing inativa de ACTH", etc. Amplamente distribuído na prática clínica. Sob este conjunto de terminologia, entende-se hiperplasia nodular da adrenal direita ou adrenal direita. Na maioria dos casos, a patologia comporta a natureza hereditária do modo de transmissão autossômico dominante. A formação de hiperplasia nodular é argumentada pela teoria autoimune. Uma característica da doença é o isolamento funcional da camada cortical da glândula adrenal, que é detectada no sangue, examinando o nível de cortisol e ACTH ou a presença de 17-ACS na urina.

A hiperplasia nodular da glândula adrenal esquerda, descrita em vários estudos, é determinada pelos sinais de síndrome de cushingoid de um quadro clínico manifesto ou expandido. Na maioria das vezes, a doença se desenvolve secretamente com um aumento gradual dos sintomas, dependendo da idade do paciente. A hiperplasia nodular é caracterizada por manifestações de origem adenopocelular, que incluem manchas pigmentadas na pele, a formação de processos tumorais de vários locais e sintomas neurológicos.

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Hiperplasia da glândula adrenal direita

A glândula adrenal à direita se assemelha a um triângulo em forma, o peritoneu está ao lado de sua parte inferior. A hiperplasia da glândula é uma doença bastante comum, muitas vezes detectada em um estágio negligenciado ou após a morte do paciente. A dificuldade de diferenciar a patologia, se a doença não é hereditária, é causada pelo curso assintomático da patologia. Para revelar o tumor no início do desenvolvimento é possível devido a ultra-som, MRI ou TC. Manifestações de sintomas clínicos da doença de Itenko-Cushing são freqüentemente apoiadas por dados de ecoscopia com a definição de uma neoplasia echopositiva na parte superior do rim direito. Para finalizar o diagnóstico de hiperplasia da adrenal direita, são realizados testes laboratoriais de sangue e urina.

A hiperplasia é difusa ou focal. A última forma é subdividida em um macro e um micro-nó, que, quando examinado por meio de ultra-som, não difere dos processos tumorais da glândula. A sintomatologia da doença é diversificada para cada caso específico, incluindo hipertensão arterial, diabetes mellitus, fraqueza muscular, alterações na função renal, etc. O quadro clínico é caracterizado por um personagem borrado e crocante. A partir da gravidade do curso da hiperplasia, a idade do paciente e características individuais, uma tática terapêutica é desenvolvida, envolvendo frequentemente impacto operacional.

Hiperplasia nodular da glândula adrenal direita

Com a síndrome de Cushing, em quase 50% da prática clínica, observa-se a hiperplasia nodular da glândula adrenal direita ou a glândula adrenal esquerda. Uma doença semelhante é diagnosticada em pacientes do grupo de idade média e idade. A doença é acompanhada pela formação de vários ou um nó, cuja magnitude varia de um par de milímetros a um tamanho impressionante em centímetros. A estrutura dos nós é compartilhada e, no espaço entre os nódulos, o foco da hiperplasia está localizado.

A doença é diferenciada de acordo com sinais externos: obesidade, desbaste da pele, fraqueza muscular, osteoporose, diabetes de tipo esteróide, redução de cloro e potássio no sangue, estrias vermelhas nos quadris, abdômen e tórax. A patologia pode se desenvolver secretamente sem sintomas clínicos significativos, o que complica muito a tarefa de um médico de diagnóstico. Para fins de classificação de patologia, análises laboratoriais de sangue e urina, estudos de TC e MRI, são utilizados testes histológicos.

O tratamento da hiperplasia adrenal à direita baseia-se nos dados de diagnóstico e no tipo de doença. Na maioria dos casos, a ressecção cirúrgica é mostrada, o que permite normalizar a pressão arterial e retornar o paciente para uma vida plena.

Hiperplasia adrenal congênita

A hiperplasia do tipo congênito é classificada de acordo com o curso clássico e não clássico. As manifestações clássicas da doença incluem:

• A forma lipoide da patologia é uma doença bastante rara associada a uma deficiência da enzima 20.22 desmolase e uma deficiência de hormônios esteróides. Em caso de sobrevivência, a criança desenvolve insuficiência adrenal grave e inibição do desenvolvimento sexual;
• Hiperplasia adrenal congênita devido à falta de 3β-hidroxiesteroide desidrogenase com grave perda de sal. Neste caso, as meninas devido ao desenvolvimento ativo de hormônios sexuais masculinos durante o período de desenvolvimento intra-uterino, às vezes revelam órgãos genitais externos, formados de acordo com o tipo masculino. Os meninos podem se desenvolver de acordo com um fenótipo feminino ou ter falhas na diferenciação sexual;
• subtipo de hiperplasia difusa (falta de 17α-hidroxilase) - é muito raramente diagnosticado. As patologias são caracterizadas por manifestações clínicas de deficiência de glicocorticóides e hormônios da esfera sexual. As crianças pequenas sofrem de baixa pressão arterial e hipocalemia associada à falta de um número suficiente de íons de potássio. Para as meninas, a doença é caracterizada por um atraso na puberdade, e para meninos - sinais de pseudohermafroditismo;
• O tipo difuso de hiperplasia com falta de 21-hidroxilase refere-se a formas simples de virilização.

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Diagnósticos Hiperplasia das glândulas supra-renais

As medidas diagnósticas consistem em exames clínicos, estudos laboratoriais (foto clínica, hormonal e bioquímica), exame instrumental e patomorfológico. Métodos de pesquisa para determinar os índices funcionais das glândulas adrenais estão obtendo informações sobre a concentração de hormônios e seus metabólitos na urina e no sangue, além de realizar determinados testes funcionais.

O diagnóstico laboratorial de hiperplasia adrenal envolve dois métodos - imunoensaio enzimático (ELISA) e radioimunoensaio (RIA). No primeiro caso, a quantidade de hormônios no soro sanguíneo é detectada e, no segundo caso, a presença de cortisol livre na urina e cortisol no sangue. RIA estudando o plasma sanguíneo permite que você determine o número de aldosterona e a presença de renina. As inclusões de 11-oxicorticosteróides fornecem informações sobre a função glucocorticóide das glândulas adrenais. É possível avaliar o funcionamento do componente androgênico e parcialmente glucocorticóide, liberando deidroepiandrosterona livre na urina. Quanto aos testes funcionais, são utilizadas amostras de dexametasona que ajudam a diferenciar a hiperplasia ou os processos tumorais adrenais de sinais clínicos semelhantes.

A hiperplasia das glândulas adrenais é examinada por métodos de raios-X: tomografia, aorto e angiografia. Os métodos de diagnóstico mais modernos incluem: ultra-som, computador e ressonância magnética, escaneamento de radionuclídeos, dando uma idéia do tamanho e forma da glândula adrenal. Em algumas situações, pode ser necessária uma punção de aspiração realizada por uma agulha fina sob ultra-som e tomografia computadorizada, juntamente com um exame citológico.

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Diagnóstico diferencial

A hiperplasia adrenal é diferenciada imediatamente após o nascimento ou nos primeiros anos de vida, mais freqüentemente a patologia é encontrada em crianças do sexo feminino. Um papel importante é atribuído ao diagnóstico precoce da doença, uma vez que o processo negligenciado afeta de forma desfavorativa todos os sistemas do corpo - digestivo, nervoso, vascular e outros.

Tratamento Hiperplasia das glândulas supra-renais

As táticas terapêuticas, em sua maior parte, se reduzem à construção de um regime hormonal. Não é possível provar a vantagem de um programa específico para a administração de substâncias ou suas combinações. Em geral, são recomendados glicocorticóides - hidrocortisona, dexametasona, prednisolona, acetato de cortisona e várias combinações de drogas. E o tratamento da hiperplasia adrenal é possível com duas ou três doses iguais de medicamentos hormonais por dia, bem como uma dosagem geral de manhã ou à tarde. Para crianças com síndrome de deficiência de sal, recomenda-se mineralocorticose e um aumento simultâneo da ingestão diária de sal até 1-3 g. Para estimular a formação de características sexuais secundárias, as meninas adolescentes recebem estrogênios e androgênios masculinos.

A hiperplasia da glândula adrenal requer um procedimento cirúrgico. As operações são indicadas quando uma genitália externa de um tipo intermediário é identificada. A correção de características sexuais de acordo com o sexo genético é desejável a ser realizada no primeiro ano de vida de um pequeno paciente, desde que a condição da criança seja estável.

Tratamento da hiperplasia nodular da glândula adrenal

O principal tratamento da hiperplasia nodular da glândula adrenal é a remoção cirúrgica da glândula adrenal afetada. As operações com a preservação da adrenal alterada (ressecção, enucleação, etc.) são reconhecidas como ineficazes em vista de recorrentes frequentes.

Entre os modernos métodos cirúrgicos minimamente invasivos, a adrenalectomia laparoscópica é distinguida. A técnica endoscópica é segura e prática. Atenção particular merece adrenalectomia extraperitoneal, por um lado, exigindo maior habilidade do cirurgião e, por outro lado, melhor tolerada pelos pacientes. Após tal operação, um extracto do hospital é possível em alguns dias e em algumas semanas o paciente retorna a uma vida plena. Entre as vantagens da laparoscopia - a ausência de superfície cicatricial, o enfraquecimento do corsé muscular da região lombar.

A remoção da glândula adrenal leva a um aumento da carga no órgão saudável remanescente, o que torna necessário introduzir a terapia de reposição hormonal durante todo o período de vida. O tratamento adequado nomeia, se necessário, corrige e supervisiona constantemente o médico-endocrinologista. Após a adrenalectomia, deve-se minimizar os efeitos físicos e mentais, esquecer o álcool e os hipnóticos.

Tratamento da hiperplasia congênita do córtex adrenal

A hiperplasia congênita do tipo virilizante adrenal é tratável com cortisol, cortisona ou substâncias similares de origem sintética. A terapia é conduzida com um monitoramento constante do conteúdo diário de 17-cetoesteróides de acordo com a norma de idade.

Muitas vezes, o tratamento da hiperplasia congênita do córtex adrenal é realizado por injeções intramusculares de cortisona. A dose inicial é escolhida para suprimir a função adrenocorticotrópica da hipófise:

• Crianças menores de 2 anos - 25 mg / dia;
• crianças mais velhas e adultos - 50-100 mg / dia.

A duração da terapia varia de 5 a 10 dias, após o que a quantidade de cortisona administrada é reduzida a uma função de suporte. Uma variante é possível quando a dosagem continua a mesma, mas a frequência das injeções muda (a cada 3-4 dias).

O uso oral de cortisona é dividido em porções diárias para recepção 3-4 vezes. Para alcançar o efeito desejado, levará duas ou até quatro vezes mais substância de comprimido em comparação com uma solução líquida para injeção.

Os bebês são mostrados cortisona, enquanto crianças mais velhas e pacientes adultos são tratados com sucesso com prednisolona. A dose diária primária, que reduz a produção de 17-cetoesteróides até valores permitidos, é de 20 mg. Aproximadamente em uma semana, a quantidade de droga é reduzida para 7-12 mg / dia.

Os fármacos glucocorticóides mais ativos, como a dexametasona e a triamcinolona, não só não possuem vantagens em relação à terapia tradicional, mas também têm efeitos colaterais graves - psicose, hipertricoses, manifestações de hipercorticismo e outros.

Prevenção

A hiperplasia das glândulas adrenais de qualquer tipo em uma história familiar é um fator de predisposição para a referência a um geneticista. Uma série de formas congênitas da patologia do córtex adrenal são reveladas pelo diagnóstico pré-natal. A conclusão médica é estabelecida durante os três primeiros meses de gestação com base nos resultados de uma biópsia de coris. Na segunda metade da gravidez, o diagnóstico é confirmado pela análise do líquido amniótico ao nível dos hormônios, por exemplo, os indicadores de 17-hidroxiprogesterona.

A profilaxia da hiperplasia adrenal é exames regulares, incluindo testes de triagem de recém-nascidos, o que permite estabelecer uma forma congênita de hiperplasia com base no estudo do sangue capilar retirado do dedo do pé de um bebê.

Assim, na maioria dos casos, as atividades preventivas dizem respeito apenas aos futuros pais que devem:

• abordando conscientemente os problemas do planejamento da gravidez;
• passar por um exame minucioso para possíveis doenças infecciosas;
• Eliminar fatores ameaçadores - o efeito de substâncias tóxicas e radiações;
• visitar a genética, se antes da hiperplasia familiar da glândula adrenal foi detectada.

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Previsão

As alterações hiperplasicas são observadas com maior freqüência em ambas as glândulas adrenais. O aumento da glândula no volume leva a um aumento no nível de hormônios.

A hiperplasia das glândulas supra-renais provoca certas doenças:

• patologia Itenko-Cushing - diagnosticada visualmente na obesidade com aumento da parte superior do corpo e inchaço do rosto ("lunar"), com estrutura muscular e atrofia da derme. A síndrome é caracterizada por hiperpigmentação, aparência de acne e cabelo forte. Além do fato de que há problemas com a cicatrização da pele lesada, há violações no sistema de apoio, saltos de pressão arterial são observados, desordens das esferas sexual e nervosa são reveladas;
• A doença de Cone - aparentemente não se manifesta de forma alguma, está relacionada com a retirada de potássio do corpo e o acúmulo de sódio. Como resultado, o fluido se acumula, o que aumenta o risco de acidente vascular cerebral, provoca uma diminuição da sensibilidade, leva a convulsões e dormência dos membros.

A hiperplasia em homens é tratada com medicamentos antes do final da puberdade, a terapia hormonal de pacientes do sexo feminino é realizada ao longo da vida. As mulheres com hiperplasia da glândula adrenal são submetidas a um exame regular, planejamento obrigatório da gravidez e controle do trabalho.

Na fase adulta, o prognóstico da hiperplasia adrenal é favorável no caso de tratamento cirúrgico radical. Em alguns casos, há controle médico permanente suficiente e terapia hormonal regular que estabiliza a condição do paciente, melhorando a qualidade de vida.

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