Hipercortismo em crianças

O hipercortismo em crianças é uma síndrome causada pelo alto nível de glucocorticóides no sangue como resultado da hiper-função do córtex adrenal.

Código ICD-10

• Síndrome E24 Itenko-Cushing.
• E24.0 Doença da origem pituitária de Itenko-Cushing.
• E24.1 Síndrome de Nelson.
• E24.2 Síndrome de medicação de Itenko-Cushing.
• E24.3 Síndrome de ACTH ectópica.
• E24.8 Outras condições caracterizadas pela síndrome de Cushing.
• E24.9 Síndrome de Itenko-Cushing, não especificada.

Causas hipercorticismo em uma criança

As causas do hipercorticismo são muito diversas.

• Hipercorticosis endógeno pode causar:
  • A doença de Itzenko-Cushing é uma doença neuroendocrinal do hipotálamo e (ou) da hipófise;
  • Síndrome de Isenko-Cushing - doença do córtex adrenal (corticosteróide benigna ou maligna, hiperplasia nodular do córtex adrenal);
  • Síndrome de ACTH-ectópica (tumores dos brônquios, pâncreas, timo, fígado, ovário, secreção de ACTH ou hormônio liberador de corticotropina);
  • hiperaldosteronismo (síndrome de Connes).
• A hipercortia exógena deve-se à administração a longo prazo de glucocorticosteróides sintéticos (síndrome da droga de Isenko-Cushing).
• Há também hipercorticismo funcional no dispituitarismo juvenil puberal, síndrome hipotalâmica, obesidade, diabetes, doenças do fígado.

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Sintomas hipercorticismo em uma criança

Caracterizada por obesidade displásica: face "lunar", excesso de gordura no tórax e abdômen com membros relativamente finos. Desenvolver mudanças na pele trófica (estrias rosa e roxa nos quadris, abdômen, tórax, secura, desbaste). Progressão na miopatia, hipertensão, osteoporose sistêmica, encefalopatia, diabetes esteróide, imunodeficiência secundária, atraso no desenvolvimento sexual. Após o início da menstruação, a amenorréia às vezes ocorre em meninas. Pacientes queixam-se de fraqueza, dores de cabeça.

Além da obesidade, muitas vezes a primeira manifestação da doença pode ser um atraso no crescimento. O desenvolvimento progressivo da obesidade e o abrandamento ou a interrupção do crescimento no início podem não ser acompanhados por outros sintomas.

Ao examinar, a atenção é atraída para um rosto grande, bochechas roxas, queixo duplo, deposição de gordura sobre a vértebra cervical VII. Devido à produção excessiva de andrógenos pelo tumor, muitas vezes há sinais de masculinização patológica sob a forma de hipertricoses, acne, rugas da voz. A hipertensão arterial é típica. A susceptibilidade aumentada a infecções em alguns casos leva a sepsis.

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Diagnósticos hipercorticismo em uma criança

Os níveis de cortisol no sangue geralmente são elevados, mas estão sujeitos a grandes flutuações em dias diferentes. Para confirmar o diagnóstico, são necessários estudos repetidos de cortisol no sangue. O ritmo diurno da produção de cortisol é perturbado na maioria dos pacientes, o sangue deve ser tomado às 8 e às 20 horas, enquanto os níveis hormonais podem ser os mesmos (em crianças saudáveis com mais de 3 anos, as concentrações matinais de cortisol são várias vezes superiores às da noite). Freqüentemente observou policitemia (aumento da concentração de hemoglobina e conteúdo de eritrócitos), linfopenia, eosinopenia. A tolerância à glicose do tipo diabético pode ser prejudicada. Às vezes, há hipocalemia. A osteoporose é expressa nos corpos das vértebras (nos roentgenograms da coluna vertebral).

Para estabelecer um diagnóstico nosológico, são utilizados métodos de visualização (TC, MRI, ultra-som). O diagnóstico tópico (micro ou macroadenoma da glândula pituitária, glândula adrenal e outros órgãos) é realizado em pacientes com síndrome clínica e laboratorial de hipercorticismo previamente comprovada.

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Tratamento hipercorticismo em uma criança

Inclui métodos cirúrgicos, de radiação e medicamentos (bloqueadores de esteroidogênese - mitotano, agonistas da dopamina), determinados pela gravidade da doença e pelo tamanho da lesão.