Hiperpigmentação da pele

A interrupção da melanogênese leva à formação excessiva de melanina ou a uma diminuição significativa de seu conteúdo ou ao seu desaparecimento completo - despigmentação.

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Patogênese

O exame histológico da pele revela hiperceratose com tampões córneos na boca dos folículos pilosos, às vezes alterações atróficas na epiderme e degeneração vacuolar das células da camada basal. Na derme, como regra, há um grau variável de reação inflamatória; nas células da camada basal da epiderme, bem como nos melanócitos, o conteúdo de melanina está aumentado, especialmente grandes quantidades dela são encontradas no citoplasma de macrófagos do terço superior da derme, ou melanófagos. Os capilares superficiais estão dilatados, o que se manifesta clinicamente por telangiectasias. Pequenos infiltrados são visíveis ao redor deles, consistindo principalmente de linfócitos com uma mistura de basófilos teciduais.

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Sintomas hiperpigmentação cutânea

A hiperpigmentação limitada inclui sardas, cloasma, manchas pigmentares café com leite, lentigo simples e senil, nevo de Becker, melanose iatrogênica e hiperpigmentação pós-inflamatória.

Sardas são pequenas manchas pigmentadas (2 a 4 mm), de cor castanha, com contornos pouco nítidos. Aparecem em qualquer idade em áreas expostas da pele, especialmente em pessoas de cabelos claros e pele branca, escurecem sob a influência da luz solar e desaparecem no inverno.

Patomorfologia. Hiperpigmentação das células epidérmicas, especialmente da camada basal, é determinada. Não há proliferação de melanócitos.

Histogênese. Sob a influência da radiação ultravioleta, ocorre aumento da síntese de melanina na epiderme e seu acúmulo nos melanócitos e queratinócitos.

Cloasma é uma mancha pigmentada maior que ocorre devido à disfunção hepática, endocrinopatias, gravidez e doenças dos anexos em mulheres.

Patomorfologia. Observa-se aumento do conteúdo de melanina nas células epidérmicas.

Lentigo simples é um elemento manchado com diâmetro de 1 a 3 mm, com contornos bem definidos, de cor marrom-escura ou preta. Aparece em qualquer idade, inclusive na infância, em áreas expostas do corpo.

Patomorfologia. O número de melanócitos na camada basal da epiderme aumenta, mas, ao contrário do nevo limítrofe, eles não formam "ninhos". Ao mesmo tempo, os melanócitos geralmente aumentam de tamanho. Ao mesmo tempo, há um aumento no número e alongamento das protuberâncias epidérmicas (hiperplasia lentiginosa da epiderme). O conteúdo de melanina na camada basal aumenta. Na derme, há pequenos infiltrados linfocitários e melanófagos isolados.

Histogênese. A hiperpigmentação cutânea é baseada na proliferação local de melanócitos.

Hiperpigmentação lentiginosa generalizada é observada no xeroderma pigmentoso e na lentiginose periorificial.

Xeroderma pigmentoso é uma doença heterogênea, predominantemente autossômica recessiva, caracterizada por aumento da fotossensibilidade, desenvolvimento de pigmentação e atrofia cutânea, fotofobia, sintomas neurológicos e evolução progressiva com risco muito alto de desenvolvimento de tumores cutâneos. O aumento da sensibilidade das células aos raios ultravioleta se deve à reparação prejudicada do DNA, sendo possível a insuficiência da excisão de dímeros de pirimidina pela endonuclease. Alguns pacientes apresentam sintomas neuropsiquiátricos e hipogonadismo (síndrome de De Sanctis-Cacchione).

Patomorfologia. O quadro histológico na fase inicial da doença é inespecífico. Observa-se hiperceratose, afinamento da camada de Malpighi da epiderme com atrofia de algumas células epiteliais e aumento de volume de outras, acompanhado de acúmulo irregular de melanina nas células da camada basal e aumento do número de melanócitos. Um pequeno infiltrado linfocitário é visível na derme. Na fase de hiperpigmentação e alterações atróficas, a hiperceratose e a pigmentação são mais pronunciadas. A epiderme é atrófica em algumas áreas e espessada em outras. Há uma violação do arranjo dos núcleos das células epiteliais, um aumento de volume, surgem formas atípicas, em consequência das quais o quadro se assemelha à ceratose solar. Na derme, alterações distróficas semelhantes às da dermatite solar, caracterizadas por basofilia das fibras colágenas e elastose. Nos estágios mais avançados da doença, crescimentos atípicos da epiderme se juntam às alterações descritas acima e, em algumas áreas, desenvolvem-se carcinoma de células escamosas e, às vezes, carcinoma de células basais.

A lentiginose periorificial (sin.: síndrome de Peutz-Jeghers-Touraine) é uma displasia neuromesenquimal causada por uma mutação genética transmitida de forma autossômica dominante. A doença se desenvolve nos primeiros anos de vida, mas pode existir desde o nascimento e raramente ocorre em adultos. Clinicamente, são detectadas múltiplas manchas pigmentadas pequenas, de marrom-claro a preto, ovais ou arredondadas, densamente localizadas ao redor da boca, nos lábios, especialmente no inferior, perinasais, periorbitais e na membrana mucosa da cavidade oral. Menos frequentemente, nas extremidades (palmas, solas, dorso dos dedos). A. V. Braitsev e G. M. Bolshakova (1960) descreveram erupções cutâneas lentiginosas generalizadas. O lentigo periorificial é combinado com polipose intestinal, principalmente do intestino delgado, propensa à transformação em adenocarcinoma.

Patomorfologia. Observa-se um aumento na quantidade de pigmento nas células da camada basal, acompanhado por um aumento no número de melanócitos. Nas partes superiores da derme, encontra-se um grande número de melanófagos; o pigmento melanina, por vezes, encontra-se extracelularmente.

O lentigo senil (sin.: lentigo solar) aparece em pessoas de meia-idade e idosos após exposição repetida à radiação ultravioleta, especialmente após queimaduras solares. A localização preferencial são áreas expostas do corpo, a pele da cintura escapular e a parte superior das costas. O tamanho dos elementos lentiginosos varia de 4 a 10 mm, a cor varia do marrom claro ao marrom escuro e até mesmo ao preto, os contornos são borrados e irregulares.

Patomorfologia. Hiperplasia lentiginosa da epiderme, hiperpigmentação dos queratinócitos da camada basal, pequena proliferação de melanócitos. Na derme, alterações distróficas nas fibras colágenas, manifestadas por sua basofilia (elastose solar).

Manchas café com leite são grandes manchas pigmentadas, marrom-amareladas, congênitas ou que aparecem logo após o nascimento. Sua superfície é lisa e seus contornos frequentemente ovais. Com a idade, o número e o tamanho das manchas aumentam. Manchas múltiplas são patognomônicas de neurofibromatose e são observadas em outras genodermatoses, como esclerose tuberosa e doença de Albright, mas elementos isolados também podem ser encontrados em indivíduos saudáveis.

Patomorfologia. Hiperpigmentação da camada basal da epiderme, grânulos gigantes (macromelanossomas) são detectados em melanócitos DOPA-positivos.

O nevo de Becker (sin.: melanose neviforme de Becker) é uma lesão cutânea local, geralmente na região da cintura escapular, que se manifesta por uma área hiperpigmentada de coloração marrom intensa, geralmente em combinação com hipertricose pronunciada dentro do nevo. É um defeito de desenvolvimento observado principalmente em homens. O quadro clínico completo se desenvolve na adolescência e a pigmentação aumenta sob a influência dos raios ultravioleta.

Patomorfologia. Hiperpigmentação da camada basal, acantose e hipertricose. Frequentemente observada em combinação com hamartoma de músculo liso subjacente, foram descritas alterações nas fibras de colágeno na área do nevo, o que justifica considerá-lo um nevo organoide.

A hiperpigmentação secundária surge em locais onde se localizam os elementos morfológicos primários da erupção cutânea – pápulas, tubérculos, vesículas, pústulas, bem como elementos secundários – erosões e lesões ulcerativas, após um processo inflamatório agudo ou crônico. Esse tipo de pigmentação se baseia no aumento da quantidade de pigmento nas células da camada basal da epiderme e nos melanócitos, que permanece após o desaparecimento da inflamação.

Patomorfologia. Observa-se um aumento no conteúdo de pigmento na camada basal, cuja espessura pode variar dependendo da natureza do elemento anterior.

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Formulários

A hiperpigmentação pode ser generalizada e limitada, congênita e adquirida.

Hiperpigmentação adquirida generalizada da pele é observada na caquexia devido a doenças debilitantes (câncer, tuberculose, etc.), em deficiências de vitaminas (pelagra, escorbuto) e patologia adrenal (doença de Addison).

Doenças de pele frequentemente encontradas que cursam com melanogênese aumentada são o melasma, que se desenvolve devido à intoxicação, principalmente de natureza profissional (contato com substâncias inflamáveis e lubrificantes). Entre elas, destacam-se a melanose de Riehl, a poiquilodermia reticular de Civatte e o melasma tóxico de Habermann-Hoffmann. Nesse caso, a pele da face, pescoço, colo e dorso das mãos é afetada, caracterizando-se clinicamente por pigmentação marrom-azulada, generalizada ou limitada, difusa ou reticular.

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