Lentiginose perioriforme: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Lennginosis peri-oficial (sinónimo: síndrome de Peits-Egers-Touraine).

Causas e patogênese. A doença pertence ao grupo de lentigose hereditária, que, além da síndrome de Peits-Egers-Turen, inclui lentigose congênita e centrolítica. A causa eo mecanismo do desenvolvimento da dermatose não foram totalmente estabelecidos. Acredita-se que o período oficial de lentigose aparece como resultado da displasia neuromesenchimal causada por uma mutação genética transmitida de forma autônoma predominantemente. Há relatos de casos familiares da doença. Foi revelado que o gene patológico STK.11 é um gene supressor de tumor.

Os sintomas da lentigose são periféricos. A doença se desenvolve imediatamente após o nascimento ou um pouco mais tarde. Característica da aparência de múltiplas pequenas manchas de pigmento de cor marrom claro a preto, oval ou contornos arredondados. Os pontos são localizados ao redor e na boca, nos lábios, especialmente o inferior, perinasal, periorbitário, menos freqüentemente - nos membros (palmas e solas, superfície traseira dos dedos), conjuntiva. Erupções como lentigo podem ser limitadas e localizadas somente em uma das áreas acima. Na cavidade oral, também pode haver alterações papilomatosas. Somente a forma cutânea da doença é muito rara. A maioria dos pacientes possui uma combinação de lesões cutâneas, mucosas com múltiplos pólipos do trato gastrointestinal, especialmente o intestino delgado. Com a idade, a pigmentação torna-se intensa e ocorrem manifestações clínicas de polipose do estômago e intestino: dor, vômitos, sangramento, sintomas de obstrução, invaginação, anemia secundária, caquexia. Existe um risco aumentado de degeneração maligna de pólipos, principalmente o estômago, duodeno, intestino grosso. Na literatura, são descritos casos de aparência de pólipos nas mucosas de outros órgãos (bexiga, pelve renal, ureter, brônquios, nariz).

Histopatologia. Existe um aumento no pigmento nos queratinócitos, a quantidade de melanócitos na camada basal. Na derme há uma acumulação de macrófagos. Os pólipos são adenoma benigno.

Diagnóstico diferencial. Diferenciar a lentigose periorfinschalny é necessária a partir de sardas, várias formas de lentigo generalizado (síndrome de Leopard, etc.), lentigose centrífuga, polipose gastrointestinal, doença de Addison.

Tratamento de lentigose periorifficial. É necessário remoção cirúrgica de pólipos, observação dispensária de pacientes e exame de parentes do primeiro grau de parentesco.