Sintomas da doença de Icenko-Cushing

A pele dos pacientes é fina, seca e roxo-cianótica na face, tórax e costas. O padrão venoso no tórax e membros é claramente visível. Observa-se acrocianose. Estrias vermelho-violeta largas aparecem na pele do abdômen, parte interna dos ombros, coxas e na área das glândulas mamárias. Hiperpigmentação da pele é frequentemente observada, mais frequentemente em áreas de atrito. Erupções pustulares e hipertricose aparecem nas costas, tórax e face. Os cabelos caem com frequência, e a calvície nas mulheres é observada de acordo com o padrão masculino. Há uma tendência aumentada à furunculose e ao desenvolvimento de erisipela.

Há deposição excessiva de gordura no pescoço, tronco, abdômen e rosto, que assume a aparência de uma "lua cheia". Na região das vértebras torácicas superiores, há depósitos de gordura em forma de giba. Os membros ficam finos, perdendo sua forma normal.

Obesidade em graus variados na doença de Itsenko-Cushing é observada em mais de 92% dos casos. Em pacientes sem obesidade, há uma redistribuição pronunciada da gordura subcutânea, com localização predominante no tórax e abdômen.

A hipertensão arterial é um dos sintomas iniciais e constantes da doença de Itsenko-Cushing. Tanto a pressão sistólica quanto a diastólica aumentam. Muitas vezes, o aumento da pressão arterial por um longo período é o único sintoma da doença. Alterações no sistema cardiovascular costumam ser as principais no quadro clínico da doença subjacente e são a causa de incapacidade e da maioria das mortes.

Frequentemente, a síndrome da hipertensão arterial é complicada por danos aos vasos da retina, coração e rins, como na hipertensão. Pacientes com doença de Itsenko-Cushing, via de regra, apresentam insuficiência cardiovascular com taquicardia, arritmia, dispneia, edema e aumento do fígado. Alterações metabólicas e eletrolíticas, a prevalência de processos de degradação de proteínas no músculo cardíaco e a hipocalemia contribuem para o rápido desenvolvimento de insuficiência circulatória em pacientes com hipertensão.

A maioria dos pacientes apresenta vários sinais de ECG de distúrbios metabólicos no músculo cardíaco, sendo observada cardiopatia eletrolítica-esteroide.

Danos esqueléticos osteoporóticos ocorrem em mais de 80% dos pacientes com doença de Itsenko-Cushing e são uma das manifestações mais tardias e graves da doença. Se a doença começar na infância, observa-se retardo de crescimento, uma vez que o cortisol inibe o desenvolvimento da cartilagem epifisária. O grau de desenvolvimento da osteoporose, em alguns casos, determina a gravidade da condição do paciente, e fraturas ósseas e síndrome da dor intensa são frequentemente a causa de sofrimento excruciante. Alterações semelhantes no sistema esquelético, em alguns casos, também ocorrem como complicação da terapia com glicocorticoides para doenças não endócrinas. Na maioria das vezes, a coluna torácica e lombar, costelas, esterno e ossos do crânio são afetados. Em casos mais graves, a osteoporose se desenvolve em ossos planos e tubulares. Alterações osteoporóticas pronunciadas na coluna são acompanhadas por uma diminuição na altura das vértebras e suas fraturas por compressão, que podem ocorrer mesmo com pequenos esforços físicos ou lesões e, muitas vezes, sem razão aparente.

A formação de úlceras tróficas, lesões cutâneas pustulosas, o desenvolvimento de pielonefrite crônica e sepse ocorrem porque os corticosteroides suprimem a imunidade específica. Isso leva ao desenvolvimento de imunodeficiência secundária. Com a doença, o número total de linfócitos diminui, sua atividade de interferon diminui, o número de células T e B no sangue e no baço diminui, e observa-se involução do tecido linfoide.

Os pacientes apresentam metabolismo de carboidratos prejudicado, frequentemente manifestado por diminuição da tolerância à glicose; glicosúria, hiperglicemia e diabetes mellitus são observados. A curva do tipo diabético no teste de tolerância à glicose é detectada em metade dos pacientes, e diabetes mellitus evidente - em 10-20% do número total de pacientes. A hiperglicemia na doença de Itsenko-Cushing se desenvolve no contexto de níveis elevados de cortisol, glucagon, somatostatina e deficiência relativa de insulina. A hemoglobina A glicosilada como um indicador de metabolismo de carboidratos prejudicado está elevada na maioria dos pacientes com doença de Itsenko-Cushing e é um dos testes mais precoces no diagnóstico de diabetes. O diabetes esteroide causado pelo excesso de glicocorticoides difere do diabetes mellitus na resistência à insulina, uma manifestação muito rara de cetoacidose, e é relativamente facilmente regulado pela dieta e pela administração de biguanidas.

A disfunção sexual é um dos sintomas iniciais e constantes da doença de Itsenko-Cushing. Está associada à diminuição da função gonadotrópica da hipófise e ao aumento da secreção de testosterona pelas glândulas suprarrenais. As mulheres apresentam irregularidades menstruais na forma de opsomenorreia e amenorreia. Se o início da doença ocorrer durante a puberdade, a menstruação não ocorre ou ocorre mais tarde. Infertilidade secundária ocorre frequentemente. Ao mesmo tempo, algumas pacientes apresentam um ciclo menstrual ovulatório, podendo ocorrer gravidez. A disfunção sexual é frequentemente acompanhada de acne, hirsutismo, expresso no crescimento de pelos no buço, queixo, tórax, costas, membros, ao longo da linha branca do abdômen, e às vezes desenvolve-se um tipo de corpo viril. A combinação de gravidez e doença de Itsenko-Cushing é indesejável tanto para a saúde da mãe quanto do feto. Interrupções precoces espontâneas da gravidez e partos prematuros ocorrem frequentemente.

Após o desaparecimento dos sinais de hipercorticismo, a gravidez e o parto ocorrem com mais sucesso. Em pacientes com doença de Itsenko-Cushing, cujas glândulas suprarrenais foram removidas, a gravidez e o parto não causam complicações graves com terapia de reposição adequada. Crianças observadas por duas décadas não apresentam anormalidades. A gravidez em pacientes submetidas à irradiação hipofisária é recomendada não antes de 2 anos. Recidivas da doença ocorrem com bastante frequência após a gravidez, abortos e parto. Impotência e diminuição do desejo sexual são frequentemente observadas em homens. Hiperpigmentação da pele no pescoço, cotovelos e abdômen ocorre na doença de Itsenko-Cushing em 10% dos casos. A deposição excessiva de melanina na pele é um indicador clínico de aumento da secreção de hormônios adrenocorticotróficos e melanotrópicos.

Esta doença é frequentemente acompanhada por alterações emocionais e transtornos mentais. São muito diversos – desde transtornos de humor a psicoses graves. Às vezes, a psicose aguda requer tratamento especial em hospitais psicossomáticos. O tratamento da doença subjacente geralmente leva à normalização da atividade mental.

O aumento da secreção de ACTH e seus fragmentos e os níveis de serotonina afetam o processo de memorização, participam da patogênese de alguns transtornos comportamentais e diminuem a função cognitiva. Foram encontradas correlações entre a gravidade dos transtornos mentais e os níveis de ACTH e cortisol no sangue.

A doença de Cushing pode ser leve, moderada ou grave. A forma leve é caracterizada por sintomas moderados. Alguns sintomas (osteoporose, disfunção menstrual) podem estar ausentes. A gravidade moderada da doença é caracterizada pela gravidade de todos os sintomas, mas pela ausência de complicações. Na forma grave, juntamente com o desenvolvimento de todos os sintomas da doença, várias complicações são observadas: insuficiência cardiopulmonar, hipertensão renal, fraturas ósseas patológicas, transição de diabetes melito esteroide para diabetes verdadeiro, fraqueza muscular progressiva associada a atrofia muscular e hipocalemia, e transtornos mentais graves.

O curso da doença de Itsenko-Cushing pode ser progressivo e lento. O curso progressivo é caracterizado pelo desenvolvimento rápido (em poucos meses) e pelo agravamento de todos os sintomas e suas complicações. Os pacientes perdem rapidamente a capacidade de trabalhar. No curso lento, a doença progride gradualmente.

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