A fotodermatose polimórfica combina clinicamente as características do prurigo solar e eczema decorrentes da exposição ao sol. A doença, em geral, desenvolve-se sob a influência de UVB, às vezes raios UVA.
A existência de substância de porfirina e a violação do seu metabolismo foram descobertas há mais de 100 anos. N. Guntcr (1901) denominou doenças que ocorrem com uma interrupção do metabolismo da porfirina, "hemoporfiria" e J. Waldenstrom (1937) pelo termo "porfiria".
Pela primeira vez, Cazenave (1856) descreveu a queratose folicular de Morrow-Brook chamada "acnae sébacée cornu". Em seguida, N. A. Brook e P. A Morrow, depois de estudar o curso clínico da doença, propuseram o termo "queratose folicular".
Pachyonikhia congênita é uma variante da displasia ecto-mesodérmica. A herança é heterogênea, autossômica recessiva, ligada ao sexo. Os homens estão mais freqüentemente doentes. As causas e a patogênese da pachyonhia congênita não são claras. Na urina há um alto nível de hidroxiprolina.
A angiomatose é uma família hemorrágica hereditária - uma doença autossômica dominante. Existem vários relatos na literatura de que a doença foi detectada em várias gerações.
As causas e patogênese da polyfibromatosis juvenil dos dedos do Reno não foram totalmente estabelecidas. Acredita-se que a dermatose possui um tipo de herança autossômica dominante.
A acroeria familiar (síndrome de Gottron) é uma doença rara descrita em 1941 por N. Gottron. As causas e patogênese da acroereia da família (síndrome de Gottron) não são totalmente compreendidas. No desenvolvimento da doença, um papel importante é desempenhado pela ruptura da estrutura e função dos fibroblastos e síntese de colágeno, hipofunção da glândula pituitária. Há relatos de casos familiares da doença.
A esclerose tuberosa é uma doença hereditária caracterizada por hiperplasia de derivados ecto e mesodermais. O tipo de herança é autossômico dominante. Os genes mutantes estão localizados nos loci 16p 13 e 9q34 e codificam as proteínas - proteínas que regulam a atividade da fase GT de outras proteínas extracelulares.
Atualmente, este grupo de eritrokeratodermia inclui distúrbios da queratinização da pele de acordo com o tipo de hiperqueratose e procedendo no fundo eritematoso. No entanto, alguns dermatologistas referem-se ao grupo da ictiose.
Causas e patogênese da incontinência de pigmento (melanoblastose Bloch-Sulzberg). A incontinência do pigmento é devida a um gene dominante mutante localizado no cromossomo X.
