Cilindroma da pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Cilindroma (sin.: tumor de Spiegler, tumor de turbante, siringoma do couro cabeludo, epitelioma basocelular múltiplo benigno, etc.). Até o momento, há incerteza quanto à histogênese do tumor.

Causas e patogênese do cilindroma cutâneo. A origem do cilindroma é incerta. É considerado um tumor écrino, mas alguns acreditam que se desenvolve a partir de glândulas apócrinas, bem como de estruturas capilares. A presença de casos familiares indica um tipo de herança autossômica dominante.

Sintomas de cilindroma cutâneo. A neoplasia se manifesta como múltiplos nódulos solitários na pele da cabeça e pescoço, principalmente em mulheres de 60 a 70 anos. Em cerca de 10% dos casos, o cilindroma é herdado de forma autossômica dominante, com graus variados de penetrância. Uma das características significativas do cilindroma é sua participação como um dos componentes de hamartomas cutâneos complexos, que podem apresentar uma variedade de combinações, como cilindroma - tricoepitelioma - adenoma da glândula parótida, cilindroma - espiradenoma écrino - adenoma da glândula parótida, cilindroma - tricoepitelioma - milium em homens da mesma família em 3 gerações, cilindroma múltiplo hereditário - hiperlipidemia tipo II, cilindroma familiar - tricoepitelioma - milium - espiradenoma.

Clinicamente, o cilindroma consiste em múltiplas formações tumorais nodulares com superfície lisa, vários tons de rosa e consistência densa e elástica. Às vezes, o tumor ocupa quase toda a superfície da cabeça, assemelhando-se a um turbante. Raramente, o tumor pode conter um componente cístico, conferindo-lhe uma coloração azulada.

A doença é caracterizada pelo desenvolvimento lento de formações tumorais solitárias, principalmente em mulheres jovens e, em alguns casos, na infância. As formações tumorais são arredondadas, densas ao toque, elevando-se abruptamente acima do nível da pele e de tamanho variável, atingindo o tamanho de grandes castanhas e tomates. Fundindo-se entre si, formam conglomerados de tumores, em alguns casos cobrindo todo o couro cabeludo (tumor turbante). A pele acima do tumor é desprovida de pelos e apresenta uma coloração rosa fraca ou brilhante. Elementos grandes e antigos são penetrados por telangiectasias. Os tumores localizam-se principalmente no couro cabeludo e na face, com menos frequência em outras áreas da pele.

Histopatologia. Na derme, observam-se múltiplos papilomas e ninhos de células semelhantes às da camada basal, contendo hialina, circundados por uma membrana hialina. Dentro das ilhas tumorais, existem dois tipos de células: no centro, as células apresentam um núcleo oval claro, mas a periferia das células, localizada na forma de um giro, é menor e possui núcleos de coloração escura.

Patomorfologia. O tumor localiza-se na derme e no tecido adiposo subcutâneo. A epiderme acima do tumor é adelgaçada, com protuberâncias interpapilares lisas. O tumor consiste em lóbulos de vários tamanhos, geralmente arredondados, contendo dois tipos de células: nas seções centrais, células com núcleos grandes e citoplasma abundante, e ao longo da periferia, células com núcleos pequenos e citoplasma escasso, às vezes formando estruturas em paliçada. Os lóbulos são delimitados por depósitos espessos eosinofílicos hialinos, que são a substância da membrana basal multiplexada e fazem os lóbulos parecerem "cilindros". Acúmulos parciais dessa substância são visíveis no interior dos lóbulos, entre as células tumorais. Estruturas ductais em alguns lóbulos têm um lúmen limitado por células prismáticas com citoplasma eosinofílico e contêm cutícula na superfície luminal. Ocasionalmente, os túbulos se expandem para formar estruturas císticas. Existem focos de queratinização e diferenciação folicular. O estroma tumoral às vezes contém uma quantidade significativa de mucina, na qual o ácido hialurônico é determinado. A substância eosinofílica localizada ao redor e dentro dos lóbulos tumorais contém todos os componentes da membrana basal - colágenos tipos IV e V, laminina, fibronectina e proteoglicanos. A substância produz uma reação PAS positiva e é resistente à diástase. Em trabalhos com cultura de células, foi demonstrado que a substância semelhante à membrana é produzida pelas células epiteliais do tumor. Dependendo da predominância de certas estruturas, distinguem-se quatro tipos morfológicos de cilindroma: indiferenciado, hidradenomatoso, tricoepiteliomatoso e misto.

No tipo indiferenciado, as células tumorais são pequenas, com núcleos intensamente corados, dispostas em forma de células envoltas por membranas hialinas.

O tipo hidradenomatoso é caracterizado pela presença, entre as células descritas acima, de cavidades que se assemelham estruturalmente aos ductos excretores das glândulas sudoríparas.

No tipo tricoepiteliomatoso, além de cavidades e cistos, são determinadas estruturas que indicam diferenciação na direção dos folículos pilosos. Cistos epiteliais planos são encontrados, semelhantes aos dos tricoepiteliomas. O diagnóstico diferencial do cilindroma não é difícil, com base na detecção de membranas eosinofílicas espessas circundando seus lóbulos.

Estudos imunomorfológicos revelam um quadro bastante variado, em particular a expressão de α-antiquimiotripsina, lisozima, fator 1 da globulina do leite humano, α-actina do músculo liso e citoqueratinas 8 e 18, o que é interpretado como um sinal de uma conexão histogenética com a seção secretora da glândula apócrina. Ao mesmo tempo, a expressão positiva do fator de crescimento nervoso, proteína S-100, CD44, CD34 é considerada evidência de uma conexão histogenética com a seção secretora das glândulas écrinas. Um quadro semelhante é revelado por M. Meubehm, HP Ficher (1997), que, além do perfil de citoqueratina (7, 8, 18), característico das seções secretoras, também identificou citoqueratina 14, característica da diferenciação ductal.

Histogênese. Na classificação histológica da OMS, o cilindroma é incluído na seção de tumores écrinos benignos e tumores apócrinos. A microscopia eletrônica revela dois tipos de células: células basais indiferenciadas com pequenos núcleos escuros e células com grandes núcleos claros. A maioria das células parece imatura. As células secretoras contêm grânulos semelhantes aos das células das glândulas écrinas, mas a conexão das células do cilindroma com os folículos pilosos indica diferenciação apócrina do cilindroma. A partir dessa posição, podemos mais uma vez confirmar a validade das conclusões de A.K. Apatenko (1973), que, observando a presença de sinais de diferenciação écrina, apócrina e pilosa no cilindroma, considerou-o um tumor histogeneticamente heterogêneo, cuja fonte são várias combinações de elementos epidérmicos e rudimentos embrionários do complexo pilossebáceo e apócrino.

Diagnóstico diferencial. A doença deve ser diferenciada de basalioma, dermatofibrossarcoma e lipomatose.

Tratamento do cilindroma cutâneo. Grandes tumores são removidos cirurgicamente, às vezes com cirurgia plástica e criodestruição.

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