Tricoepitelioma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Trichoepitelioma (sinônimos: epitelioma adeno-cístico de Brooke, tricoblastoma superficial, nevo tricoepitelioma, etc.) representa o defeito de desenvolvimento do folículo capilar e das glândulas sudoríparas.

Causas e patogênese do trichoepitelioma. Acredita-se que o trichoepitelioma se desenvolve a partir da área do folículo piloso com um grande acúmulo de células de Merkel no local de fixação do músculo que levanta o cabelo. A doença é familiar em 50-75% dos casos e é herdada por um tipo autossômico dominante. Muitas vezes encontrado em mulheres.

Sintomas do trichoepitelioma. O trichoepitelioma é muitas vezes múltiplo, ocorre principalmente em jovens e adolescentes, está localizado principalmente no rosto e no corpo. Inicialmente, os elementos tumorais de pequeno nó, cujo diâmetro raramente excede 0,5 cm, surgem na pele das dobras nasolabiais. Gradualmente, o número de nódulos aumenta, eles se espalham paranasalmente, capturando a pele do nariz, o couro cabeludo, as aurículas, levando às vezes a oclusão dos canais auditivos externos, do pescoço e da área interblade. Em muitos casos, uma "epiteliose" craniocerefálica dominante é expressa. Às vezes, é observado em combinação com um cilindro, uma vez que existe uma estreita relação histogenética entre eles. Casos familiares freqüentes, provavelmente com herança de tipo autossômico dominante.

Distinguir clinicamente entre o tricoepitelioma simples, que pode ser solitário e múltiplo, e desmoplástico.

Trichoepitelioma desenvolve geralmente na infância ou mais tarde. Surgem elementos múltiplos, geralmente de 2 a 8 mm de diâmetro, densos de tipo tumor, de contornos semi-esféricos arredondados, cor de pele normal ou rosa claro. Sua superfície é suave, mas em elementos maiores, as telangiectasias são vistas. Os elementos são localizados principalmente no rosto (dobras nasolabiais, pálpebras, lábio superior, testa), na região de trás do dorso, no couro cabeludo, menos freqüentemente na área entre as lâminas. Os elementos podem ser organizados linearmente ou têm um caráter disseminado.

O trichoepitelioma solitário no principal é localizado no rosto, mais frequentemente - em sua parte central. O tumor apresenta a aparência de uma proliferação papilomatosa ou fibropapilomatosa de uma consistência densa de rosa ou cor de carne, com até 1 cm de tamanho, com uma rede de capilares dilatados na superfície. A pele ao redor do tumor não é infiltrada. O tumor cresce lentamente.

Com variedade desmoplástica, os elementos raramente são múltiplos. A doença é mais comum nas mulheres e manifesta-se clinicamente sob a forma de elementos esbranquiçados com uma ocidentalização no centro e uma borda densa.

Com múltiplos tricoepiteliomas, os elementos tumorais individuais se fundem em conglomerados. Quando localizados nas aurículas, eles causam uma oclusão mecânica dos canais auditivos e no futuro - perda auditiva. Esses conglomerados podem ulcerar, formando basilíomas. O trichoepitelioma pode ser combinado simultaneamente com uma siringa, um cilindro.

A combinação de múltiplos tricoepitheliomas e um cilindro é conhecida como síndrome de Brooke-Spiegler.

Histopatologia. Existe um tumor ou cisto maligno intraspecífico com limites claros, envolvidos por uma camada de células basais, fibrose estromal e calcificação focal.

Patomorfologia. Tipicamente, numa área limitada inalterado sob zpidermisom visível variou em tamanho e configuração complexos cujo espectro podem incluir "rim" primitivo, semelhante à fase embrionária da formação do folículo piloso configuração bastante estranho com a presença de estruturas que se assemelham folículo parcialmente moldado. As células dentro dos complexos são, obviamente, de caráter epitelial plano, mas na periferia são organizadas palisadicamente. É notada uma formação de muitas estruturas queratinizadas, como "pérolas coradas". Na zona de queratinização, os grânulos de melanina são freqüentemente encontrados. Casos com presença de grupos celulares menos diferenciados são descritos, por exemplo, no caso de um tipo sólido de tricoepitelioma, muito semelhante às células basais. No entanto, com o trichoepitelioma, a infiltração de células estromal é constituída por fibroblastos. Enquanto que no basalioma com diferenciação piloidal, a infiltração estromal ao longo da periferia dos complexos tumorais consiste de linfócitos. No trichoepitelioma, também pode haver estruturas tubulares (adenóides), pelo que este tumor às vezes é chamado epitelioma adenoides cysticum. Em alguns casos, além de complexos celulares, é notado um grande número de cistos epiteliais planos. Às vezes, o conteúdo dos cistos é calcificado.

Histogênese. Os focos de hisopioplasma trico solitário consistem em células relativamente imaturas, que o aproximam das células basais. No entanto, a tendência para formar folículos capilares distingue-a dos últimos. A microscopia eletrônica revelou que os cistos córneos do trichoepitelioma são estruturas de cabelo imaturo nas quais as células da matriz do cabelo passam diretamente para as células do chifre. O estudo histoquímico utilizando o método de Homori sobre fosfatase alcalina mostrou uma reação positiva em muitas intussuscepções na periferia de ilhotas e mechas tumorais, o que indica a diferenciação dos complexos capilares.

É bastante difícil distinguir este tumor de basiolioma com diferenciação piloidal, mas isso é ajudado pela reação à fosfatase alcalina, indicando a presença de complexos de cabelo rudimentares no trichoepitelioma.

Diagnóstico diferencial. A doença deve ser distinguida da doença de Pringle-Burnevel, siringoma e carcinoma basocelular.

Tratamento do tricoepitelioma. Um bom efeito é a aplicação de unguentos citostáticos (30% prospedico, 5% de fluorouracilo, etc.). Use cryodestruction, electrocoagulação, método cirúrgico, laser de dióxido de carbono para remover grandes nós.