Tricoepitelioma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Tricoepitelioma (sinônimos: epitelioma adenoide cístico de Brooke, tricoblastoma superficial, nevo tricoepiteliomatoso, etc.) é um defeito de desenvolvimento do folículo piloso e das glândulas sudoríparas.

Causas e patogênese do tricoepitelioma. Acredita-se que o tricoepitelioma se desenvolva a partir de uma porção do folículo piloso com um grande acúmulo de células de Merkel no local de inserção do músculo que levanta o pelo. A doença é familiar em 50-75% dos casos e é herdada de forma autossômica dominante. É frequentemente encontrada em mulheres.

Sintomas de tricoepitelioma. O tricoepitelioma é frequentemente múltiplo, ocorre principalmente na juventude e adolescência, localizando-se principalmente na face e no tronco. Inicialmente, pequenos elementos tumorais nodulares, cujo diâmetro raramente ultrapassa 0,5 cm, aparecem na pele dos sulcos nasolabiais. Gradualmente, o número de nódulos aumenta, espalhando-se paranasalmente, capturando a pele do nariz, couro cabeludo e aurículas, às vezes levando à oclusão dos condutos auditivos externos, pescoço e região interescapular. Em muitos casos, a "epiteliomatose" craniocefálica dominante é expressa. Às vezes, é observada em combinação com cilindromas, visto que existe uma estreita relação histogenética entre eles. Casos familiares são frequentes, provavelmente com herança autossômica dominante.

Clinicamente, distingue-se entre o tricoepitelioma simples, que pode ser solitário ou múltiplo, e o desmoplásico.

O tricoepitelioma geralmente se desenvolve na infância ou mais tarde. Aparecem múltiplos elementos tumorais densos, pequenos, geralmente com 2 a 8 mm de diâmetro, com contornos hemisféricos arredondados, da cor da pele normal ou rosa claro. Sua superfície é lisa, mas telangiectasias são visíveis em elementos maiores. Os elementos localizam-se principalmente na face (sulcos nasolabiais, pálpebras, lábio superior, testa), na região retroauricular, no couro cabeludo e, menos frequentemente, na região interescapular. Os elementos podem estar localizados linearmente ou ter caráter disseminado.

O tricoepitelioma solitário localiza-se principalmente na face, mais frequentemente na região central. O tumor se apresenta como um crescimento papilomatoso ou fibropapilomatoso de consistência densa, rosado ou cor de carne, com até 1 cm de tamanho e uma rede de capilares dilatados na superfície. A pele ao redor do tumor não é infiltrada. O tumor cresce lentamente.

Na variedade desmoplásica, os elementos raramente são múltiplos. A doença é mais comum em mulheres e se manifesta clinicamente como elementos esbranquiçados com depressão no centro e borda densa.

No tricoepitelioma múltiplo, elementos tumorais individuais se fundem em conglomerados. Quando localizados nas aurículas, causam oclusão mecânica dos canais auditivos e, consequentemente, perda auditiva. Esses conglomerados podem ulcerar, formando basaliomas. O tricoepitelioma pode estar associado simultaneamente a siringoma e cilindroma.

A combinação de múltiplos tricoepiteliomas e cilindros é chamada de síndrome de Brooke-Spiegler.

Histopatologia: Há um tumor ou cisto intraepidérmico bem delimitado, cercado por uma camada de células basais, fibrose estromal e calcificação focal.

Patomorfologia. Geralmente, em uma área limitada sob a epiderme inalterada, são visíveis complexos de vários tamanhos e configurações, cujo espectro pode incluir "brotos" primitivos semelhantes ao estágio embrionário do folículo piloso, formações de configuração bastante peculiar, com a presença de estruturas que se assemelham a um folículo parcialmente formado. As células dentro dos complexos são claramente de natureza epitelial escamosa e estão dispostas em paliçada ao longo da periferia. Observa-se a formação de numerosas estruturas queratinizadas do tipo "pérola córnea". Grânulos de melanina são frequentemente encontrados na zona de queratinização. Casos com a presença de aglomerados celulares menos diferenciados foram descritos, por exemplo, no tipo sólido de tricoepitelioma, que lembra muito o basalioma. No entanto, no tricoepitelioma, a infiltração celular estromal consiste em fibroblastos, enquanto no basalioma com diferenciação piloide, a infiltração estromal ao longo da periferia dos complexos tumorais consiste em linfócitos. O tricoepitelioma também pode conter estruturas tubulares (adenoides), razão pela qual esse tumor às vezes é chamado de epitelioma adenoide cístico. Em alguns casos, além dos complexos celulares, observa-se um grande número de cistos epiteliais escamosos. Às vezes, o conteúdo dos cistos está sujeito a calcificação.

Histogênese. Os focos do tricoepitelioma solitário consistem em células relativamente imaturas, o que o torna semelhante ao basalioma. No entanto, a tendência a formar folículos pilosos o distingue deste último. A microscopia eletrônica revelou que os cistos corneanos do tricoepitelioma são estruturas capilares imaturas nas quais as células da matriz capilar passam diretamente para as células da córnea. O estudo histoquímico utilizando o método de Gomori para fosfatase alcalina mostrou reação positiva em muitas invaginações na periferia das ilhas e cordões tumorais, indicando diferenciação de complexos capilares.

É bastante difícil distinguir esse tumor do basalioma com diferenciação piloide, mas a reação à fosfatase alcalina auxilia nisso, indicando a presença de complexos capilares rudimentares no tricoepitelioma.

Diagnóstico diferencial. A doença deve ser diferenciada da doença de Pringle-Bournevel, siringoma e basalioma.

Tratamento do tricoepitelioma. A aplicação de pomadas citostáticas (30% de prospedina, 5% de fluorouracila, etc.) tem um bom efeito. Criodestruição, eletrocoagulação, métodos cirúrgicos e laser de dióxido de carbono são utilizados para remover grandes nódulos.