Hidradenoma papilar da pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Hidradenoma papilar é um tumor multilobulado benigno raro das glândulas sudoríparas apócrinas, localizado na derme.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) de 1979 a 1987, entre 750 mil biópsias, encontraram apenas 219 hidradenomas - em 5% dos casos eram hidradenomas écrinos (poroides), em 95% - hidradenomas apócrinos (células claras). 99% dos tumores eram solitários. A proporção de homens e mulheres era de 1:1. 80% dos pacientes tinham mais de 40 anos de idade. Em 50% dos casos, o hidradenoma estava localizado na pele da face e couro cabeludo, em 21% - na pele das extremidades, em 20% - no tronco. Ao contrário da crença popular, apenas em 6 casos o tumor estava localizado na pele da glândula mamária e não foi registrado um único caso de localização do tumor na vulva e na área perianal.

As causas e patogênese do hidradenoma papilar cutâneo são desconhecidas.

Sintomas de hidradenoma papilar da pele. Clinicamente, o hidradenoma é um nódulo cutâneo e/ou intradérmico, bem delimitado, semelhante a um cisto, de coloração cinza-azulada, às vezes com secreção de líquido claro ou sanguinolento, com diâmetro médio de 1 a 3 cm.

A doença é fácil de diagnosticar. Caracteriza-se pela formação de formações tumorais em mulheres na região dos grandes lábios, períneo e, menos frequentemente, em outras áreas da pele onde existem glândulas sudoríparas apócrinas.

O tumor tem formato esférico, consistência macia, é móvel, indolor e seu diâmetro varia de 1 a 2 cm a 4 a 5 cm. Tumores grandes projetam-se acima da superfície da pele.

Histopatologia. Nas camadas profundas da derme, observa-se um tumor circundado por uma cápsula, não conectado à epiderme. O tumor tem estrutura glandular, consistindo de túbulos e formações císticas revestidas por células prismáticas.

Patomorfologia. Os autores distinguem duas formas principais de hidradenoma: poroide (com diferenciação écrina) e células claras (apócrino). A primeira variante, em baixa ampliação, é multilobular, com diferentes proporções de componentes sólidos e císticos. O tumor é mais frequentemente cístico, localizado nas partes profundas da derme, circundado por uma cápsula fibrosa e não conectado à epiderme que o recobre. As paredes do cisto são revestidas por epitélio queratinizado, e estruturas tubulares e protuberâncias papilares são encontradas no lúmen. Células poroides (tipo poroma écrino) e cuticulares, focos de necrose, polimorfismo nuclear e, às vezes, macrófagos multinucleares são determinados citologicamente. As células poroides são pequenas, escuras, com citoplasma escasso, enquanto as células cuticulares são maiores, com citoplasma claro e pontes intercelulares, assemelhando-se às células cuticulares de um ducto normal de uma glândula sudorípara écrina. A variante poroide do hidradenoma deve ser diferenciada do hidracantoma simples e do poroma écrino - em ambos os casos, o hidradenoma não está associado à epiderme.

O hidradenoma de células claras é dividido em variantes sólidas, císticas e sólido-císticas. De acordo com a composição celular, eles podem conter células claras, escamoides (eosinofílicas, granulares, poligonais), células mucinosas e células apócrinas revestindo estruturas tubulares. Estas últimas estão presentes em quase todas as variantes de hidradenoma. O tumor geralmente está localizado na derme, mas às vezes uma conexão contínua com a epiderme hiperplásica e o infundíbulo do folículo é observada. O citoplasma das células claras tem um alto teor de glicogênio, que é removido durante o tratamento com diástase. As células escamoides têm um núcleo redondo ou oval, nucléolos quase imperceptíveis e cromatina finamente dispersa. Existem muitos tonofilamentos no citoplasma. As células mucinosas são difíceis de detectar no hidradenoma; elas geralmente revestem cavidades císticas e são caracterizadas por citoplasma em forma de balão rico em mucina. As células que revestem os túbulos podem ser de dois tipos - prismáticas e cilíndricas. As primeiras alinham estruturas semelhantes a ductos (um sinal de diferenciação ductal), as últimas alinham estruturas semelhantes a glândulas e, até certo ponto, refletem a diferenciação em direção à parte secretora da glândula apócrina.

Histogênese. Métodos histoquímicos e de microscopia eletrônica revelaram sinais de secreção pelo tipo de glândulas apócrinas: reação positiva às enzimas lisossomais e reação negativa à fosforilase. A conexão histogenética deste tumor com glândulas apócrinas foi confirmada por estudos ultraestruturais. Os elementos celulares glandulares apresentavam um complexo de Golgi pronunciado e formações eletrondensas com "pinçamento" da parte apical das células (grânulos secretores) no lúmen do ducto.

O hidradenoma de células claras é diferenciado da metástase do carcinoma renal de células claras. Este último é caracterizado pela ausência de estrutura lobular, vascularização abundante com extravasamento maciço de eritrócitos e presença de inclusões gordurosas abundantes no citoplasma das células.

Com biópsia superficial, pode haver dificuldades no diagnóstico diferencial com a variante de células claras do carcinoma espinocelular, neoplasias da glândula sebácea e diferenciação triquilemal na hiperplasia reativa do epitélio folicular de gênese viral.

Tratamento do hidradenoma papilar da pele. É realizada a excisão cirúrgica do tumor.

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