Abaulamento do dermatofibrossarcoma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Inchaço do dermatofibrosarcoma (sinônimo: dermatofibrosarcoma progressivo e recorrente, tumor de Darje-Ferran) - tumor do tecido conjuntivo maligno.

As causas e patogênese da dermatose não foram totalmente estabelecidas. Acredita-se que a doença ocorre a partir dos elementos vasculares do tecido conjuntivo. Alguns clínicos vêem isso como uma forma intermediária entre dermatofibroma e fibrossarcoma.

Sintomas de dermatofibrosarcoma abaulamento. Clinicamente, é caracterizada pela presença (geralmente em adultos) de nodularis tipo esclerodermo único, inicialmente plana, em diferentes graus que se sobressaem acima da pele, com uma superfície lisa ou tuberosa e telangiectasias. O crescimento na maioria dos casos é lento, possivelmente ulceração, tendência a se repetir. A localização mais freqüente é a pele do tronco, especialmente o cárter, abdômen e cintura escapular. A parte cabeluda da cabeça, rosto e pescoço raramente é afetada. Embora o tumor seja caracterizado por crescimento local de destruiruyuschy, são possíveis opções com metástase nos gânglios linfáticos regionais e órgãos internos.

Dermatofibrosarcoma abaulamento surge geralmente em homens com idade entre 30 e 40 anos, mas também pode ser em crianças. O tumor geralmente está localizado em qualquer parte da pele, mas mais frequentemente no tronco. No início da doença, aparece um foco fibroso denso (placa), com uma superfície lisa ou ligeiramente acidentada, uma cor acastanhada ou lívida. Gradualmente, o foco aumenta devido ao crescimento periférico. Após anos ou mesmo décadas, vem o estágio tumoral da doença. Uma (raramente múltipla) de coração cianociforme avermelhada em forma de queloide, com uma superfície lisa e brilhante que atinge alguns centímetros de diâmetro, sobe significativamente acima do nível da pele e é permeada por telangiectasias. No início, a pele sobre o tumor é diluída e tensa, o tumor é denso ao toque, móvel. Então, devido à infiltração e formação de aderências, o tumor fica imóvel. As sensações subjetivas, como regra, estão ausentes, às vezes há dor. Ao longo do tempo, a ulceração da superfície do tumor, é coberta com crostas hemorragicas serosas. Freqüente redidivirovanie é considerado um sinal característico do tumor. Após um curso prolongado, há metástases da doença.

Histopatologia. O tumor consiste em bielas de entrelaçamento de células alongadas monomórficas. Existem proliferações de células jovens em forma de fuso, mitoses atípicas. Dependendo do grau de diferenciação, o tumor pode parecer com fibrossarcoma ou dermatofibroma.

Patomorfologia do abasto dermatofibrosacroma. As células tumorais são geralmente diferenciadas, que se assemelham a dermatofibroma, mas o grau de diferenciação em diferentes partes dela não é o mesmo. A presença de grandes núcleos atípicos e mitoses patológicas permite o diagnóstico de dermatofibrosarcoma. Em muitas áreas, a formação de colágeno; Os fibroblastos são dispostos sob a forma de fardos indo em diferentes direções, muitas vezes na forma de anéis. As células gigantes são poucas, às vezes estão ausentes. No estroma do tumor, locais de muco são identificados localmente. Normalmente, o tumor ocupa toda a derme e penetra na camada de gordura subcutânea. A epiderme é atrófica, às vezes com os fenômenos de invasão por células tumorais e destruição. Diferenciar dermatofibrosarcoma de dermatofibroma e fibroxantoma atípico.

Histogênese de dermatofibrosacroma abaulamento. Com base no estudo microscópico eletrônico deste tumor, a maioria dos autores considera que suas células são fibroblastos com síntese de colágeno ativo em um retículo endoplasmático bem desenvolvido. As células tumorais possuem núcleos cerebrulinos, alguns deles estão envolvidos por um material que remanesce as membranas basais interrompidas. Esta imagem indica que o tumor é originário de elementos perineurais ou endoneurais. AKApatenko (1977) considera o dermatofibrosarcoma nodoso como um análogo maligno do angiofibroxantoma e acredita que ele se desenvolve a partir de células adventícias.

Diagnóstico diferencial. Diferenciar a doença do dermatofibroma, fibrossarcoma, formas tumorais de micosis fúngica, sífilis gomosa. Diferenciando do sarcoma de alto grau de malignidade (fibrossarcoma, leiomiossarcoma), bem como do fibrossarcoma subcutâneo. Preste atenção à estrutura do moiré. Localizado nas cadeias celulares, e uma quantidade relativamente grande de fibras de colágeno.

Tratamento. A excisão cirúrgica do tumor é realizada dentro de um tecido saudável.