Dermatofibrossarcoma abaulado: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Dermatofibrossarcoma protuberante (sinônimo: dermatofibrossarcoma progressivo e recorrente, tumor de Darier-Ferrand) é um tumor maligno do tecido conjuntivo.

As causas e a patogênese da dermatose não foram totalmente estabelecidas. Acredita-se que a doença tenha origem nos elementos vasculares do tecido conjuntivo. Alguns médicos a consideram uma forma intermediária entre o dermatofibroma e o fibrossarcoma.

Sintomas do dermatofibrossarcoma protuberante. Clinicamente, caracteriza-se pela presença (geralmente em adultos) de nódulos únicos, semelhantes à esclerodermia, inicialmente planos, que se projetam acima da pele em graus variados, com superfície lisa ou irregular e telangiectasias. O crescimento é lento na maioria dos casos, podendo ocorrer ulceração e há tendência à recorrência. A localização mais comum é a pele do tronco, especialmente tórax, abdômen e cintura escapular. O couro cabeludo, a face e o pescoço raramente são afetados. Embora o tumor seja caracterizado por crescimento localmente destrutivo, variantes com metástase para linfonodos regionais e órgãos internos são possíveis.

O dermatofibrossarcoma protuberante geralmente ocorre em homens entre 30 e 40 anos, mas também pode ocorrer em crianças. O tumor geralmente está localizado em qualquer parte da pele, mas mais frequentemente no tronco. No início da doença, surge uma lesão fibrosa densa (placa), com superfície lisa ou levemente irregular, de coloração acastanhada ou lívida. Gradualmente, a lesão aumenta devido ao crescimento periférico. Após anos ou mesmo décadas, ocorre o estágio tumoral da doença. Forma-se uma lesão tumoral (raramente múltipla) semelhante a um queloide, de coloração vermelho-azulada, com superfície lisa e brilhante, que atinge vários centímetros de diâmetro, projeta-se significativamente acima do nível da pele e é penetrada por telangiectasias. Inicialmente, a pele acima do tumor é afinada e tensa, o tumor é denso ao toque e móvel. Então, devido à infiltração e à formação de aderências, o tumor torna-se imóvel. As sensações subjetivas geralmente estão ausentes e, às vezes, nota-se dor. Com o tempo, a superfície do tumor ulcera, recoberta por crostas seroso-hemorrágicas, aparece. A ressecção frequente é considerada um sinal característico do tumor. Após um longo curso, observa-se metástase da doença.

Histopatologia. O tumor consiste em feixes entrelaçados de células monomórficas alongadas. Observa-se proliferação de células fusiformes jovens e mitoses atípicas. Dependendo do grau de diferenciação, o tumor pode assemelhar-se a fibrossarcoma ou dermatofibroma.

Patomorfologia do dermatofibrosacroma protuberante. As células tumorais são geralmente diferenciadas, o que se assemelha ao dermatofibroma, mas o grau de diferenciação em diferentes áreas não é o mesmo. A presença de grandes núcleos atípicos e mitoses patológicas permite o diagnóstico de dermatofibrossarcoma. A formação de colágeno é observada em muitas áreas; os fibroblastos estão localizados na forma de feixes que vão em diferentes direções, frequentemente na forma de anéis. As células gigantes são poucas, às vezes ausentes. Em alguns locais, áreas de muco são determinadas no estroma tumoral. Geralmente, o tumor ocupa toda a derme e penetra na camada de gordura subcutânea. A epiderme é atrófica, às vezes com fenômenos de invasão por células tumorais e destruição. O dermatofibrossarcoma é diferenciado do dermatofibroma e do fibroxantoma atípico.

Histogênese do dermatofibrosacroma protuberante. Com base no exame microscópico eletrônico deste tumor, a maioria dos autores considera suas células como fibroblastos com síntese ativa de colágeno em um retículo endoplasmático bem desenvolvido. As células tumorais apresentam núcleos cerebriformes, alguns dos quais são circundados por material semelhante a membranas basais descontínuas. Este quadro indica que o tumor se origina de elementos perineurais ou endoneurais. A. K. Apatenko (1977) considera o dermatofibrossarcoma nodular um análogo maligno do angiofibroxantoma e acredita que ele se desenvolve a partir de células adventícias.

Diagnóstico diferencial. É necessário diferenciar a doença de dermatofibroma, fibrossarcoma, formas tumorais de micose fungoide e sífilis gomosa. Diferenciar de sarcoma de alto grau (fibrossarcoma, leiomiossarcoma), bem como de fibrossarcoma subcutâneo. Observar as estruturas em moiré localizadas nos cordões celulares e um número relativamente grande de fibras colágenas.

Tratamento: É realizada a excisão cirúrgica do tumor dentro do tecido saudável.