Contraturas musculares neurogénicas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O termo "contratura" aplica-se a todos os casos de encurtamento muscular fixo e persistente. Nesse caso, o EMG parece "silencioso", em contraste com formas transitórias de contração muscular (cãibras, tétano, tetania), acompanhadas por descargas de alta voltagem e alta frequência no EMG.

As contraturas musculares neurogênicas sindrômicas devem ser diferenciadas de outras contraturas (não neurogênicas), que podem ser dermatogênicas, desmogênicas, tendogênicas, miogênicas e artrogênicas.

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As principais causas das contraturas neurogênicas:

1. Consequências da paresia flácida ou espástica de longo prazo (incluindo contratura hemiplégica precoce e tardia).
2. Estágios tardios da distonia de torção focal e generalizada.
3. Contraturas fibrosas congênitas e deformidades articulares.
4. Artrogripose múltipla congênita.
5. Miopatias.
6. Síndrome da coluna rígida.
7. Glicogenose (deficiência de fosforilase e outras enzimas contendo fósforo).
8. Estágios avançados da doença de Parkinson não tratada.
9. Contraturas de natureza mista (paralisia cerebral, degeneração hepatolenticular, etc.).
10. Contratura pós-paralítica dos músculos faciais.
11. Contratura isquêmica de Volkmann (de origem vascular e não neurogênica).
12. Contraturas psicogênicas (de conversão).

Paresia flácida profunda e prolongada ou plegia de um membro devido a doenças ou danos às células do corno anterior da medula espinhal (acidente vascular cerebral, amiotrofia espinhal progressiva, esclerose lateral amiotrófica, etc.), raízes anteriores, plexos e nervos periféricos dos membros (radiculopatia, plexopatia, neuropatia motora isolada e polineuropatias de várias origens) leva facilmente à contratura persistente em um ou mais membros.

A paresia central profunda (especialmente a plegia) na ausência de recuperação ou recuperação incompleta, via de regra, leva a contraturas de gravidade variável, a menos que medidas especiais sejam tomadas para preveni-las. Essas contraturas podem se desenvolver com mono, para, tri e tetraparesia espástica e têm origem tanto cerebral quanto espinhal.

As causas mais comuns são acidentes vasculares cerebrais (AVCs), lesões craniocerebrais e da coluna vertebral, encefalites, processos de ocupação de espaço, doença de Strumpell e outras doenças degenerativas. A "contratura precoce" no AVC é um aumento transitório precoce (nas primeiras horas ou dias do AVC) do tônus muscular, principalmente nas partes proximais do braço paralisado; na perna, predomina o tônus extensor. A "contratura precoce" dura de várias horas a vários dias. Um caso especial de contratura precoce é a hormetonia em AVCs hemorrágicos (aumentos paroxísticos do tônus muscular observados em membros paralisados e, menos frequentemente, em membros não paralisados). A contratura tardia se desenvolve na fase de recuperação do curso (de 3 semanas a vários meses) do AVC e é caracterizada por limitação persistente da mobilidade da(s) articulação(ões).

Estágios avançados de distonia de torção focal e generalizada (forma tônica de longa duração de torcicolo espasmódico, distonia braquial ou crural, contraturas na distonia generalizada) podem levar a contraturas persistentes nas articulações (especialmente na área das mãos e pés), membros e coluna.

Contraturas fibrosas congênitas e deformidades articulares manifestam-se já desde o nascimento ou nos primeiros meses de vida da criança na forma de posturas patológicas fixas devido ao desenvolvimento insuficiente dos músculos (encurtamento) ou à sua destruição (fibrose): pé torto congênito, torcicolo congênito (retração congênita do músculo esternocleidomastoideo), luxação congênita do quadril, etc. O diagnóstico diferencial é feito com distonia: os espasmos distônicos são caracterizados por um dinamismo típico. Nas contraturas congênitas, revela-se uma causa mecânica para a mobilidade limitada. O papel do sistema nervoso em sua gênese não é totalmente claro.

A artrogripose múltipla congênita é caracterizada por contraturas articulares múltiplas congênitas devido ao subdesenvolvimento grave (aplasia) dos músculos. Os músculos da coluna e do tronco geralmente não são afetados. O estado disráfico (status dysraphicus) está frequentemente presente.

Algumas formas de miopatia: distrofia muscular congênita tipo I e tipo II; outras formas raras de miopatia (por exemplo, distrofia muscular de Rottauf-Mortier-Beyer ou distrofia muscular de Bethlem, distrofias musculares congênitas), que ocorrem com danos aos músculos dos membros, eventualmente também levam a contraturas nas articulações proximais.

A síndrome da coluna rígida é uma forma rara de distrofia muscular que se inicia na pré-escola ou no início da idade escolar e se manifesta por movimentos limitados da cabeça e da coluna torácica, com a formação de contraturas em flexão nas articulações do cotovelo, quadril e joelho. Caracteriza-se por hipotrofia e fraqueza muscular difusa, mas não grave, predominantemente proximal. Ausência de reflexos tendinosos. A escoliose é característica. O EMG revela uma lesão do tipo muscular. O curso da doença é estacionário ou ligeiramente progressivo.

Doenças de armazenamento de glicogênio às vezes causam espasmos musculares induzidos por exercícios que se assemelham a contraturas transitórias.

Os estágios avançados da doença de Parkinson não tratada geralmente apresentam contraturas predominantemente nas partes distais das mãos ("mão parkinsoniana").

Contraturas de natureza mista são observadas no quadro de distúrbios combinados (piramidais, extrapiramidais, córnea anterior), por exemplo, na paralisia cerebral, degeneração hepatolenticular e outras doenças.

A contratura pós-paralítica dos músculos faciais se desenvolve após paralisia flácida dos músculos inervados pelo nervo facial (neuropatia do nervo facial de várias etiologias), mas difere de outras contraturas pós-paralíticas (nos membros) pela possibilidade de desenvolver hipercinesia na mesma área (“hemispasmo facial pós-paralítico”).

A contratura isquêmica de Volkmann é causada pela fibrose dos músculos e tecidos circundantes devido à sua isquemia (síndrome do leito muscular) e é característica principalmente de fraturas na região do cotovelo, mas também pode ser observada na região da canela, bem como em outras partes do corpo.

Contraturas psicogênicas podem se desenvolver após monoparesia e, especialmente, paraparesia (pseudoparalisia) de longa duração, que não são passíveis de terapia. Um diagnóstico positivo de doença psicogênica é necessário. Uma confirmação confiável do diagnóstico é a eliminação psicoterapêutica da paralisia e da contratura.