Pacote de dor de cabeça

A cefaleia em salvas é uma forma primária de cefaleia, manifestada por crises de dor muito intensa, estritamente unilateral, na região orbital, supraorbitária, temporal ou mista, com duração de 15 a 180 minutos, ocorrendo diariamente com uma frequência de uma vez a cada 2 dias a oito vezes ao dia. As crises no lado da dor são acompanhadas por um ou mais dos seguintes sintomas: injeção conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorreia, sudorese na testa e na face, miose, ptose palpebral e edema palpebral. O quadro clínico é o critério decisivo para o diagnóstico. Para interromper uma crise, utiliza-se inalação de oxigênio, triptanos, ergotamina ou uma combinação deles. Para prevenir as crises, prescreve-se verapamil, metisergida, valproato de lítio ou uma combinação deles.

A incidência de cefaleia em salvas na população é baixa: 0,5 a 1%. Os homens sofrem de 3 a 4 vezes mais do que as mulheres, e o início da doença ocorre entre 20 e 40 anos. Em 5% dos pacientes, a doença é hereditária.

Nos Estados Unidos, a incidência é de 0,4%. Na maioria dos casos, as cefaleias em salvas são episódicas; durante os períodos de salvas, o paciente apresenta crises diárias (uma ou mais) de cefaleia em salvas por 1 a 3 meses, seguidas por uma longa remissão de vários meses a vários anos. Em alguns pacientes, as cefaleias em salvas ocorrem sem períodos de remissão.

A fisiopatologia da cefaleia em salvas não é totalmente compreendida, mas sua periodicidade sugere disfunção hipotalâmica. O consumo de álcool desencadeia cefaleias durante os períodos de salvas, mas não durante a remissão.

Sinônimos: enxaqueca em salvas, cefaléia histamínica, síndrome de Horton, neuralgia da enxaqueca de Harris, neuralgia ciliar, eritromelalgia da cabeça, eritroprosopalgia de Bing.

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O que causa cefaleia em salvas?

Foi demonstrado que o período de salvas (incluindo o primeiro "feixe") pode ocorrer após uma interrupção do ritmo diário habitual: mudança de fuso horário durante viagens aéreas, noites sem dormir, jornada de trabalho de 24 horas, etc. Durante um "feixe" doloroso, bem como na forma crônica de cefaleia em salvas, as crises podem ser provocadas por álcool, histamina ou nitroglicerina. Observou-se uma estreita relação entre as crises de cefaleia em salvas e o sono noturno: as crises noturnas são consideradas obrigatórias para esta forma de cefaleia. É curioso que, durante o período de remissão, nenhum fator seja capaz de causar uma crise de cefaleia em salvas.

Sintomas de cefaleia em salvas

As características mais típicas da cefaleia em salvas são sua natureza insuportável, ocorrência repetida durante o dia e a noite, manifestações vegetativas vívidas na face e um curso peculiar da doença – a ocorrência de crises de dor em série, ou "sacudidas". A duração de uma salva varia de várias semanas a vários meses, com uma remissão claramente expressa que dura de vários meses a vários anos (em média, 2 a 3 anos). 10 a 15% dos pacientes apresentam um curso crônico sem remissões, e 27% desenvolvem apenas um episódio de cefaleia em salvas. Muitos pacientes são caracterizados por exacerbações sazonais: na primavera e no outono. Ao contrário dos pacientes com enxaqueca, um paciente com cefaleia em salvas não sente vontade de ir para a cama ou de se recolher em um quarto silencioso e escuro; ele fica agitado e anda inquieto pelo quarto.

A dor é mais frequentemente localizada ao redor do olho, na testa, na têmpora ou em várias áreas, mas pode se espalhar para outras áreas da cabeça. Devido à dor insuportável, a maioria dos pacientes apresenta inquietação motora, agressividade e agitação durante uma crise; tentativas de suicídio são conhecidas durante uma crise de cefaleia em salvas. Durante uma "sacuta" dolorosa, a dor sempre ocorre no mesmo lado. Sintomas vegetativos, incluindo congestão nasal, rinorreia, lacrimejamento, rubor facial e síndrome de Horner, são observados no mesmo lado da dor de cabeça.

Pacientes com cefaleia em salvas frequentemente apresentam a chamada síndrome do "leão e do rato". Assim, homens com essa forma de cefaleia geralmente apresentam uma aparência característica: constituição atlética e masculina, pele facial espessada com telangiectasias e rugas de expressão pronunciadas – "cara de leão". Ao mesmo tempo, são caracterizados por constrangimento interno, indecisão e, frequentemente, dificuldade para tomar decisões ("coração de rato").

Tipos clínicos de cefaleia em salvas

A forma mais comum de cefaleia em salvas é episódica; a menos comum é a crônica, quando as remissões são ausentes ou não excedem 1 mês. A cefaleia em salvas crônica (10-15% dos casos) pode se desenvolver de novo ou originar-se da forma episódica. Alguns pacientes apresentam uma transição de crônica para episódica. Alguns pacientes descreveram uma combinação de cefaleia em salvas e neuralgia do trigêmeo.

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Diagnóstico de cefaleia em salvas

O diagnóstico de "cefaleia em salvas" baseia-se no quadro clínico típico (dor estritamente unilateral em metade da face e na cabeça, acompanhada de manifestações vegetativas na face: lacrimejamento, rinorreia, etc.) e no curso característico da doença (alternância de períodos dolorosos, "sacutas", com intervalos leves, remissões). Critérios adicionais para cefaleia em salvas são sua natureza insuportável e excitação motora, bem como a ocorrência de crises durante o sono noturno. Os métodos tradicionais de pesquisa (EEG, ressonância magnética, ultrassom Doppler) são pouco informativos. Os critérios diagnósticos para cefaleia em salvas são apresentados a seguir.

3.1. Cefaleia em salvas (ICHD-4)

• A. Pelo menos cinco convulsões que atendem aos critérios para TB.
• B. Dor unilateral intensa ou extremamente intensa na região orbital, supraorbitária e/ou temporal com duração de 15 a 180 minutos sem tratamento.
• C. A dor de cabeça é acompanhada por pelo menos um dos seguintes sintomas do lado da dor:
  • injeção conjuntival e/ou lacrimejamento;
  • congestão nasal e/ou rinorreia;
  • inchaço das pálpebras;
  • suor na testa e no rosto;
  • miose e/ou ptose;
  • uma sensação de inquietação (incapacidade de permanecer parado) ou agitação.
• D. Frequência dos ataques: de uma vez a cada 2 dias a oito vezes por dia.
• E. Não associado a outras causas (transtornos).

A cefaleia em salvas é diferenciada de outras síndromes com cefaleia unilateral e componentes autonômicos, em particular a hemicrania paroxística crônica com crises mais frequentes (> 5 por dia) e mais curtas (geralmente alguns minutos) e a hemicrania constante, caracterizada por cefaleia unilateral moderadamente prolongada com episódios curtos sobrepostos de dor mais intensa. Esses dois tipos de cefaleia, diferentemente da cefaleia em salvas e da enxaqueca, são efetivamente aliviados pela indometacina, mas, ao mesmo tempo, respondem mal a outros AINEs.

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Tratamento para cefaleias em salvas

Crises agudas de cefaleia em salvas podem ser tratadas com administração parenteral de um triptano ou di-hidroergotamina, bem como inalação de O2 a 100%. Como a cefaleia em salvas reduz significativamente a capacidade de trabalho devido à frequência e intensidade das crises, recomenda-se que os pacientes façam terapia medicamentosa preventiva. Por exemplo, uma dose oral única de prednisona (60 mg) proporcionará proteção rápida até que o efeito de medicamentos profiláticos de início de ação mais lento (verapamil, lítio, metisergida, valproato, topiramato) seja evidente.

Durante uma "sacuta" dolorosa, os pacientes devem evitar possíveis fatores desencadeantes: não consumir álcool nem vasodilatadores e seguir um regime de sono-vigília. No alívio das crises de cefaleia em salvas, bem como das crises de enxaqueca, os triptanos (sumatriptano, eletriptano, zolmitriptano, etc.) têm o maior efeito. Considerando a frequência das crises de cefaleia em salvas (mais de uma vez ao dia) e a possibilidade de efeitos colaterais, recomenda-se cautela ao usar triptanos: não exceder a dose diária permitida do medicamento.

Abordagens básicas para o tratamento de cefaleias em salvas

• Tratamento de uma crise (terapia abortiva):
  • inalação de oxigênio;
  • triptanos;
  • lidocaína intranasal.
• Prevenção de um ataque:
  • verapamil (80-240 mg/dia);
  • carbonato de lítio (300-900 mg/dia);
  • ácido valpróico (600-2000 mg/dia);
  • topiramato (50-100 mg/dia);
  • gabapentina (1800-2400 mg/dia).
• Tratamento cirúrgico:
  • termocoagulação por radiofrequência do gânglio trigêmeo;
  • rizotomia por radiofrequência:
  • descompressão microvascular;
  • neuroestimulação.

Em casos de forma episódica e curso relativamente leve, carbonato de lítio e verapamil têm um bom efeito; se necessário, uma combinação desses medicamentos é possível. Em casos de curso mais grave (mais de cinco crises por dia, dor de longa duração – mais de 2 meses), o uso de anticonvulsivantes e gabapentina é indicado.

O tratamento da cefaleia em salvas crônica é difícil. Se as abordagens acima forem ineficazes, glicocorticoides podem ser usados para cefaleia em salvas crônica. Juntamente com métodos cirúrgicos, métodos de neuroestimulação são usados para tratar cefaleia em salvas crônica que é resistente a outros tipos de terapia: estimulação profunda da região hipotalâmica posterior, estimulação dos nervos occipital maior e vago (Shoenen, 2007). De acordo com os primeiros estudos conduzidos na Europa, a duração da remissão após neuroestimulação hipotalâmica pode chegar a 9 meses. Devido à natureza invasiva das intervenções acima e à probabilidade de complicações, é necessária uma seleção cuidadosa de pacientes para este tipo de tratamento. Atualmente, os critérios para selecionar pacientes com cefaleia em salvas para neuroestimulação estão em desenvolvimento.