Cardiomiopatia dilatada

Cardiomiopatia dilatada - uma violação da função miocárdica, levando a insuficiência cardíaca, que é dominada pela dilatação ventricular e disfunção sistólica.

Os sintomas da cardiomiopatia dilatada incluem dispnéia, fadiga e edema periférico. O diagnóstico é estabelecido com base em dados clínicos, radiografia de tórax e ecocardiografia. O tratamento da cardiomiopatia dilatada visa eliminar a causa, pode haver necessidade de transplante cardíaco.

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Epidemiologia da miocardiopatia dilatada

A incidência de cardiomiopatia dilatada é de 5-7,5 casos por 100 000 habitantes por ano. Nos homens, acontece 2-3 vezes mais vezes, especialmente aos 30-50 anos de idade. Esta doença também causa insuficiência cardíaca crônica em 30% dos casos. Entre todos os tipos de cardiomiopatias, o DCMP é de 60%.

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Causas de cardiomiopatia dilatada

A cardiomiopatia dilatada (DCMP) tem muitos conhecidos e, provavelmente, muitas causas não reconhecidas. A causa mais comum é a lesão difusa das artérias coronárias (IHD) com miopatia isquêmica generalizada. Mais de 20 vírus podem causar cardiomiopatia dilatada. Em climas temperados, o vírus Coxsackie grupo B é mais comum. Na América Central e do Sul, a causa mais comum é a doença de Chagas causada por Trypanosoma cruzi. A cardiomiopatia dilatada é cada vez mais vista entre pessoas com AIDS. Outras causas incluem toxoplasmose, tireotoxicose e beribéri. Muitas substâncias tóxicas, especialmente álcool, vários solventes orgânicos e certos medicamentos quimioterapêuticos (por exemplo, doxorrubicina) causam danos cardíacos.

Na maioria dos casos, a etiologia desta doença é desconhecida, mas no desenvolvimento de cardiomiopatia dilatada primária, atualmente, muita atenção é dada a três pontos:

• fatores familiares e genéticos;
• miocardite viral transferida;
• distúrbios imunológicos.

Em estudos genéticos no desenvolvimento de cardiomiopatia dilatada idiopática, uma predisposição familiar foi determinada em um terço dos casos, em que predominam a herança autossômica dominante (DCMD autossômica dominante). Junto com formas autossômicas dominantes, autossômicas recessivas, X-ligadas e mitocondriais de cardiomiopatia dilatada também são descritas.

As formas autossômicas dominantes são caracterizadas por variabilidade clínica e heterogeneidade genética. Eles estão associados a seis loci diferentes: cardiomiopatia dilatada simples - com loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC com distúrbios de condução - com loci lql-lql, 3p22-3p25, e não se sabe quais estes loci cardíacos são responsáveis pela síntese de proteínas cardíacas.

A miocardiopatia dilatada mitocondrial está associada a anomalias da estrutura mitocondrial e disfunção do processo de fosforilação oxidativa. Como resultado da mutação, o metabolismo energético dos cardiomiócitos é perturbado, o que leva ao desenvolvimento do DCMP. As mutações pontuais e a fissão múltipla no DNA mitocondrial são descritas tanto em casos esporádicos de DCMP quanto em casos familiares. Muitas miopatias mitocondriais estão associadas a distúrbios neurológicos.

Atualmente, a base molecular do DCMP ligado a X está sendo estudada. São descritas as mutações de várias partes do gene responsável pela síntese da proteína de distrofina (cromossomo 21). A distrofia é uma proteína miocárdica que faz parte de um complexo multiproteína que liga o citoesqueleto muscular de um cardiomiócito à matriz extracelular, garantindo assim cardiomiócitos na matriz extracelular. Ligando a actina, a distrofia realiza uma série de funções importantes:

• estabilização de membrana;
• transfere a energia contrátil do cardiomiócito para o ambiente extracelular;
• fornece uma diferenciação de membrana, isto é, especificidade da membrana de cardiomiócitos.

Foram encontradas mutações em que ocorre a substituição de nucleótidos, levando a uma substituição de aminoácidos. Isso pode causar uma violação da polaridade da molécula de distrofina e alterar outras propriedades desta proteína, reduzindo sua propriedade estabilizadora de membrana. Como resultado, ocorre uma disfunção de cardiomiócitos. As mutações do gene da distrofina são descritas no DCMD associado às distrofias musculares de Duchenne, Becker, a maioria das deleções são encontradas nesses casos.

Uma grande importância também é atribuída ao papel da infecção por enterovírus (em particular, Coxsackie B, hepatite C, herpes, citomegalovírus-y) no desenvolvimento do DCMP. Os vírus persistentes incorporam o seu RNA no aparelho genético dos cardiomiócitos, prejudicando as mitocôndrias e perturbando o metabolismo energético das células. Há evidências da presença de autoanticorpos autoespecíficos, tais como antimiosina, anti-actina, antimiolemma, anti-alfa-miosina e cadeias pesadas anti-beta-miosina. É detectado como um anti-difosfato de adenosina, trifosfato de adenosina, que é o anticorpo para o cardiomiócito membrana mitocondrial e afectar negativamente o bom funcionamento de cálcio de membrana, canais, que por sua vez leva a perturbação de metabolismo do miocárdio. Alguns pacientes apresentaram aumento nas citocinas pró-inflamatórias (IL-1, IL-6, TNF-a) no sangue. Provavelmente, os pacientes com deficiência autoimune inicial são mais suscetíveis aos efeitos prejudiciais dos vírus e ao desenvolvimento de cardiomiopatia dilatada.

Acredita-se que, em alguns pacientes com cardiomiopatia dilatada começa com miocardite aguda (provavelmente viral na maioria dos casos), seguido por uma fase de latência variável, durante o qual se desenvolve uma necrose dos cardiomiócitos comum (devido a uma reacção auto-imune com os miócitos vírus modificados), e, em seguida, há uma fibrose crónica. Independentemente do miocárdio causa sobreviver a ele se expande e se torna mais fina hipertrofia compensatória, que muitas vezes leva a mitral ou tricúspide funcional e extensão fibrilação.

Na maioria dos pacientes, a doença afeta ambos os ventrículos, alguns têm apenas o ventrículo esquerdo (LV) e muito menos frequentemente apenas o ventrículo direito (RV).

À medida que a expansão das câmaras cardíacas atinge um tamanho considerável, especialmente durante a fase aguda da miocardite, os coágulos de parede são geralmente formados. As arritmias muitas vezes complicam o curso da miocardite aguda e a fase tardia da dilatação crônica, também é possível o desenvolvimento do bloqueio atrioventricular (bloqueio AV). Devido à dilatação do átrio esquerdo, a fibrilação atrial ocorre frequentemente.

Causas da cardiomiopatia

Forma	Etiologia
Cardiomiopatia congestiva dilatada (aguda ou crônica)	Isquemia crônica e generalizada do miocárdio (lesão das artérias coronárias). Infecções (agudas ou crónicas) causadas por bactérias, espiroquetas, rickettsia, vírus (incluindo HIV), fungos, protozoários, helmintos. Doença granulomatosa: sarcoidose, uma miocardite celular granulomatosa ou gigante, granulomatose de Wegener. Distúrbios metabólicos: distúrbios alimentares (beribéri, a deficiência de selênio, deficiência de carnitina, kwashiorkor), doença de armazenamento familiar, uremia, hipocalemia, hipomagnesemia, hipofosfatemia, diabetes, hipertireoidismo, hipotireoidismo, feocromocitoma, acromegalia, obesidade mórbida. Preparações e toxinas: etanol, cocaína, antraciclinas, cobalto, fármacos antipsicóticos (antidepressivos tricíclicos e quadricíclicos, fenotiazinas), catecolaminas, ciclofosfamida, radiação. Tumores. Doenças sistêmicas do tecido conjuntivo. Síndrome familiar isolada (dominante em Mendel). Doenças neuromusculares e neurológicas hereditárias (ataxia de Friedrich). Gravidez (período pós-parto)
Cardiomiopatia hipertrófica	Herança autossômica dominante, feocromocitoma, acromegalia, neurofibromatose
Cardiomiopatia restritiva	Amiloidose, esclerose sistêmica, fibrose endocárdica, doença de Fabry, fibroelastose, doença de Gaucher, hemocromatose, síndrome hipereosinofílica de Loeffler, sarcoidose, síndrome da hipereosinofilia, tumores

Cerca de 75 fatores etiológicos são descritos na formação de DCMD secundário / específico.

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As principais causas de cardiomiopatia dilatada secundária / específica

• Distúrbios eletrolíticos.
  • Gykopoalliaemia.
  • Gypsofosfatemia.
  • Uraemia. 
• Doenças endócrinas.
  • Doença de Itenko-Cushing.
  • Diabetes mellitus.
  • Acromegalia.
  • Hipotiroidismo / hipertireoidismo.
  • Feohromocytoma.
• Hipertensão arterial prolongada prolongada.
• Doença cardíaca isquêmica.
• Doenças infecciosas.
  • Bacteriana (brucelose, difteria, febre tifóide, etc.).
  • Fungal.
  • Micobacteriano.
  • Parasita (toxoplasmose, doença de Chagas, esquistossomose).
  • Rickettsial.
  • Viral (vírus Coxsackie A e B, HIV, adenovírus).
• Doença infiltrativa.
  • Amiloidose.
  • Hemorrhoidosis.
  • Sarcoidose.
• Patologia neuromuscular.
  • Miopatias.
  • Ataxia Friedrich.
  • Miotonia atrófica.
• Perturbação da nutrição.
  • Deficiência de selênio.
  • Deficiência de carnitina.
  • Deficiência de tiamina.
• Doenças reumáticas.
  • Artérite celular gigante.
  • Esclerodermia sistêmica.
  • Lúpus eritematoso sistêmico.
• Exposição a toxinas.
  • Anfetaminas.
  • Medicamentos antivirais.
  • Monóxido de carbono.
  • Irradiação, drogas quimioterapêuticas.
  • Cloroquina, fenotiazina.
  • Cobalto, chumbo, mercúrio.
  • Cocaína.
  • Etanol. 
• Taquiarritmias.
• Defeitos cardíacos congênitos e adquiridos.

Patogênese da miocardiopatia dilatada

Como resultado da influência de fatores etiológicos no coração, o dano de cardiomiócitos se desenvolve com uma diminuição no número de miofibrilas funcionais.

Isso leva à progressão da insuficiência cardíaca, que se manifesta em uma diminuição significativa da contratilidade do miocardio com o rápido desenvolvimento da cavidade cardíaca dilatada. Nos primeiros estágios, a ativação do sistema simpatodoadrenal com desenvolvimento de taquicardia é compensatória para manter o volume de choque e a fração de ejeção. Como resultado, a hipertrofia compensatória do miocárdio é formada, há um aumento significativo na demanda de oxigênio no miocárdio com aparência de sinais de isquemia, desenvolvimento de cardiofibrose e progressão da insuficiência cardíaca. Como resultado do processo patológico, ocorre uma diminuição crítica da função de bombeamento do coração, aumenta a pressão diastólica final nos ventrículos e a dilatação miogênica das cavidades cardíacas se desenvolve com insuficiência relativa das válvulas mitral e tricúspide. O aumento da activação neyrogormonalpyh sistemas do corpo leva a mais danos do miocárdio, desordens vasoconstrição periférica de coagulação do sangue e sistemas de anticoagulação com o desenvolvimento de trombos intracardíaca e complicações tromboembólicas sistémicos.

Sintomas de cardiomiopatia dilatada

A doença geralmente ocorre em pessoas de idade jovem e média. O aparecimento geralmente é gradual, exceto nos casos de miocardite aguda. Os sintomas dependem de qual ventrículo é afetado. A disfunção do VE provoca falta de ar durante o esforço físico, bem como a fadiga devido ao aumento da pressão diastólica do VE e do baixo débito cardíaco. Insuficiência da próstata leva a inchaço periférico e inchaço das veias do pescoço. Para lesões de PI isoladas, o desenvolvimento de arritmias auriculares e morte súbita por taquiarritmias ventriculares malignas são típicos. Aproximadamente 25% de todos os pacientes com cardiomiopatia dilatada relatam dor torácica atípica.

Nos estágios iniciais, apenas certos sintomas de insuficiência cardíaca são identificados e radiografia de tórax do peito - cardiomegalia. Como resultado de insuficiência ventricular esquerda progressiva, dispnéia, ataques de asma, caracterizados por fadiga rápida, fraqueza muscular. Ausculta detectado taquicardia coração e Auscultava III tom ( "galope"), muitas vezes -. (V ruído tom regurgitação mitral relativa em 40-50% dos casos dentro de cardiomiopatia dilatada complicada pelo aparecimento de arritmias ventriculares síncope acompanhados, e 15-20% dos casos desenvolvem primeiro fibrilação atrial paroxística, transformando-se em uma constante, o que aumenta dramaticamente o risco de eventos tromboembólicos contra o fundo da disfunção miocárdica sistólica existente. Sinais pravozheludoch falha OIC (inchaço das pernas, a gravidade no hipocôndrio direito, aumento do fígado, abdômen no volume devido a ascite) aparecer mais tarde. Assim, os sintomas clínicos que variam de cardiomiopatia dilatada malosimptomno fluir para insuficiência cardíaca grave.

Classificação da cardiomiopatia dilatada

De acordo com a classificação existente da OMS, as seguintes formas são distinguidas entre DCMC: idiopática, familiar / genética, viral e / ou imune, álcool / tóxico e "cardiomiopatias específicas" em outras doenças cardíacas e processos sistêmicos.

De acordo com a classificação de Maron et al. (2006) todos os casos de cardiomiopatia dilatada são divididos em dois grupos: primário (genético, não genético, adquirido), no qual apenas o miocárdio é afetado e secundário (com várias doenças sistêmicas).

O grupo de trabalho ESC (2008) propôs uma nova classificação de cardiomiopatia, que, de fato, nos remete para a definição de Goodwin e exclui a presença de DCMs como isquêmica, valvular, hipertensiva.

A classificação da cardiomiopatia dilatada inclui formas familiares / genéticas e não familiares / não genéticas.

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Diagnóstico de cardiomiopatias de dilatação

O diagnóstico de cardiomiopatia dilatada é baseado em anamnese, exame físico e exclusão de outras causas de insuficiência ventricular (por exemplo, hipertensão arterial sistêmica, distúrbios valvulares primários). Assim, é necessário realizar radiografia de tórax, ECG e ecocardiografia. Na presença de sintomas agudos ou dor torácica, a definição de marcadores específicos de cardios é necessária. Um aumento na troponina é típico da doença arterial coronariana, mas pode ocorrer com insuficiência cardíaca, especialmente com diminuição da função renal. Realize a identificação de possíveis causas específicas (veja outras seções do Guia). Na ausência de motivos específicos devem ser investigados em ferritina no soro e a capacidade de ligação de ferro, para determinar a concentração da hormona da tiróide e execução de testes serológicos para a toxoplasmose, vírus Coxsackie e ECHO para identificar as causas evitáveis.

Com ECG, taquicardia sinusal, complexos QRS de baixa tensão e depressão não específica do segmento ST, a onda R invertida pode ser detectada . Às vezes, as ondas Q anormais podem estar presentes nas derivações torácicas, simulando o infarto do miocárdio transferido. Muitas vezes, é revelado um bloqueio da perna esquerda do feixe.

Nas radiografias de tórax, a cardiomegalia é detectada, geralmente com aumento em todas as câmaras do coração. O derrame pleural, especialmente à direita, acompanha frequentemente o aumento da pressão pulmonar e edema intersticial. O ecocardiograma demonstra o alargamento, hipocinesia das câmaras cardíacas e exclui os distúrbios valvulares primários. Os distúrbios focais dos movimentos da parede cardíaca, típicos do infarto do miocárdio, são possíveis com o DCMP, pois o processo pode ser focal. A ecocardiografia também pode demonstrar a presença de um trombo nas câmaras. A MRI geralmente não é realizada, mas pode ser usada para mapear detalhadamente a estrutura e as funções do miocárdio. Com cardiomiopatia, a ressonância magnética pode revelar a estrutura patológica do tecido miocárdico.

A coronarografia é indicada se o diagnóstico for questionável após exames não invasivos, especialmente em pacientes com dor torácica ou idosos, em quem a IHD é provável. No entanto, alterações não estruturais nas artérias coronárias detectadas por angiografia podem não ser a causa do DCM. Durante o cateterismo, você pode realizar uma biópsia das paredes de qualquer ventrículo, mas geralmente não é realizada, uma vez que a eficácia é freqüentemente baixa, o processo patológico pode ser focal, e os resultados provavelmente não afetarão o tratamento.

Diagnóstico e tratamento de cardiomiopatias

Sinal ou método	Cardiomiopatia congestiva dilatada	Cardiomiopatia hipertrófica	Cardiomiopatia restritiva
Características fisiopatológicas	Disfunção sistólica	Disfunção diastólica obstrução da ejeção	Disfunção diastólica
Exame clínico	Insuficiência Pâncreas e LV. Cardiomegalia. Regurgitação funcional nas válvulas atrioventriculares, S 3 e S	Angina de peitoral, dispneia com esforço, síncope, morte súbita, ejeção da regurgitação mitral noturna, pulso bifásico nas artérias carótidas com rápida subida e diminuição	Dispnéia e fraqueza no exercício, deficiência de LV, regurgitação funcional em válvulas atrioventriculares
ECG	Mudanças não específicas no ST-T.	Isquemia e hipertrofia do VE. Dentes profundos nas pistas da região séptica	Hipertrofia de LV ou baixa voltagem
Ecocardiografia	Ventriculos hipocinéticos dilatados de trombo nas cavidades do coração. FV baixo	Hipertrofia do ventriculo movimento sistólico mitral para a frente da hipertrofia assimétrica Deformação do LV	Aumentar a espessura da parede reduz o tamanho da cavidade. Disfunção diastólica do VE
Exame de raio-X	Cardiomegalia. Embolia pulmonar da veia pulmonar	Sem cardiomegalia	Ausência ou cardiomegalia pequena
Características hemodinâmicas	KDD normal ou elevado. PV baixo. Regurgitação dos ventrículos hipocinéticos amplamente difundidos nas válvulas atrioventriculares	High KDD, alto EF grande gradiente de pressão na área subvalvular de regurgitação mitral. CB normal ou reduzido	Alto CDR, onda profunda e plana de pressão diastólica do VE. CB normal ou reduzido
Previsão	70% de mortalidade em 5 anos	4% de mortalidade por ano	70% de mortalidade em 5 anos
Tratamento	Diuréticos, inibidores da ECA, ARA II, b-bloqueadores, espironolactona ou eplerenona, um cardioversor-desfibrilador, pacemaker biventricular, drogas inotrópicas, anticoagulantes	Diminuição da contratilidade mediante a designação de ablação de cateter de miotomia de septoplastia de b-adrenoblockers com verapamil disopyramide com álcool. ECS atrioventricular	Flebotomia com hemocromatose. Resecção do endocárdio. Hydroxy-uréia para hipereosinofilia

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Tratamento da cardiomiopatia dilatada

Eliminar causas primárias (por exemplo, toxoplasmose, hemocromatose, tireotoxicose, beribéri) devem ser corrigidas. Caso contrário, o mesmo tratamento que na insuficiência cardíaca: inibidores de ACE, bloqueadores beta, bloqueadores dos receptores de aldosterona, ARA II, diuréticos, digoxina, e nitratos. Os glucocorticdes, azatioprina, e globulina equina antitimócitos deixou de ser utilizado, embora estas drogas podem reduzir alguns cardiomiopatia inflamatória de fase aguda (por exemplo, miocardite aguda, miocardite viral ou sarcoidose), eles não melhoram o resultado a longo prazo. Os medicamentos antivirais são ineficazes.

Uma vez que os trombos intracavitários podem se formar, a administração anticoagulante profilática é usada para prevenir a embolia sistêmica ou pulmonar, embora não haja estudos controlados que confirmem a eficácia deste tratamento. Arritmias graves são tratadas com drogas antiarrítmicas, embora o tratamento ativo da insuficiência cardíaca reduz o risco de arritmia. Quando o bloqueio AV passa para a fase de dilatação crônica, um marcapasso permanente pode ser necessário, mas o bloqueio AV que ocorre na fase de miocardite aguda é muitas vezes resolvido, portanto, os marcapassos permanentes geralmente não são necessários. Se o paciente tiver um complexo prolongado de QRS e manifestações clínicas graves, pode-se considerar a possibilidade de estimulação biventricular.

Prevenção de cardiomiopatia dilatada

Pacientes em risco de desenvolver cardiomiopatia dilatada (história familiar desta doença, presença de familiares com desenvolvimento de insuficiência cardíaca grave em uma idade jovem) devem evitar esportes profissionais e a escolha de profissões associadas a sobrecarga.

Quando uma cardiomiopatia dilatada é detectada no paciente, a principal tarefa é prevenir a progressão da insuficiência cardíaca,

As principais áreas de avaliação dos fatores de risco para cardiomiopatia dilatada, insuficiência cardíaca e indicadores utilizados:

• questionamento (questionários);
• testes psicológicos (nível de ansiedade);
• avaliação do estado da saúde em relação ao estado funcional e manifestações clínicas, a previsão de complicações (alocação para grupos de risco, identificação de um grupo de "alto risco");
• monitoramento de riscos que afetam a saúde (monitoramento e controle da exposição);
• avaliação da eficácia da intervenção preventiva e tratamento (formas de recuperação, implementação de recomendações médicas e prescrições, motivação, treinamento em técnicas de recuperação e suas características comparativas).

Previsão

Como o prognóstico é pessimista, pacientes com cardiomiopatia dilatada muitas vezes se tornam candidatos para transplante cardíaco. Os critérios de seleção incluem a ausência de doenças sistêmicas associadas a patologia, transtornos mentais e resistência vascular pulmonar irreversivelmente alta. Uma vez que os corações para o transplante são pequenos, a prioridade é dada aos pacientes mais jovens (geralmente menores de 60 anos).

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Antecedentes

O termo "cardiomiopatia dilatada" apareceu relativamente recentemente (1957). No entanto, um dos primeiros relatórios detalhados do cientista russo S.S. Abramova (1897) em uma doença do miocárdio isolada com uma corrente subaguda em um camponesa previamente saudável de 28 anos, letal aos 4 meses desde o início das primeiras manifestações de insuficiência cardíaca congestiva. S.S. Abramov declarou antes de tudo a dilatação acentuada de todas as partes do coração, enquanto "... O ventrículo esquerdo é esticado de forma tão forte que a capacidade de um sozinho excede a capacidade das três cavidades restantes do coração colhidas em conjunto. Sua parede é um pouco refinada, os feixes transversais carnudos e os músculos papilares, como resultado do alongamento excessivo dos ventrículos, parecem magros ". Na opinião de Yu.I. Novikov e MA Stulovoy, era SS. Abramov pertence a uma das primeiras descrições do DCMP. Definição de "cardiomiopatia", a sua classificação e nomenclatura foram examinadas repetidamente em doméstico (AB Winogradow et al., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, BC de Moses, Storozhakov GI Janashiya PH et al.) , e na literatura estrangeira (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. Et al.) e continuam a ser estudados no momento.

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