Cardiomiopatia restritiva: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A cardiomiopatia restritiva é caracterizada por paredes ventriculares não elásticas que resistem ao enchimento diastólico. Um ou ambos os ventrículos são afetados, mais comumente o esquerdo. Os sintomas da cardiomiopatia restritiva incluem fadiga e falta de ar aos esforços. O diagnóstico é feito por ecocardiografia. O tratamento da cardiomiopatia restritiva costuma ser ineficaz e é melhor direcionar a causa para o tratamento. A cirurgia às vezes é eficaz.

A cardiomiopatia restritiva (RCM) é a forma menos comum de cardiomiopatia. Divide-se em não obliterante (infiltração miocárdica com substância patológica) e obliterante (fibrose endocárdica e subendocárdica). Além disso, existe um tipo difuso e focal (quando as alterações afetam apenas um ventrículo ou parte de um ventrículo).

Código CID-10

142.5. Outras cardiomiopatias restritivas.

Causas da cardiomiopatia restritiva

A cardiomiopatia restritiva pertence ao grupo de cardiomiopatias de gênese mista, ou seja, apresenta características tanto de doença hereditária quanto adquirida.

Alterações restritivas no miocárdio podem ser causadas por diversas condições locais e sistêmicas. Costuma-se distinguir entre formas primárias (idiopáticas) e secundárias de cardiomiopatia restritiva.

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Causas de alterações restritivas no miocárdio

Miocárdio:

• Não infiltrativo.
  • RCM idiopático.
  • Família KMP.
  • Cardiomiopatia hipertrófica.
  • Esclerodermia.
  • Elastoma (pseudoxantoma elástico).
  • Cardiomiopatia diabética.
• Infiltrativo.
  • Amiloidose.
  • Sarcoidose.
  • Infiltração gordurosa.
  • Doença de Gaucher.
  • Doença de Fabry.
• Doenças de armazenamento.
  • Hemocromatose.
  • Glicogenose.

Endomiocárdico:

• Endomiocardiofibrose.
• Síndrome hipereosinofílica.
• Carcinoide.
• Lesão metastática.
• Exposição à radiação.
• Efeitos tóxicos da antraciclina.
• Medicamentos (preparações de mercúrio, bissulfano, serotonina, metisergida, ergotamina).

A cardiomiopatia restritiva idiopática é um “diagnóstico de exclusão”, uma condição na qual alterações morfológicas (fibrose intersticial) e fisiológicas (restrição) típicas se desenvolvem sem a capacidade de determinar as causas específicas de sua ocorrência.

Pode se desenvolver em qualquer idade. Há casos conhecidos de doença familiar. Há associação com miopatias do músculo esquelético.

Atualmente, entre os fatores genéticos causadores da RCM, destacam-se: mutações de proteínas do sarcômero [troponina I (RCM +/- HCM), cadeias leves da miosina essencial], amiloidose familiar [transtirretina (RCM + neuropatia), um alérgeno de pólipo (RCM + neuropatia)], desminopatia, elastoma (pseudoxantoma elástico), hemocromatose, doença de Andreola-Fabry, glicogenoses.

Doenças e condições que causam cardiomiopatia restritiva secundária (forma não familiar ou não genética, ESC, 2008) incluem: amiloidose, esclerodermia, fibrose endomiocárdica [síndrome hipereosinofílica, fibrose idiopática, anormalidades cromossômicas, medicamentos (serotonina, metisergida, ergotamina, preparações de mercúrio, bissulfano)], doença cardíaca carcinoide, lesões metastáticas - radiação, antraciclina.

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Amiloidose

O envolvimento cardíaco é mais provável na amiloidose primária e é um preditor de mau prognóstico. Depósitos amiloides infiltram e até mesmo substituem unidades contráteis normais do miocárdio. O miocárdio torna-se rígido, denso e espessado, mas geralmente não ocorre dilatação das cavidades. Durante a ecocardiografia, o miocárdio infiltrado por amiloide apresenta-se brilhante e granular. A deposição de amiloide nos átrios e na zona atrioventricular leva a vários distúrbios de ritmo e condução. A biópsia endomiocárdica pode ser utilizada para esclarecer o diagnóstico.

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Esclerodermia

A miocardiopatia restritiva pode se desenvolver na esclerodermia sistêmica. Um dos mecanismos de dano cardiovascular na esclerodermia é o desenvolvimento de fibrose miocárdica progressiva, que causa disfunção diastólica grave do miocárdio.

Endomiocárdica fibrose e cardiomiopatia eosinofílica de Loeffler.

Ambas as condições estão associadas à hipereosinofilia e à endocardite eosinofílica de Loeffler e são normalmente encontradas no Norte da África e na América do Sul.

A infiltração na síndrome hipereosinofílica afeta principalmente o endocárdio ventricular e as valvas atrioventriculares. Espessamento endocárdico, trombose parietal e endomiocardiofibrose levam à diminuição das cavidades (obliteração parcial) e comprometimento do enchimento ventricular. Regurgitação mitral e tricúspide são características, assim como aumento dos átrios. A maioria dos pacientes morre dentro de dois anos após o início da doença.

Outras doenças infiltrativas e de armazenamento

Alterações restritivas no miocárdio podem ser detectadas em muitas doenças infiltrativas.

A doença de Gaucher é uma doença na qual há acúmulo de cerebrosídeo nos órgãos devido à deficiência da enzima beta-glicocerebrosidase.

A síndrome de Hurler é caracterizada pela deposição de mucopolissacarídeos no interstício do miocárdio, válvulas e paredes arteriais.

A doença de Fabry é um distúrbio hereditário do metabolismo dos glicoesfingolipídios que leva ao acúmulo intracelular de glicolipídios.

A hemocromatose é uma doença hereditária do metabolismo do ferro, que leva ao seu acúmulo em órgãos, incluindo o miocárdio. Danos cardíacos geralmente se desenvolvem após diabetes e cirrose hepática.

Na sarcoidose sistêmica, pode ocorrer inflamação granulomatosa intersticial no miocárdio, com comprometimento da função diastólica, bem como o desenvolvimento de arritmias e bloqueios. Subsequentemente, desenvolvem-se fibrose e comprometimento da contratilidade miocárdica. O dano cardíaco na sarcoidose pode ter diferentes opções de curso: subclínico, de progressão lenta ou fatal, com desenvolvimento de morte súbita devido a distúrbios do ritmo e da condução. Focos de envolvimento miocárdico podem ser identificados por meio de cintilografia com [ ²⁰¹ TI | ou [ ⁶⁷ Ga] seguida de biópsia endomiocárdica.

Outras condições restritivas

A cardiopatia carcinoide é uma complicação tardia da síndrome carcinoide. A gravidade da lesão cardíaca está relacionada ao grau de aumento dos níveis de serotonina e seus metabólitos no sangue. O principal sinal patológico é a formação de placas fibrosas no endocárdio do coração direito, incluindo as válvulas. Isso leva à disfunção diastólica do ventrículo direito, regurgitação tricúspide e congestão venosa sistêmica.

A cardiomiopatia restritiva induzida por medicamentos pode se desenvolver durante o tratamento com medicamentos antitumorais do grupo das antraciclinas, serotonina, o medicamento antienxaqueca metisergida, ergotamina, anorexígenos (fentermina) e alguns outros (medicamentos com mercúrio, bisulfano).

Danos cardíacos induzidos por radiação (doença cardíaca por radiação) também podem levar à RCM. A maioria dos casos se desenvolve como complicação da radioterapia local no mediastino, geralmente para a doença de Hodgkin.

Patogênese da cardiomiopatia restritiva

A patogênese da cardiomiopatia restritiva é bem compreendida. Alguns distúrbios que causam cardiomiopatia restritiva também afetam outros tecidos. A infiltração do miocárdio por amiloide (amiloidose) ou ferro (hemocromatose) geralmente também afeta outros órgãos, às vezes afetando as artérias coronárias. A sarcoidose e a doença de Fabry também podem causar anormalidades no sistema de condução. A síndrome de Löffler (uma variante da síndrome hipereosinofílica com envolvimento cardíaco primário), que ocorre em países tropicais, começa como arterite aguda com eosinofilia, seguida pela formação de trombos no endocárdio, cordas e valvas atrioventriculares, e então progride para fibrose. A fibroelastose endocárdica, que ocorre em zonas temperadas, afeta apenas o ventrículo esquerdo.

Espessamento endocárdico ou infiltração miocárdica (às vezes com morte de miócitos, infiltração do músculo papilar, hipertrofia miocárdica compensatória e fibrose) pode ocorrer em um (geralmente o esquerdo) ou em ambos os ventrículos. Isso resulta em disfunção da valva mitral ou tricúspide, levando à regurgitação. A regurgitação funcional nas valvas AV pode resultar de infiltração miocárdica ou espessamento endocárdico. Se o tecido dos linfonodos e do sistema de condução for afetado, o nó sinoatrial funciona mal, às vezes levando a vários bloqueios AV.

O resultado é disfunção diastólica com ventrículo rígido e não complacente, diminuição do enchimento diastólico e altas pressões de enchimento, levando à hipertensão venosa pulmonar. A função sistólica pode se deteriorar se a hipertrofia compensatória dos ventrículos infiltrados ou fibróticos for inadequada. Trombos intracavitários podem se formar, levando à embolia sistêmica.

Sintomas de cardiomiopatia restritiva

O curso da cardiomiopatia restritiva depende da natureza e da gravidade do dano cardíaco e pode variar de subclínica a fatal, incluindo morte cardíaca súbita.

Os estágios iniciais da cardiopatia restritiva são caracterizados pelo aparecimento de fraqueza, fadiga rápida e dispneia paroxística noturna. A angina está ausente, com exceção de algumas formas de amiloidose.

Em estágios mais avançados, a insuficiência cardíaca congestiva se desenvolve sem sinais de cardiomegalia, com predomínio de insuficiência ventricular direita. Tipicamente, há aumento significativo da pressão venosa central, desenvolvimento de hepatomegalia, ascite e edema das veias jugulares. Os sintomas da cardiomiopatia restritiva podem ser indistinguíveis dos da pericardite constritiva.

Distúrbios de condução são mais comuns na amiloidose e sarcoidose, complicações tromboembólicas - na cardiomiopatia de Löffler.

A fibrilação atrial é característica da cardiomiopatia restritiva idiopática.

Os sintomas incluem dispneia aos esforços, ortopneia e (se o ventrículo direito for afetado) edema periférico. A fadiga pode ser decorrente do débito cardíaco prejudicado devido à obstrução do enchimento ventricular. Arritmias atriais e ventriculares e bloqueio atrioventricular são comuns, mas angina e síncope são raras. Os sintomas são semelhantes aos da pericardite constritiva.

Diagnóstico de cardiomiopatia restritiva

O exame físico revela enfraquecimento dos sons cardíacos, pulso acelerado e de baixa amplitude nas artérias carótidas, estertores pulmonares e edema pronunciado das veias do pescoço com rápida diminuição. A quarta bulha cardíaca (S4 ₎ está quase sempre presente. A terceira bulha cardíaca (S3 ₎ é detectada com menos frequência e deve ser diferenciada do clique precordial na pericardite constritiva. Em alguns casos, surge o ruído da regurgitação mitral ou tricúspide funcional, associado ao fato de que infiltração ou fibrose miocárdica ou endocárdica altera as cordas ou a configuração dos ventrículos. Pulso paradoxal não é encontrado.

Um ECG, uma radiografia de tórax e um ecocardiograma são necessários para o diagnóstico. O ECG geralmente mostra alterações inespecíficas no segmento ST e na onda G, às vezes com baixa voltagem. Ondas Q patológicas não associadas a IM prévio podem ser encontradas. Às vezes, detecta-se hipertrofia ventricular esquerda devido à hipertrofia miocárdica compensatória. Nas radiografias de tórax, o tamanho do coração costuma ser normal ou reduzido, mas pode estar aumentado em amiloidose ou hemocromatose em estágio avançado.

A ecocardiografia geralmente mostra função sistólica normal. Átrios dilatados e hipertrofia miocárdica são comuns. Na MCR, a ecoestrutura miocárdica apresenta brilho incomum devido à amiloidose. A ecocardiografia ajuda a diferenciar pericardite constritiva de pericárdio espessado, enquanto movimento septal paradoxal pode ocorrer em ambas as doenças. Em casos de diagnóstico duvidoso, a TC é necessária para visualizar a estrutura pericárdica, e a RM pode mostrar patologia miocárdica em doenças associadas à infiltração miocárdica (p. ex., amiloide ou ferro).

Cateterismo cardíaco e biópsia miocárdica raramente são necessários. Quando realizados, o cateterismo revela pressões atriais elevadas na miocardiopatia restritiva, com ondas Y acentuadamente deprimidas e queda diastólica precoce seguida por um platô diastólico elevado na curva de pressão ventricular. Em contraste com as alterações na pericardite constritiva, as pressões diastólicas do ventrículo esquerdo são geralmente vários milímetros de mercúrio mais altas do que as pressões diastólicas do ventrículo direito. A angiografia revela cavidades ventriculares de tamanho normal com contração sistólica normal ou reduzida. Regurgitação da valva AV pode estar presente. A biópsia pode revelar fibrose e espessamento endocárdicos, infiltração miocárdica com ferro ou amiloide e fibrose miocárdica crônica. A angiografia coronária é normal, a menos que a amiloidose afete as artérias coronárias epicárdicas. Às vezes, o cateterismo cardíaco não auxilia no diagnóstico e, ocasionalmente, recomenda-se toracotomia para examinar o pericárdio.

São necessários exames para identificar as causas mais comuns de cardiomiopatia restritiva (por exemplo, biópsia retal para amiloidose, testes de metabolismo de ferro ou biópsia de fígado para hemocromatose).

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Diagnóstico diferencial da cardiomiopatia restritiva

Em todos os casos de insuficiência ventricular direita inexplicada, a cardiomiopatia restritiva deve ser excluída.

A MCR deve ser diferenciada principalmente da pericardite constritiva, que apresenta alterações hemodinâmicas semelhantes. Ao contrário da MCR, a pericardite constritiva pode ser tratada cirurgicamente com sucesso, por isso é importante diferenciar essas condições em tempo hábil.

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Tratamento da cardiomiopatia restritiva

Atualmente, não existem métodos específicos para o tratamento das formas idiopáticas e familiares da cardiomiopatia restritiva. Isso só é possível para algumas de suas variantes secundárias (por exemplo, hemocromatose, amiloidose, otalgia, etc.).

O tratamento da cardiomiopatia restritiva visa aliviar os sintomas e prevenir complicações.

A melhora do enchimento diastólico dos ventrículos é alcançada pelo controle da frequência cardíaca (betabloqueadores, verapamil).

Diuréticos são prescritos para reduzir a congestão pulmonar e sistêmica.

O papel dos inibidores da ECA em doenças miocárdicas restritivas não é claro.

A digoxina deve ser usada apenas em casos de redução significativa da função sistólica do ventrículo esquerdo.

Com o desenvolvimento do bloqueio AV, ocorre uma diminuição acentuada da fração atrial no enchimento ventricular, o que pode exigir a instalação de marcapasso elétrico de dupla câmara.

A maioria dos pacientes com cardiomiopatia restritiva requer tratamento antiplaquetário ou anticoagulante.

A ineficácia do tratamento conservador é uma indicação para transplante cardíaco ou outros métodos de tratamento cirúrgico (endocardiectomia, substituição de válvula cardíaca).

Diuréticos devem ser usados com cautela, pois podem reduzir a pré-carga. Ventrículos não distensíveis são altamente dependentes da pré-carga para manter o débito cardíaco. Glicosídeos cardíacos melhoram muito pouco a hemodinâmica e podem ser perigosos na miocardiopatia amiloide, que frequentemente causa extrema sensibilidade aos digitálicos. Agentes redutores da pós-carga (p. ex., nitratos) podem causar hipotensão grave e geralmente são ineficazes.

Se diagnosticado precocemente, o tratamento específico para hemocromatose, sarcoidose e síndrome de Loeffler pode ser eficaz.

Prognóstico da cardiomiopatia restritiva

O prognóstico é pessimista, semelhante ao da miocardiopatia dilatada, visto que o diagnóstico costuma ser feito em estágio avançado da doença. A maioria dos pacientes não responde a nenhum tratamento. Apenas terapia sintomática e de reposição podem ser oferecidas.

A taxa de sobrevivência de cinco anos é de cerca de 64%, a taxa de sobrevivência de 10 anos de pacientes com RCM idiopática é de 50%, a maioria dos sobreviventes tem insuficiência cardíaca grave.