Cardiomiopatia restritiva: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A cardiomiopatia restritiva é caracterizada pela presença de paredes ventriculares inextensíveis, que resistem ao enchimento diastólico. Um ou ambos os ventrículos, mais frequentemente deixados, são afetados. Os sintomas da cardiomiopatia restritiva incluem fadiga e dispneia com esforço físico. O diagnóstico é estabelecido ecocardiográficamente. O tratamento da miocardiopatia restritiva é frequentemente ineficaz, e é melhor se for direcionado à causa. Às vezes, o tratamento cirúrgico é efetivo.

A cardiomiopatia restritiva (RCM) é a forma menos comum de cardiomiopatia. É dividido em não lixo (infiltração do miocárdio por uma substância patológica) e obliterantes (fibrose do endocárdio e subendocardio). Além disso, o tipo difuso e focal é distinguido (quando as mudanças dizem respeito apenas a um ventrículo ou parte de um ventrículo).

Código ICD-10

142.5. Outra cardiomiopatia restritiva.

Causas de cardiomiopatia restritiva

A cardiomiopatia restritiva é referida ao grupo de CMP de gênese mista, isto é, tendo características de doenças hereditariamente causadas e adquiridas.

As alterações restritivas no miocárdio podem ser causadas por vários estados locais e sistêmicos. É costume isolar as formas primárias (idiopáticas) e secundárias de cardiomiopatia restritiva.

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Causas de alterações restritivas no miocárdio

Miocárdio:

• Não é fraco.
  • RMS idiopático.
  • Família ILC.
  • CML hipertrófico.
  • Esclerodermia.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • CMYP diabético.
• Infiltrativo.
  • Amiloidose.
  • Sarcoidose.
  • Infiltração de gordura.
  • Doença de Gaucher.
  • A doença de Fabry.
• Doenças de acumulação.
  • Hemorrhoidosis.
  • Glicógenos.

Endomiocárdico:

• Fibrose endomiocárdica.
• Síndrome hipereosinofílica.
• Carcinoid.
• Dano metastático.
• Radiação de radiação.
• Efeitos tóxicos da antraciclina.
• Medicamentos (preparações de mercúrio, bisulfan, serotonina, metisergid, ergotamina).

A cardiomiopatia restritiva idiopática é uma "exclusão diagnóstica", uma condição na qual as alterações morfológicas (fibrose intersticial) e fisiológicas (restrição) típicas se desenvolvem quando é impossível determinar as causas específicas de sua aparência.

Pode desenvolver-se a qualquer idade. Existem casos de doença familiar. Existe uma associação com miopatias de musculatura esquelética.

Actualmente, entre os factores genéticos que causam RCM, é isolado: proteínas Muta sarcómero [troponina I (RCM +/- CMH) de cadeia leve da miosina essencial], amiloidose familiar [transtirretina (RCM + neuropatia) e pólipo ol Rothe e n (RCM + neuropatia)] desminopatiyu, Elast (Pseudoxantoma elástico), hemocromatose, doença de glicogenoses-Andereola Fabry.

Outras doenças e condições causadas pela cardiomiopatia restritiva secundário (forma não-família ou não-genética, CES, 2008) incluem: amiloidose, esclerodermia, fibrose endomiocárdio [hipereosinofilia, fibrose idiopática, anormalidades cromossómicas, medicamentos (serotonina, metissergida, ergotamina, preparações de mercúrio, bisulfan)], doença cardíaca carcinoide, dano metastático - radiação, antraciclina.

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Amiloidose

O envolvimento cardíaco é mais provável na amiloidose primária e revela-se um preditor adverso. Os depósitos de amilóide infiltram e até substituem as unidades contráteis do miocárdio normais. O miocárdio torna-se rígido, denso, engrossado, mas a dilatação das cavidades geralmente não se desenvolve. Na ecocardiografia, o miocardio infiltrado com amilóide parece brilhante, granular. A deposição de amilóide nos ários, a zona atrioventricular leva a vários distúrbios no ritmo e na condutividade. Para esclarecer o diagnóstico, é possível usar biópsia endomiocardial

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Esclerodermia

A cardiomiopatia restritiva pode se desenvolver com esclerodermia sistêmica. Um dos mecanismos de dano cardiovascular na esclerodermia é o desenvolvimento de miocardiofibrose progressiva, que causa disfunção diastólica grave do miocárdio.

Fibrose endomiocardial e cardiomiopatia eosinofílica Leffler.

Ambas as condições estão associadas à hipereosinofilia e à endocardite eosinofílica de Leffler. Eles são encontrados, como regra, no norte da África e na América do Sul.

A infiltração com síndrome hipereosinofílica afeta principalmente os ventrículos endocardiais e as válvulas atrioventriculares. O espessamento do endocárdio, a trombose parietal e a fibrose endomiocárdica levam a uma diminuição das cavidades (obliteração parcial) e a uma violação do preenchimento dos ventrículos. Caracterizado pela presença de regurgitação mitral e tricúspide, bem como um aumento nos átrios. A maioria dos pacientes morre no prazo de dois anos após o início da doença.

Outras doenças infiltrativas e doenças de acumulação

Alterações restritivas no miocardio podem ser detectadas com muitas doenças infiltrativas.

Boleen Gaucher - uma doença em que há uma acumulação de cerebroside nos órgãos devido a uma deficiência da enzima beta-glucocerebrosidase.

A síndrome de Hurler é caracterizada pela deposição de mucopolissacarídeos no interstício do miocárdio, válvulas, paredes da artéria.

A doença de Fabry é um distúrbio hereditário da troca de glicosfingolípidos que leva à acumulação intracelular de glicolípidos.

A hemocromatose é uma doença hereditária do metabolismo do ferro, levando à sua acumulação em órgãos, incluindo o miocardio. A derrota do coração, como regra, se desenvolve após o desenvolvimento de diabetes e cirrose do fígado.

Na sarcoidose sistêmica, o desenvolvimento de inflamação granulomatosa intersticial no miocárdio com violação da função diastólica, bem como o desenvolvimento de arritmias e bloqueios. No futuro, a fibrose e a violação da contratilidade do miocárdio se desenvolvem. O envolvimento cardíaco na sarcoidose pode ter diferentes variantes do curso: subclínico, progressivo ou fatal, com desenvolvimento de morte súbita por distúrbios de ritmo e condução. Os focos de envolvimento do miocárdio podem ser estabelecidos por cintilografia com [ ²⁰¹ TI | ou [ ⁶⁷ Ga] seguido de biópsia endomiocardial.

Outras condições restritivas

A doença cardíaca carcinoide é uma complicação posterior da síndrome carcinoide. A gravidade das lesões cardíacas está correlacionada com o grau de aumento na serotonina e seus metabolitos no sangue. O principal sinal patológico é a formação de placa fibrosa no endocárdio do coração direito, incluindo válvulas. Isso leva a disfunção diastólica do ventrículo direito, regurgitação tricúspide e congestão venosa sistêmica.

Cardiomiopatia restritiva induzida por drogas pode desenvolver fármacos antineoplásicos no tratamento do grupo de antraciclinas, serotonina, protivomigrenoznym metisergida droga, ergotamina, anorexígenos (fentermina) e alguns outros (preparações de mercúrio, busulfano).

A derrota do coração com exposição à radiação (doença de radiação do coração) também pode levar ao RCMF. A maioria desses casos se desenvolve como uma complicação da radioterapia local do mediastino, geralmente sobre a doença de Hodgkin.

Patogênese da miocardiopatia restritiva

A patogênese da cardiomiopatia restritiva tem sido bastante estudada. Alguns distúrbios que causam cardiomiopatia restritiva também afetam outros tecidos. Amilóide infiltração enfarte (amiloidose) ou ferro (hemocromatose) são geralmente também acompanhados por dano para outros órgãos, por vezes afecta artéria coronária amiloidose. A sarcoidose e a doença de Fabry também podem levar à patologia do sistema de condução. Síndrome de Loeffler (a síndrome hipereosinofílica variante com envolvimento cardíaco primário), que é encontrada em países tropicais, começa como uma arterite aguda com eosinofilia, seguido pela formação de coágulos sanguíneos no endocárdio, e os acordes das válvulas atrioventriculares, e depois avança com o resultado de fibrose. A fibroelastose endocárdica, que ocorre em zonas temperadas, danifica apenas o ventrículo esquerdo.

O espessamento do endocárdio ou infiltração do miocárdio (às vezes com morte de miócitos, infiltração de músculos papilares, hipertrofia compensatória do miocárdio e fibrose) pode ocorrer em um (geralmente o esquerdo) ou em ambos os ventrículos. Como resultado, desenvolve-se disfunção da válvula mitral ou tricúspide, o que leva à regurgitação. A regurgitação funcional nas válvulas AV pode ser o resultado da infiltração do miocardio ou do espessamento do endocárdio. Se o tecido dos nós e o sistema de condução forem afetados, o nó sinoatrial funciona mal, o que às vezes leva a diferentes bloqueios AV.

Como resultado, a disfunção diastólica desenvolve-se com um ventrículo rígido e obstinado, um preenchimento diastólico reduzido e uma alta pressão de enchimento, o que leva a hipertensão venosa pulmonar. A função sistólica pode piorar se a hipertrofia compensatória dos ventrículos infiltrados ou fibróticos for inadequada. Podem formar-se trombos intracavitários, levando a embolia sistêmica. 

Sintomas de cardiomiopatia restritiva

O curso de cardiomiopatia restritiva depende da natureza e gravidade das lesões cardíacas e pode variar de subclínico a fatal, incluindo morte cardíaca súbita.

Para os estágios iniciais da doença cardíaca restritiva é caracterizada pelo aparecimento de fraqueza, fadiga rápida, dispnéia paroxística noturna. Angina está ausente, com exceção de algumas formas de amiloidose.

Em estágios posteriores, a insuficiência cardíaca congestiva se desenvolve sem evidência de cardiomegalia, com predominância de insuficiência ventricular direita. Normalmente, um aumento significativo na pressão venosa central, o desenvolvimento de hepatomegalia, ascite, inchaço das veias cervicais. Os sintomas da miocardiopatia restritiva podem ser indistinguíveis dos sintomas da pericardite constrictiva.

As anormalidades de condução são mais comuns na amiloidose e sarcoidose, complicações tromboembólicas - com cardiomiopatia de Leffler.

A fibrilação atrial é característica da cardiomiopatia idiopática restritiva.

Os sintomas incluem dispnéia com esforço físico, ortopedia e lesão periférica (com lesão ventricular direita). A causa da fadiga é uma violação do débito cardíaco devido a uma obstrução ao enchimento ventricular. As arritmias auriculares e ventriculares, bem como os bloqueios AB são comuns, a angina e os desmaios são raros. Os sintomas são semelhantes aos com pericardite constrictiva.

Diagnóstico de cardiomiopatias restritivas

O exame físico revela um enfraquecimento de sons do coração, e de alta velocidade de impulso de baixa amplitude nas artérias carótidas, fervores pulmonares e inchaço pronunciado de veias do pescoço com uma rápida diminuição IV som cardíaco (S ₄ ) é quase sempre presente. O tom cardíaco doente (S ₃ ) é menos comum, deve ser diferenciado de um clique precárdico com pericardite constrictiva. Em alguns casos, há um ruído de regurgitação funcional mitral ou tricúspide, devido ao fato de que a infiltração do miocárdio ou endocardio ou fibrose altera os acordes ou a configuração dos ventrículos. O pulso paradodoxo não é cumprido.

Para o diagnóstico, ECG, radiografia de tórax e ecocardiografia são necessários. No ECG, as mudanças não específicas geralmente são registradas na forma de mudanças no segmento ST e no dente G, às vezes - baixa tensão. Pode haver ondas Q anormais que não estão associadas ao MI previamente transferido. Às vezes, a hipertrofia ventricular esquerda é encontrada devido à hipertrofia compensatória do miocárdio. Nas radiografias de tórax, o tamanho do coração geralmente parece normal ou reduzido, mas pode ser aumentado com amiloidose tardia ou hemocromatose.

O ecocardiograma geralmente mostra a função sistólica normal. Muitas vezes, há um átrio aumentado e hipertrofia do miocárdio. Com RCMP, a ecocardiografia do miocárdio é excepcionalmente brilhante devido à amiloidose. A ecocardiografia ajuda a diferenciar a pericardite constrictiva com um pericárdio engrossado, enquanto o movimento paradoxal do septo pode ocorrer em cada uma dessas doenças. Em caso de diagnóstico duvidoso, é necessária uma tomografia computadorizada para visualizar a estrutura do pericárdio e a ressonância magnética pode mostrar alterações patológicas do miocardio em doenças acompanhadas de infiltração (por exemplo, amilóide ou ferro).

A necessidade de cateterismo cardíaco e biópsia do miocárdio é rara. Se realizada, o cateterismo revela uma alta pressão atrial na cardiomiopatia restritiva, com uma marcada diminuição da onda y e uma queda diastólica precoce, acompanhada por um alto platô diastólico na curva de pressão ventricular. Ao contrário das alterações com pericardite constrictiva, a pressão diastólica no ventrículo esquerdo geralmente é de vários milímetros de mercúrio acima da direita. Na angiografia, são detectadas cavidades ventriculares de tamanho normal com contração sistólica normal ou reduzida. Pode haver regurgitação nas válvulas AV. A biópsia ajuda a detectar fibrose e espessamento do endocardio, infiltração do miocárdio com ferro ou amilóide e fibrose miocárdica crônica. A coronarografia não revela patologia, exceto nos casos em que a amiloidose prejudica as artérias coronárias epicárdicas. Às vezes, um cateterismo do coração não fornece ajuda diagnóstica e, ocasionalmente, recomenda-se uma toracotomia com o objetivo de examinar o pericárdio.

Estudos são necessários para identificar as causas mais comuns de cardiomiopatia restritiva (por exemplo, biópsia retal em amiloidose, testes de troca de ferro ou biópsia hepática em hemocromatose).

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Diagnóstico diferencial da cardiomiopatia restritiva

Em todos os casos de insuficiência ventricular direita inexplicada, a cardiomiopatia restritiva deve ser excluída.

O RCMF deve ser diferenciado em primeiro lugar da pericardite constrictiva, que tem mudanças hemodinâmicas semelhantes. Ao contrário da RCMP, com pericardite constrictiva, é possível o tratamento cirúrgico bem-sucedido, por isso é importante diferenciar esses estados de forma oportuna.

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Tratamento da miocardiopatia restritiva

No momento, não existem métodos específicos para o tratamento de formas idiopáticas e familiares de miocardiopatia restritiva. Isso só é possível para determinadas variantes secundárias (por exemplo, em hemocromatose, amiloidose, earkoidose, etc.).

O tratamento da miocardiopatia restritiva visa aliviar os sintomas e prevenir complicações.

A melhora do preenchimento diastólico dos ventrículos é conseguida monitorando a freqüência cardíaca (beta-bloqueadores, verapamil).

Os diuréticos são prescritos para reduzir a estagnação pulmonar e sistêmica.

O papel dos inibidores da ECA em doenças miocárdicas restritivas não está claro.

A digoxina deve ser utilizada somente em casos de diminuição significativa da função sistólica do ventrículo esquerdo.

Com o desenvolvimento do bloqueio AV, há uma diminuição acentuada na fração atrial no preenchimento dos ventrículos, o que pode exigir a instalação de um pacemaker elétrico de duas câmaras.

A maioria dos pacientes com cardiomiopatia restritiva necessita de tratamento antiplaquetário ou anticoagulante.

A ineficácia do tratamento conservador serve como uma indicação para transplante cardíaco ou outros métodos cirúrgicos de tratamento (endocardectomia, válvulas cardíacas próteses).

Os diuréticos devem ser usados com cautela, pois podem reduzir a pré-carga. Os ventrículos não expansíveis na sua capacidade de manter o débito cardíaco são altamente dependentes da pré-carga. Os glicosídeos cardíacos muito pouco melhoram a hemodinâmica e podem ser perigosos na cardiomiopatia devido a amiloidose, que geralmente indica sensibilidade extrema às preparações digitais. Os meios que reduzem a pós-carga (por exemplo, nitratos) podem causar hipotensão arterial profunda e geralmente são ineficazes.

Se o diagnóstico for feito numa fase precoce, o tratamento específico da hemocromatose, sarcoidose e síndrome de Leffler pode ser efetivo.

Prognóstico da miocardiopatia restritiva

O prognóstico é pessimista, semelhante ao da cardiomiopatia dilatada, já que o diagnóstico é freqüentemente estabelecido no estágio tardio da doença. A maioria dos pacientes não é auxiliada por nenhum tratamento. Você só pode oferecer terapia sintomática e de substituição.

A sobrevivência de cinco anos é de cerca de 64%, sobrevivência de 10 anos de pacientes com GRP idiopática - 50%, a maioria dos sobreviventes tem insuficiência cardíaca grave.