Alveolite fibrosante idiopática em crianças

Alveolite fibrosante idiopática (código ICD-10: J84.1) refere-se a doenças intersticiais dos pulmões de etiologia desconhecida. Na literatura médica, são usados sinônimos: doença de Hammam-Rich, pneumite fibrosante aguda. Displasia fibrótica dos pulmões. Em crianças, a alveolite idiopática fibrosante é rara.

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O que causa alveolite idiopática fibrosante em crianças?

Uma possível predisposição genética é indicada por casos familiares da doença. A patogênese da alveolite fibrosante idiopática é causada por fibrose pulmonar, deposição de complexos imunes nos capilares dos alvéolos e influência de anticorpos específicos de órgãos. O processo patológico é localizado no intersticio alveolar, o que leva à sua fibrose difusa.

Sintomas de alveolite fibrosante idiopática

O início agudo da doença é caracterizado por temperatura febril, dispnéia, tosse seca. O início da doença é freqüentemente subagudo - há queixas de fadiga aumentada, tosse rara, falta de respiração apenas com esforço físico. Como os progressos da doença aumenta a dispneia, peito achata diminui o seu passeio e um círculo, a amplitude dos movimentos respiratórios reduzido peso e altura por trás das regras parecem crescer e deformação das falanges distais como "vidros hora" e "pilões" acrocianose e a cianose do triângulo nasolabial adquire um caráter permanente. Na ausculta, escamas pequenas e borbulhantes dispersas ou crepitic são ouvidas.

A alveolite fibrosante idiopática tem um curso progressivo. A pressão na artéria pulmonar aumenta com a formação de coração pulmonar crônico e insuficiência ventricular direita. Muitas vezes, com alveolite fibrosante idiopática, as complicações se desenvolvem sob a forma de síndrome artrítica, pneumotórax espontâneo, exsudatos pleurais e raramente embolia pulmonar.

Diagnóstico de alveolite idiopática fibrosante

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Diagnóstico laboratorial de alveolite idiopática fibrosante

Característica para alveolite fibrosante idiopática são alterações no imunograma: IgG aumentado (até 2000-4000 mg / l) e complexos imunes circulantes (até 150 UE). Há também um aumento na ESR.

Diagnóstico instrumental da alveolite idiopática fibrosante

Em um estágio inicial da doença, uma imagem de raio-x do tórax pode não ser afetada. Posteriormente, é revelada uma diminuição na transparência do tecido pulmonar (um sintoma de "vidro fosco"), um padrão de desenho reticular, sombras focais rasas. Durante a progressão da fibrose aparecer tyazhistye branqueamento selo de favo de mel, emprestado campos do pulmão, causando cúpulas elevadas permanentes do diafragma, a porção de extensão da traqueia e brônquios principais intratorácica, a expansão do arco e os ramos das artérias pulmonares formado favo de mel de pulmão.

Ao realizarem escamas de pulmões, há uma diminuição local do fluxo sanguíneo pulmonar para 60-80%. O grau de desenvolvimento da fibrose pode ser avaliado a partir dos dados da FVD: um tipo restritivo de distúrbios de ventilação, uma diminuição da difusividade dos pulmões, uma diminuição da extensibilidade do tecido pulmonar e hipoxemia.

A manutenção da broncografia não é informativa.

A broncoscopia na citologia do líquido broncoalveolar é dominada por neutrófilos e linfócitos. A biópsia transbrônquica é informativa apenas na metade dos casos. Uma biópsia pulmonar aberta pode confirmar o diagnóstico de alveolite fibrosante idiopática em 90% dos casos.

Tratamento da alveolite idiopática fibrosante

O tratamento da alveolite fibrosante idiopática é longo, complexo, com correção constante dependendo do curso da doença. Os glucocorticóides são combinados com imunossupressores. As drogas hormonais são especialmente eficazes nos estágios iniciais, quando a alveolite predomina nos processos de fibrose do tecido pulmonar.

A prednisolona é prescrita em uma dose de 1-1,5 mg / kg por dia durante 3-6 semanas. A dose é reduzida gradualmente (2,5-5 mg por semana). Uma dose de manutenção de 2,5-5 mg / dia é tomada por 9-12 meses. Com uma condição bastante grave e rápida progressão da fibrose, a terapia pode começar com a administração intravenosa de glucocorticóides na dose máxima, seguida de uma transição para terapia oral ou pulsante. Além dos glicocorticóides, a D-penicilamina (coulenil) é administrada a uma dose de 125-250 mg / dia durante 8 a 12 meses (doses relacionadas à dose). Os cursos de terapia básica são repetidos periodicamente.

O tratamento da insuficiência ventricular direita é realizado de acordo com o esquema tradicional em paralelo.

É importante notar que as exacerbações da doença geralmente são provocadas pela ligação de SARS, que são difíceis de se diferenciar de complicações bacterianas, portanto, os antibióticos são adicionalmente prescritos. Na insuficiência respiratória grave (para P _e S ₂, inferior a 60 mm Hg. V.) é atribuído a um longo curso de terapia de oxigénio. Mostrai uma massagem leve no tórax, exercícios de respiração especiais, terapia de exercícios, plasmaferese e linfocitose. São adicionadas vitaminas e preparações de potássio.

Qual o prognóstico da alveolite idiopática fibrosante em crianças?

A alveolite fibrosante idiopática em crianças tem um prognóstico desfavorável, depende do diagnóstico oportuno e do início da terapia adequada.