Alveolite fibrosante idiopática em crianças

A alveolite fibrosante idiopática (código CID-10: J84.1) é uma doença pulmonar intersticial de etiologia desconhecida. A literatura médica utiliza sinônimos como: doença de Hamman-Rich, pneumopatia fibrosante aguda, displasia fibrosa pulmonar. A alveolite fibrosante idiopática é rara em crianças.

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O que causa alveolite fibrosante idiopática em crianças?

Casos familiares da doença indicam uma possível predisposição genética. A patogênese da alveolite fibrosante idiopática é causada pela fibrose do tecido pulmonar, pela deposição de imunocomplexos nos capilares alveolares e pela influência de anticorpos específicos do órgão. O processo patológico localiza-se no interstício alveolar, o que leva à sua fibrose difusa.

Sintomas de alveolite fibrosante idiopática

O início agudo da doença é caracterizado por febre, dispneia e tosse seca. O início da doença é frequentemente subagudo – surgem queixas de aumento da fadiga, tosse rara e dispneia apenas durante esforços físicos. À medida que a doença progride, a dispneia aumenta, o tórax achata-se, sua excursão e circunferência diminuem, a amplitude dos movimentos respiratórios diminui, o peso corporal e a altura ficam aquém do normal, deformações das falanges distais dos dedos em forma de "vidros de relógio" e "baquetas" aparecem e aumentam, a acrocianose e a cianose do trígono nasolabial tornam-se permanentes. Na ausculta, ouvem-se estertores úmidos ou crepitantes, dispersos e com bolhas finas.

A alveolite fibrosante idiopática tem um curso progressivamente constante. A pressão na artéria pulmonar aumenta com o desenvolvimento de cardiopatia pulmonar crônica e insuficiência ventricular direita. Frequentemente, com a alveolite fibrosante idiopática, desenvolvem-se complicações na forma de síndrome artrítica, pneumotórax espontâneo, exsudatos pleurais e, raramente, embolia pulmonar.

Diagnóstico de alveolite fibrosante idiopática

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Diagnóstico laboratorial da alveolite fibrosante idiopática

Alterações no imunograma são características da alveolite fibrosante idiopática: aumento do conteúdo de IgG (até 2.000-4.000 mg/l) e de imunocomplexos circulantes (até 150 UI). Um aumento da VHS também é observado.

Diagnóstico instrumental da alveolite fibrosante idiopática

No estágio inicial da doença, a radiografia dos órgãos torácicos pode não apresentar alterações. Posteriormente, observa-se diminuição da transparência do tecido pulmonar (sintoma de "vidro fosco"), padrão reticular-cordial e pequenas sombras focais. À medida que a fibrose progride, surgem compactações ligamentares e clareamento celular, estreitando-se os campos pulmonares, causando elevação das cúpulas diafragmáticas, expansão da parte intratorácica da traqueia e dos grandes brônquios, expansão do arco e dos ramos da artéria pulmonar e formação de um pulmão em favo de mel.

Ao realizar a cintilografia pulmonar, observa-se uma diminuição local do fluxo sanguíneo pulmonar de até 60-80%. O grau de desenvolvimento de fibrose pode ser avaliado pelos dados da DVF: distúrbios ventilatórios restritivos, capacidade de difusão pulmonar reduzida, elasticidade reduzida do tecido pulmonar, hipoxemia.

A realização de broncografia não é informativa.

Durante a broncoscopia, neutrófilos e linfócitos predominam na citologia do líquido broncoalveolar. A biópsia transbrônquica é informativa em apenas metade dos casos. A biópsia pulmonar a céu aberto permite confirmar o diagnóstico de "alveolite fibrosante idiopática" em 90% dos casos.

Tratamento da alveolite fibrosante idiopática

O tratamento da alveolite fibrosante idiopática é longo e complexo, com correção constante dependendo do curso da doença. Glicocorticoides são combinados com imunossupressores. Medicamentos hormonais são especialmente eficazes nos estágios iniciais, quando a alveolite prevalece sobre os processos de fibrose do tecido pulmonar.

A prednisolona é prescrita na dose de 1-1,5 mg/kg por dia, por via oral, durante 3 a 6 semanas. A dose é reduzida gradualmente (2,5-5 mg por semana). Uma dose de manutenção de 2,5-5 mg/dia é administrada durante 9 a 12 meses. Em casos de quadro bastante grave e progressão rápida da fibrose, a terapia pode ser iniciada com glicocorticoides intravenosos em doses máximas, seguida de uma transição para administração oral ou pulsoterapia. Além dos glicocorticoides, a D-penicilamina (cuprenil) é prescrita na dose de 125-250 mg/dia durante 8 a 12 meses (doses relacionadas à idade). Os ciclos da terapia básica são repetidos periodicamente.

O tratamento da insuficiência ventricular direita é realizado de acordo com o esquema tradicional em paralelo.

É importante observar que as exacerbações da doença geralmente são provocadas pela adição de SARS, que é difícil de diferenciar de complicações bacterianas, portanto, antibióticos são prescritos adicionalmente. Em caso de insuficiência respiratória grave (com PAO2 _inferiora 60 mmHg ), um longo período de oxigenoterapia é prescrito. Massagem torácica leve, exercícios respiratórios especiais, terapia por exercícios, plasmaférese e linfocitaférese são indicados. Vitaminas e preparações de potássio são adicionadas.

Qual é o prognóstico da alveolite fibrosante idiopática em crianças?

A alveolite fibrosante idiopática em crianças tem um prognóstico desfavorável, dependendo do diagnóstico oportuno e do início da terapia adequada.