Acrodermatite alopécica pustulosa persistente: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Acrodermatite pustulosa persistente de Hallopeau (sinônimos: acropustulose, dermatite persistente de Crocker) é uma doença crônica recidivante caracterizada por lesões no cóccix dos dedos das mãos e dos pés, nas quais há erupções pustulares que tendem a se espalhar.

As causas e a patogênese da acrodermatite pustulosa persistente de Hallopeau não foram estabelecidas. Alguns cientistas acreditam que a doença seja causada por um agente infeccioso. No entanto, o conteúdo das flictenas e pústulas, bem como o sangue do paciente, são frequentemente hereditários. Outros cientistas consideram a psoríase pustulosa generalizada de Zumbusch, a dermatite persistente de Hallopeau e o impetigo herpetiforme de Hebra como uma única doença. As observações clínicas do autor nos permitem considerar a acrodermatite persistente como uma dermatose independente.

Sintomas de Acrodermatite Pustulosa Persistente de Hallopeau

O início da doença geralmente está associado a traumas leves ou piodermite. A erupção cutânea localiza-se nos palpos (mãos e pés), especialmente na área das falanges distais ao redor das lâminas ungueais, na forma de elementos pustulares, vesiculares ou eritematoescamosos. No início, o processo é localizado, assimétrico e unilateral, na maioria das vezes um dedo, principalmente o polegar, é afetado, depois outros dedos são envolvidos no processo, menos frequentemente os dedos dos pés. Clinicamente, distinguem-se as formas pustulosa, vesicular e eritematoescamosa da doença. Com o tempo, as lesões podem se espalhar para áreas adjacentes das mãos e dos pés, raramente para toda a pele. Em alguns pacientes, são observadas alterações atróficas secundárias na pele.

Nas formas pustulosa e vesicular, as pregas ungueais ficam edematosas, avermelhadas (hiperêmicas) e infiltradas. Ao pressionar as lâminas ungueais, o pus é liberado. Múltiplas pústulas e vesículas aparecem na falange afetada, que se abrem, formando erosões e, em seguida, ficam cobertas por crostas e escamas. Os dedos tornam-se cilíndricos, dificultando a flexão e a extensão devido à dor. Após o desaparecimento do processo inflamatório, permanece uma leve atrofia e uma pele avermelhada e sensível no local da erupção.

Na forma visual-escamosa, os dedos afetados ficam vermelhos, secos, escamosos e apresentam rachaduras superficiais. Em casos leves de dermatose, as lâminas ungueais apresentam sulcos e perfurações em sua superfície, e na forma pustulosa, observa-se onicólise ou queda das lâminas ungueais.

Às vezes, a doença pode evoluir para uma forma maligna. Nesse caso, o processo se espalha para toda a pele, as unhas caem e os dedos ficam mutilados.

Histopatologia da acrodermatite pustulosa persistente de Hallopeau. O exame histológico é caracterizado pela presença de pústulas espongiosiformes de Kagoya, como na psoríase pustulosa de Zumbusch e no impetigo herpetiforme.

Patomorfologia da acrodermatite pustulosa persistente de Hallopeau. Expressa-se acantose com alongamento e expansão das protuberâncias epidérmicas, hiperceratose, paraceratose e posterior afinamento da epiderme. Uma característica histológica desta doença é a presença de pústulas espongiformes de Kogoy. Grandes pústulas às vezes estão localizadas umas sob as outras, sua cobertura é formada por uma camada córnea afinada, e na base há pequenas pústulas espongiformes. As pústulas contêm granulócitos neutrofílicos, células epiteliais isoladas. Na derme, observam-se edema, vasodilatação e um infiltrado inflamatório significativamente queimado de granulonitos neutrofílicos, linfócitos, histiócitos e um pequeno número de plasmócitos.

A histogênese é pouco compreendida. Não está claro se a acrodermatite supurativa persistente de Hallopeau é uma variante localizada da psoríase pustulosa ou uma dermatose independente.

Diagnóstico diferencial. A doença deve ser diferenciada de psoríase pustulosa, eczema, piodermite, bactéria pustulosa de Andrews e dermatite herpetiforme de Duhring.

Tratamento da acrodermatite pustulosa persistente Hallopeau

O tratamento depende da evolução clínica e da intensidade das alterações cutâneas. Para terapia sistêmica, são utilizados etretinato, corticosteroides, terapia PUVA, ciclosporina ou metotrexato. Para tratamento local, recomenda-se tinta Castellani, calcipatriol, pomadas contendo corticosteroides e antibióticos.

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