Acidose tubular renal

A acidose tubular renal é metabólica, o LCR geralmente permanece inalterado.

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Causas acidose tubular renal.

A acidose tubular renal proximal se desenvolve quando a capacidade das células epiteliais de reabsorver bicarbonatos diminui. Acidose tubular renal proximal isolada ou acidose tubular renal proximal é observada na síndrome de Fanconi (primária e secundária).

A acidose tubular renal proximal isolada é causada por uma diminuição geneticamente determinada na atividade da anidrase carbônica ou está associada ao uso prolongado de acetazolamida.

A acidose tubular renal distal se desenvolve na ausência de secreção de íons hidrogênio no lúmen do túbulo distal ou de um aumento na sua captação pelas células epiteliais deste segmento do néfron.

Outro mecanismo de formação é a diminuição da disponibilidade de tampões urinários, principalmente íons amônio, com diminuição de sua formação ou acúmulo excessivo no interstício.

A acidose tubular renal distal pode ser herdada de forma autossômica dominante (síndrome de Albright-Butler).

Em muitas doenças, desenvolve-se acidose tubular renal distal secundária. Hipercalciúria e hipocalemia geralmente não ocorrem.

A acidose tubular renal distal secundária é observada em:

• hipergamaglobulinemia;
• crioglobulinemia;
• Doença e síndrome de Sjögren;
• tireoidite;
• alveolite fibrosante idiopática;
• cirrose biliar primária;
• lúpus eritematoso sistêmico;
• hepatite crônica ativa;
• hiperparatireoidismo primário;
• intoxicação por vitamina D;
• Doença de Wilson-Konovalov;
• Doença de Fabry;
• hipercalciúria idiopática;
• hipertireoidismo;
• tomar medicamentos (anfotericina B);
• nefropatia tubulointersticial (nefropatia balcânica endêmica, uropatia obstrutiva);
• nefropatia de transplante renal;
• doenças renais císticas (rim esponjoso medular, doença renal cística medular);
• doenças hereditárias (síndrome de Ehlers-Danlos, anemia falciforme).

Pode ocorrer acidose tubular renal distal com hipercalemia. A maioria de suas variantes está associada à deficiência absoluta ou relativa de aldosterona.

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Sintomas acidose tubular renal.

Os sintomas de acidose tubular renal (forma proximal) geralmente estão ausentes.

Os sintomas da acidose tubular renal (forma distal) são causados pela perda de cálcio na urina, frequentemente acompanhada de alterações ósseas semelhantes ao raquitismo, osteomalacia e possíveis fraturas patológicas. A reação alcalina da urina com aumento da concentração de cálcio predispõe à nefrolitíase cálcica.

Os sinais da síndrome de Albright-Butler são retardo de crescimento, fraqueza muscular grave, poliúria, raquitismo (osteomalacia em adultos), nefrocalcinose e nefrolitíase. Os primeiros sintomas da doença geralmente se desenvolvem na primeira infância, mas casos de seu início em adultos também foram descritos.

Formulários

Existem variantes proximais e distais da acidose tubular renal.

Variantes de acidose tubular renal distal com hipercalemia

Causa da acidose	Doença
Deficiência de mineralocorticoides	Deficiência combinada de mineralocorticosteróides e glicocorticosteróides Doença de Addison Adrenalectomia bilateral Destruição do tecido adrenal (hemorragia, tumor) Defeitos congênitos das enzimas supra-renais Deficiência de 21-hidroxilase Deficiência de 3b-hidroxidihidrogenase Deficiência de colesterol monooxigenase Deficiência isolada de aldosterona Deficiência familiar de metil oxidase Hipoaldosteronismo idiopático crônico Hipoaldosteronismo transitório da infância Medicamentos (heparina sódica, inibidores da ECA)
Hipoaldosteronismo hiporeninêmico	Nefropatia diabética Nefropatia tubulointersticial Uropatia obstrutiva Anemia falciforme Medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais
Pseudo-hipoaldosteronismo	Pseudo-hipoaldosteronismo primário Tomando espironolactona

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Diagnósticos acidose tubular renal.

Diagnóstico laboratorial de acidose tubular renal

Na acidose tubular renal proximal, são detectados bicarbonatúria significativa, acidose hiperclorêmica e aumento do pH urinário.

Devido ao aumento da excreção de sódio (como parte do bicarbonato de sódio), frequentemente se desenvolve hiperaldosteronismo secundário com hipocalemia.

Na acidose tubular renal distal, além da acidose sistêmica grave, observa-se aumento significativo do pH urinário, hipocalemia e hipercalciúria.

O diagnóstico de acidose tubular renal (forma distal) envolve o uso de um teste com cloreto de amônio ou cloreto de cálcio - pH urinário não inferior a 6,0. Em valores de pH < 5,5, a acidose tubular renal distal deve ser descartada.

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Tratamento acidose tubular renal.

O tratamento da acidose tubular renal (forma proximal) consiste no uso de altas doses de bicarbonato de sódio. Também é possível usar misturas de citrato. É aconselhável combinar bicarbonato de sódio com diuréticos tiazídicos, porém, estes últimos às vezes agravam a hipocalemia – nesses casos, é necessária a administração simultânea de preparações de potássio.

O tratamento da acidose tubular renal (forma distal) consiste na administração de bicarbonatos. A acidose tubular renal com variantes hipercalêmicas requer a administração de mineralocorticoides e diuréticos de alça.