Distrofias da córnea em crianças

As distrofias da córnea, geralmente representam distúrbios bilaterais e simétricos de natureza hereditária. Distinções da córnea e degenerações que não possuem base genética e se desenvolvem no contexto do envelhecimento ou inflamação anterior da córnea.

Mudanças na córnea, em aparência semelhante a um mapa geográfico e impressões digitais; manchas; Microcistos Kogan, degeneração da membrana basal. Impressões memoráveis de opacidade, localizadas sob a camada epitelial. A acuidade visual é reduzida raramente. O transtorno é herdado por um tipo autossômico dominante e não está associado à patologia geral. A única complicação significativa da doença é a erosão recorrente.

Distrofia epitelial juvenil; Distrofia de Mesman-Wilke. Tipo de herança autossômica dominante com penetrância incompleta. A principal manifestação clínica é a formação de pequenas bolhas na camada epitelial. A irritação do globo ocular e a fotofobia são causadas por erosões recorrentes. A visão é reduzida raramente. Com um propósito curativo, as lentes de contato podem ser prescritas.

Distrofia de Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Os casos que fazem sua estréia na primeira infância são caracterizados por um tipo de herança autossômica dominante. As manifestações clínicas incluem fotofobia intermitente, dor e vermelhidão do globo ocular. As protrusões subepiteliais microscópicas estão associadas à deposição de substâncias patológicas ao nível da membrana Bowman. A sensibilidade da córnea geralmente sofre. A visão reduzida ocorre na terceira ou quarta década de vida. Você pode precisar de ceratoplastia.

Distrofia nodular; Grenouva (Groenow) tipo I. O tipo de herança é autossômico-dominante. Característica de expressividade constante em todas as gerações. A doença está associada à patologia do cromossomo 5q. Existe uma formação de pequenas opacidades na forma de nódulos, originalmente localizadas acima da casca de Bowman, e subsequentemente envolvendo o estroma da córnea. A acuidade visual permanece normal por um longo tempo. Durante a quinta a sexta década da vida, pode ser necessária a ceratoplastia de ponta a ponta.

Degeneração latina; Distrofia do Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . A doença é hereditária por tipo autossômico dominante e está associada à patologia do cromossomo 5q. Muitas vezes tem um caráter assimétrico. Está associado à deposição de substâncias amilóides na córnea. Uma forma latítica típica da doença às vezes só aparece na idade adulta. Pode ser necessária ceratoplastia de ponta a ponta. Em alguns casos, esta patologia da córnea ocorre em um fundo de amiloidose geral ou uma paralisia progressiva dos nervos intracraniano e periférico.

Distrofia manchada; Grenouve tipo II. Natureza autossômica recessiva da herança. Raramente manifestado na infância. À medida que a doença progride, há um espessamento da córnea e uma turbidez suave do estroma. A necessidade de ceratoplastia de ponta a ponta pode ocorrer somente em estágios distantes do desenvolvimento da patologia.

Distrofia cristalina central de Schnyder. Tipo de herança autossômica dominante com expressividade diferente. Caracterizada pela formação de opacificação discórica no centro da córnea com ou sem inclusão de cristais de colesterol. A patologia acompanha o arco lipoidal da córnea. Na fase adulta, opacidades difusas são formadas nas camadas de estroma e, como resultado, é mostrada uma ceratoplastia através de.

Distrofia dermochondrial da córnea. Uma doença rara caracterizada por alterações distróficas na córnea anterior no centro. É combinado com cataratas, deformação do limbo e lesão nodular da pele.

Distrofia polimórfica traseira Schlichting (Schlichting). A doença é herdada por um tipo autossômico dominante. Caracterizada pelo aparecimento de opacidades assimétricas, em forma de anel lentamente progressivas, localizadas nas camadas profundas da córnea ao nível da membrana descritiva. A patologia manifesta-se na infância. Pode ser acompanhada por uma alteração na profundidade da câmara anterior e no desenvolvimento do glaucoma.

Distrofia de Momeni (Maumenee). Herdado por tipo autossômico dominante ou autossômico recessivo. Estrela no nascimento. Nebulosa avascular difusa de cor azul-azulada semelhante a um vidro fosco. Desenvolve gradualmente um espessamento progressivo da córnea. Ao longo do tempo, a turbidez é capaz de reabsorção espontânea. A necessidade de ceratoplastia geralmente não ocorre.

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