Distrofia (degeneração) da córnea

A distrofia corneana (degeneração, ceratopatia) é uma doença crônica que se baseia na violação de processos metabólicos gerais ou locais.

A natureza da distrofia corneana pode ser diferente: fatores hereditários familiares, autoimunes, bioquímicos, alterações neurotróficas, trauma, consequências de processos inflamatórios, etc. A ligação inicial da lesão pode permanecer desconhecida. Distinguem-se as distrofias corneanas primárias e secundárias.

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Distrofia corneana hereditária familiar

As distrofias corneanas primárias são geralmente bilaterais. Entre elas, o lugar principal é ocupado por degenerações familiares e hereditárias. A doença começa na infância ou adolescência, progride muito lentamente, como resultado da qual pode passar despercebida por um longo período de tempo. A sensibilidade da córnea diminui gradualmente, não há sinais de irritação ocular e alterações inflamatórias. Durante o exame biomicroscópico, opacidades muito delicadas na parte central da córnea são inicialmente detectadas, tendo a aparência de pequenos nódulos, manchas ou listras. Inclusões patológicas na córnea são mais frequentemente localizadas nas camadas superficiais do estroma, às vezes subepiteliais. O epitélio anterior e posterior, bem como as membranas elásticas da córnea não se alteram. As partes periféricas da córnea podem permanecer transparentes, não há vasos neoformados. Por volta dos 30-40 anos, uma diminuição da visão torna-se perceptível, o epitélio da córnea começa a mudar. A escuta periódica do epitélio causa dor, fotofobia e blefaroespasmo.

Os diferentes tipos de distrofias corneanas hereditárias diferem entre si principalmente pela forma e localização das alterações focais na córnea. São conhecidas as distrofias nodulares, pontilhadas, em treliça e mistas. A natureza hereditária dessas doenças foi estabelecida no início do século passado.

Na Ucrânia e na Rússia, essa patologia é rara (menos comum do que em outros países europeus).

O tratamento das distrofias hereditárias familiares é sintomático. São prescritos colírios e pomadas vitamínicas, medicamentos que melhoram o trofismo corneano: balarpan, taufon, adgelon, emoxipina, etaden, retinol, gel de solcoseryl, actovegin; multivitamínicos são tomados por via oral. O tratamento conservador não interrompe a progressão da doença. Em caso de perda significativa da visão, realiza-se ceratoplastia por camadas ou penetrante. O melhor resultado óptico é obtido com o transplante de córnea penetrante. A distrofia hereditária familiar é o único tipo de patologia corneana que se repete no transplante do doador. 5 a 7 anos após a operação, nódulos únicos ou faixas de opacidades delicadas aparecem na periferia do transplante transparente, as mesmas da córnea do próprio paciente. Seu número aumenta lentamente e a visão se deteriora gradualmente. Após 10 a 15 anos, é necessário realizar um segundo transplante de córnea, que na maioria dos casos apresenta boa resposta, proporcionando alta acuidade visual.

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Distrofia epitelial (endotelial) da córnea

A distrofia epitelial (endotelial) da córnea (sinônimos: edematosa, epitelial-endotelial, endotelial-epitelial, bolhosa, distrofia profunda) pode ser primária ou secundária. Por muito tempo, a causa dessa doença permaneceu desconhecida. Atualmente, ninguém duvida que a distrofia corneana edematosa primária ocorre quando a função de barreira da camada de células epiteliais posteriores, composta por uma única fileira, falha, causada por alterações distróficas nas células ou em um número criticamente pequeno delas (menos de 500-700 células em 1 mm² ⁾.

A biomicroscopia de espelho permite detectar alterações iniciais sutis quando a córnea ainda está transparente e sem edema. Essas alterações também podem ser diagnosticadas com biomicroscopia regular, examinando cuidadosamente a superfície posterior da córnea em uma fina seção de luz. Normalmente, as células do epitélio corneano posterior não são visíveis por serem muito pequenas. Quando o número de células diminui significativamente, as células restantes se achatam e se esticam para cobrir toda a superfície posterior da córnea. O tamanho das células aumenta de 2 a 3 vezes, de modo que já podem ser vistas com biomicroscopia. A superfície posterior da córnea torna-se semelhante a um vidro embaçado. Esse fenômeno é chamado de córnea em gota (córnea guttata). Atualmente, não há maneiras de mudar radicalmente essa condição, mas o diagnóstico precoce dos precursores de uma doença iminente permite o planejamento correto do tratamento da patologia associada, por exemplo, escolhendo o método de extração de catarata mais favorável à superfície posterior da córnea, recusando-se a inserir uma lente artificial (ou encontrando o modelo certo) e, o mais importante, confiando a operação ao cirurgião mais experiente. Ao eliminar ou reduzir o trauma às células do epitélio posterior da córnea, é possível adiar o desenvolvimento da distrofia edematosa por vários meses ou anos.

A presença do sintoma de gota corneana não significa o início da doença (a córnea é transparente e não espessada), mas é uma evidência de que a capacidade funcional das células do epitélio corneano posterior está próxima do limite. A perda de um pequeno número de células é suficiente para formar defeitos que não fecham. Isso pode ser facilitado por doenças infecciosas, contusões, lesões, especialmente cirurgias abdominais.

Nos casos em que surgem lacunas entre as células do epitélio corneano posterior, o fluido intraocular começa a saturar o estroma corneano. O edema espalha-se gradualmente das camadas posteriores para toda a córnea. A sua espessura no centro pode aumentar quase o dobro. Ao mesmo tempo, a acuidade visual é significativamente reduzida devido ao facto de o fluido afastar as placas corneanas, o que resulta na perturbação da sua ordem estrita. Posteriormente, a distrofia edematosa espalha-se para o epitélio corneano anterior. Torna-se rugoso, incha na forma de bolhas de vários tamanhos, que se desprendem facilmente da membrana de Bowman, rompem-se e expõem as terminações nervosas. Surge uma síndrome corneana pronunciada: dor, sensação de corpo estranho, fotofobia, lacrimejamento, blefaroespasmo. Consequentemente, a distrofia do epitélio anterior é o estágio final da distrofia corneana edematosa, que sempre se inicia nas camadas posteriores.

A condição da camada posterior de células epiteliais da córnea geralmente é a mesma em ambos os olhos. No entanto, a distrofia edematosa da córnea se desenvolve primeiro no olho que foi submetido a trauma (doméstico ou cirúrgico).

O tratamento da distrofia corneana edematosa é inicialmente sintomático. São prescritos descongestionantes (glicose, glicerina), bem como colírios vitamínicos e agentes que melhoram o trofismo corneano (balarpan, glecomen, carnosina, taufon). Quando o inchaço atinge o epitélio corneano, são necessariamente adicionados agentes antibacterianos na forma de colírios e pomadas, além de uma solução oleosa de tocoferol, gel de solcoseril, actovegina e pomadas vitamínicas que melhoram a regeneração epitelial. Pomadas e lentes de contato terapêuticas funcionam como uma espécie de curativo para a córnea, protegendo as terminações nervosas abertas de irritações externas e aliviando a dor.

A estimulação a laser de baixa energia da córnea com um feixe desfocado de um laser de hélio-neon proporciona um bom efeito terapêutico.

O tratamento conservador proporciona apenas um efeito positivo temporário, por isso é repetido periodicamente conforme a condição da córnea piora.

Um método radical de tratamento é a ceratoplastia subtotal penetrante. O transplante do doador permanece transparente em 70-80% dos casos, oferece a possibilidade de melhorar a acuidade visual e tem um efeito terapêutico na borda edematosa remanescente da córnea do próprio paciente, que pode ser translúcida, mas sua superfície se torna lisa e o edema desaparece. Após 1-2 meses, as córneas do doador e do receptor apresentam a mesma espessura.

A distrofia epitelial (endotelial) da córnea de longo prazo geralmente é combinada com alterações distróficas na retina, portanto, mesmo com a transparência ideal do transplante do doador, não se pode contar com a mais alta acuidade visual possível: ela está na faixa de 0,4-0,6.

A distrofia corneana epitelial (endotelial) secundária ocorre como uma complicação de cirurgias, lesões ou queimaduras na cavidade ocular.

As manifestações clínicas da distrofia corneana edematosa primária e secundária são muito semelhantes, mas também apresentam diferenças significativas. Geralmente, um olho é afetado. A causa subjacente do edema é sempre rastreável – trauma doméstico, industrial ou cirúrgico. A principal diferença é que o edema corneano ocorre em uma área limitada, correspondente ao local de contato com o agente traumático, e ao redor dessa área existem células saudáveis do epitélio corneano posterior, capazes de substituir o defeito.

Através de um defeito na camada de células epiteliais posteriores, o fluido intraocular penetra no estroma corneano. O edema local atinge gradualmente as camadas superficiais e o epitélio anterior. Nos casos em que o foco patológico não está no centro da córnea, a acuidade visual pode diminuir ligeiramente. Quando ocorre distrofia bolhosa do epitélio anterior, ocorrem irritação do globo ocular na área do foco patológico, dor, fotofobia, lacrimejamento e blefaroespasmo.

O tratamento é o mesmo da distrofia corneana primária. O inchaço começa a diminuir após 7 a 10 dias, quando a ferida corneana cicatriza. Na forma secundária de distrofia, a cicatrização completa da lesão e o desaparecimento do inchaço são possíveis. Isso requer um período de tempo variável – de um a vários meses, dependendo da densidade celular e da área de lesão do epitélio posterior, bem como da taxa de cicatrização da ferida corneana em geral.

Se um corpo estranho, como o elemento de suporte de uma lente artificial, tocar periodicamente a superfície posterior da córnea, o inchaço e a dor aumentam, apesar de quaisquer medidas de tratamento. Nesse caso, é necessário fixar a lente (costurá-la à íris) ou removê-la se o seu design for imperfeito.

O contato fixo (constante) do elemento de suporte da lente não causa distrofia edematosa da córnea e não requer sua remoção, a menos que haja outros motivos para isso. Com o contato fixo, quando o suporte da lente é envolvido pela cicatriz da córnea e da íris, novos danos ao epitélio corneano posterior não ocorrem mais, ao contrário do que ocorre com contatos repetidos periodicamente.

A distrofia corneana edematosa secundária pode ocorrer em um olho com lente artificial, onde não há contato entre o corpo da lente ou suas partes de suporte e a córnea. Nesse caso, a remoção da lente não proporciona um efeito terapêutico, mas, ao contrário, representa um trauma adicional para a córnea afetada. A lente não deve ser "punida" se "não for culpada" pela ocorrência do edema corneano. Nesse caso, a causa da distrofia edematosa secundária deve ser buscada no trauma da própria cirurgia.

A recuperação pode ocorrer sob a influência das medidas terapêuticas acima, mas uma opacidade mais ou menos densa sempre permanece no local do edema. Em casos graves, quando a distrofia edematosa afeta toda a córnea ou seu centro e a terapia conservadora não apresenta resultados positivos por um longo período, a ceratoplastia subtotal penetrante é realizada, mas não antes de 1 ano após a cirurgia ou lesão ocular. Quanto menos espessada a córnea, maior a esperança de um resultado favorável da operação.

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Distrofia corneana em forma de faixa (degeneração)

Distrofia corneana em faixa (degeneração) é uma turvação superficial que aumenta lentamente em olhos cegos ou com deficiência visual.

A distrofia corneana em faixa desenvolve-se vários anos após iridociclite grave, coroidite em olhos cegos por glaucoma ou trauma grave. As opacidades surgem em um contexto de sensibilidade alterada da córnea, mobilidade reduzida do globo ocular e processos metabólicos reduzidos no olho. Com o aumento da atrofia do aparelho muscular, surgem movimentos involuntários do globo ocular (nistagmo). As opacidades localizam-se superficialmente na área da membrana de Bowman e do epitélio anterior. O estroma corneano e as camadas posteriores permanecem transparentes. As alterações começam na periferia da córnea, nas bordas interna e externa, e, aumentando lentamente, movem-se para o centro dentro da fenda palpebral aberta na forma de uma faixa horizontal. Acima, onde a córnea é coberta pela pálpebra, ela permanece sempre transparente. As opacidades são distribuídas de forma irregular; pode haver ilhas de uma superfície transparente da córnea, mas com o tempo elas também se fecham. A degeneração em faixa é caracterizada pela deposição de sais calcários, de modo que a superfície da córnea torna-se seca e áspera. Se essas alterações persistirem por muito tempo, finas placas de epitélio queratinizado, impregnadas com sais, podem ser rejeitadas por si mesmas. Os crescimentos elevados de sal lesionam a membrana mucosa da pálpebra e, portanto, devem ser removidos.

Opacidades grosseiras e depósitos de sal na córnea se formam em um contexto de alterações tróficas gerais pronunciadas no olho cego, o que pode levar à subatrofia do globo ocular. Há casos conhecidos de formação de depósitos calcários não apenas na córnea, mas também ao longo do trato vascular do olho. Ocorre ossificação da coroide.

Esses olhos estão sujeitos à remoção com próteses cosméticas subsequentes. Em olhos com visão residual, a ceratectomia superficial (corte das camadas turvas) é realizada dentro da zona óptica da córnea (4-5 mm). A superfície exposta é coberta com epitélio que cresce a partir da parte superior intacta da córnea e pode permanecer transparente por vários anos se o paciente instilar regularmente colírios que mantêm o trofismo corneano e aplicar pomadas que previnem a queratinização do epitélio.

A distrofia corneana em fita em crianças, combinada com iridociclite fibrinoplástica e catarata, é característica da doença de Still (síndrome de Still). Além da tríade de sintomas oculares, observam-se poliartrite, aumento do fígado, baço e gânglios linfáticos. Após um tratamento anti-inflamatório para iridociclite, é realizada a extração da catarata. Quando as opacidades da córnea começam a cobrir a zona central, decide-se realizar a ceratectomia. O tratamento da doença subjacente é realizado por um terapeuta.

Distrofia marginal da córnea (degeneração)

A distrofia corneana marginal (degeneração) geralmente ocorre em ambos os olhos e se desenvolve lentamente, às vezes ao longo de muitos anos. A córnea torna-se mais fina perto do limbo, formando um defeito em forma de crescente. A neovascularização está ausente ou é pouco pronunciada. Com o afinamento acentuado da córnea, sua esfericidade é prejudicada, a acuidade visual diminui e surgem áreas de ectasia, com risco de perfuração. O tratamento medicamentoso convencional produz apenas um efeito temporário. Um método radical de tratamento é o transplante de córnea marginal camada por camada.

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