Corticotropinoma

Corticotropinoma - neoplasia glandular ativa (funcional) hormônio corticotrópico - é um tumor benigno, sua participação entre todos os adenomas da hipófia é de cerca de 15% (dados da American Brain Tumor Association).

Como todos os adenomas localizados na glândula pituitária, não é classificado como tumor cerebral, mas como tumor endocrino.

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Epidemiologia

Os adenomas do lóbulo anterior da glândula pituitária, a que pertence o corticotropinoma, representam 10-15% de todas as neoplasias intracranianas. Os adenomas desta glândula endócrina são diagnosticados com bastante frequência: de acordo com especialistas europeus, sua prevalência entre a população como um todo é de cerca de 17%. Nas mulheres, esta patologia é mais comum do que nos homens.

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Causas corticotrofinomas

O mecanismo de desenvolvimento do corticotrofinoma da glândula pituitária é a proliferação de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) que sintetiza as células corticotrópicas da adeno-hipófise (lóbulo anterior da glândula pituitária).

A ACTH é um glicocorticóide, um hormônio peptídico da família da melanocortina. A base do polipéptido de sua produção é a pro-fámanomalanocortina prohormona. Regula a síntese de hormônio de glicosilação de ACTH, corticoliberina, produzida pelo hipotálamo. E se o papel do hipotálamo na produção de hormônios adenogipofizarnyh hoje relativamente bem estudados, as causas kortikotropinomy hiperplasia pituitária kortikotropnyh ou seja, células que formam este tumor são estudados por especialistas em várias áreas da medicina.

Mais e mais estudos apoiam a hipótese de que a patogênese do corticotropinoma está associada a mutações genéticas, embora, na maioria dos casos, um fator hereditário explícito esteja ausente (ou ainda não identificado).

Este pressuposto baseia-se no fato de que a chamada síndrome de endócrina múltipla adenomatose primeiro tipo (condicionadas geneticamente) mutações pontuais detectados em uma variedade de genes para proteínas L-alfa, bem como alterações fixos sequência de amino alifático ácido (arginina, glicina, etc) E nucleotídeos.

E entre os fatores que os médicos acreditam contribuir para o desenvolvimento do corticotropinoma, são observados efeitos infecciosos e traumáticos nas estruturas cerebrais-cerebrais, inclusive durante o desenvolvimento intra-uterino. Neste caso, a prevenção dessa patologia é impossível.

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Sintomas corticotrofinomas

A secreção ectópica da atividade semelhante à ACTH é conhecida por muitos órgãos e tecidos, incluindo o pâncreas. O complexo de sintomas clínicos é expresso pelo hipercorticismo com glucocorticóides. Aqui é necessário enfatizar que a síndrome de Cushing ectópica tem uma série de características, sendo as principais hiperpigmentação, hipocalemia com edema e alcalose.

Operação de pituitária kortikotropinomy faz com que a superprodução de corticotropina (hormona adrenocorticotrópica), que por sua vez leva à hormona hipersecreção de cortisol pelo córtex supra-renal como pituitária de ACTH estimula o córtex supra-renal. Como resultado, a patologia neuroendocrina se desenvolve, conhecida como a doença de Itenko-Cushing.

Os primeiros sinais de patologia - devido a uma superabundância de cortisol no corpo - são manifestados pelo acúmulo de tecido adiposo nos lugares característicos: na parte superior do tronco, na parte de trás do pescoço, no abdômen e no rosto. Ao mesmo tempo, a gordura dos membros não é atrasada. Há também muitas náuseas e dor na parte frontal da cabeça.

Os sintomas da corticotropina incluem:

• aumento da pressão arterial (devido a um atraso no sódio no organismo);
• distúrbios do ritmo cardíaco;
• alto nível de açúcar no sangue;
• aumento da urina (poliúria);
• redução da força dos ossos (osteoporose);
• atrofia das fibras musculares e fraqueza muscular;
• desbaste e hiperpigmentação da pele;
• hemorragia epitelial (equimoses);
• O excesso de crescimento do cabelo (nas mulheres, o crescimento do cabelo masculino é o hirsutismo);
• acne (acne);
• atrofodermia estriada específica (estrias na pele têm uma cor rosa característica intensa);
• transtornos mentais (depressão, ansiedade, apatia, instabilidade emocional, irritabilidade).

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Complicações e consequências

Os efeitos da corticotropina são afetados, em primeiro lugar, pelo estado e funcionamento do córtex adrenal (até a sua hiperplasia).

Complicações comuns desta patologia: hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, diabetes, obesidade, distúrbios do ciclo menstrual nas mulheres. Na presença de corticotropinoma em crianças, seu crescimento e desenvolvimento diminuem.

Além disso, com um aumento no adenoma corticotrópico, pode penetrar nas estruturas adjacentes do crânio. Em particular, a compressão do nervo óptico pelo tumor que passa na região do osso esfenoidal pode levar à perda de visão periférica (hemianopsia bitemporal). E, quando o corticotrofinoma cresce para os lados, o nervo retrátil geralmente se contrai com paralisia lateral (lateral). Com dimensões maiores (mais de 1 cm de diâmetro), a neoplasia pode causar um aumento persistente da pressão intracraniana.

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Diagnósticos corticotrofinomas

O diagnóstico de corticotropinoma é realizado com base em um exame abrangente de pacientes, que inclui:

• exames de sangue para níveis de ACTH, cortisol, glicose, sódio e potássio;
• análise diária da urina para a quantidade de cortisol excretado e seus derivados (17-oxicorticosteróides).

Ajudar a determinar o diagnóstico de testes farmacológicos estimulantes realizados por endocrinologistas para avaliar a produção de ACTH e o funcionamento de todo o sistema das glândulas hipotálamo-hipófise-adrenal.

O diagnóstico instrumental utilizando tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (ressonância magnética) do crânio na área da sela turca (aprofundamento no osso esfenóide) permite visualizar os corticotrofinomas mais pequenos da glândula pituitária.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial destina-se a excluir a presença do paciente não está associada à obesidade corticotrófica pituitária, diabetes, hipertensão, etc.

Também deve ser corticotropina diferenciada com doença de Addison, síndrome de produção de hormônio adrenocorticotrópico ectópico, síndrome viral (adrenogenital) em mulheres, craniopharyngioma.

Tratamento corticotrofinomas

O corticotropinoma já é detectado no estágio de metástase, portanto, o tratamento cirúrgico da doença consiste em uma medida paliativa - adrenalectomia bilateral, que elimina as manifestações de hipercorticismo. Também é possível medicar o efeito sobre a função do córtex adrenal com a ajuda de cloriditano e elipiptano.

É geralmente aceite que o tratamento medicamentoso da corticotropina não tem efeito, e ainda não existem medicamentos específicos para essa patologia.

No entanto, os medicamentos relacionados ao grupo de inibidores da biossíntese de hormônios do córtex adrenal - Chloditano (Lizodren, Mitotan) ou Aminoglutetimida (Orimeten, Elipten) são utilizados na terapia medicamentosa da doença de Cushing.

A droga Chloditan (em comprimidos de 500 mg) inibe a produção de cortisol. Recomenda-se que tome, calculando uma dose diária de 100 mg por quilograma de peso corporal (a dose é dividida em três doses durante o dia, após as refeições). Com a nomeação desta droga, o médico monitora o nível de hormônios (urina ou exames de sangue são entregues a cada duas semanas) e determina a duração do seu uso. Ao mesmo tempo, as vitaminas A, B1, C e PP são prescritas.

Chloditan tem efeitos colaterais na forma de náuseas, diminuição do apetite, tonturas, aumento da sonolência e tremor. Em doenças infecciosas e gravidez, a droga está contra-indicada.

Aminoglutetimida (comprimidos de 250 mg) é prescrita para um comprimido 2-3 vezes ao dia (com um possível aumento na dosagem, cuja conveniência é determinada pelo endocrinologista que monitora o conteúdo de cortisona no sangue). A manifestação dos efeitos colaterais do medicamento tem a forma de distúrbios do movimento, reação diminuída, alergia à pele, náuseas, diarréia e congestionamento na via biliar também ocorrem.

Deve-se ter em mente que apenas o tratamento cirúrgico pode remover o corticotropinoma, ou seja, a remoção do tumor através da dissecção do tecido na cavidade nasal (transfenoidal) ou através do método endoscópico (também através da cavidade nasal). Além disso, o corticotropinoma pode ser removido usando radioterapia estereotáxica (radiocirurgia).

Previsão

O prognóstico desta patologia tem uma dependência direta do tamanho da neoplasia e da taxa de aumento. Em qualquer caso, a remoção de um pequeno tumor (0,5-1 cm de tamanho) em quase noventa casos de uma centena leva a uma cura. Embora a probabilidade de corticotropinoma de benigno degenerar em neoplasia maligna, existe.

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