Vasculite necrosante alérgica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A vasculite necrótica alérgica é um grupo heterogêneo de doenças relacionadas a doenças imunocomplexas e é caracterizada por inflamação segmentar e necrose fibrinóide das paredes vasculares.

A gravidade dos sintomas clínicos depende da profundidade da lesão da pele, do grau de alteração das paredes vasculares e da natureza dos distúrbios hematológicos, bioquímicos, sorológicos e imunológicos. Os navios de calibre diferente são afetados, mas a reação de hipersensibilidade envolve principalmente a microvasculatura, em particular as venulas.

As manifestações clínicas deste tipo de vasculite são geralmente polimórfica, combinação de elementos de diferente natureza: petéquias, manchas eritematosas eritemato-urticária e eritemato-nodular, elementos nodulares, alguns pacientes - com carácter hemorrágica, necrose superficial e ulceração. Bolhas, bolhas, incluindo conteúdo hemorrágico, que se assemelham a manifestações de eritema exsudativo multiforme podem ocorrer. Os focos necróticos próximos podem se fundir. A erupção cutânea é mais freqüente na pele das pernas, menos frequentemente as mãos, mas a pele do tronco pode estar envolvida no processo. A cor das erupções cutâneas depende da duração da sua existência, inicialmente são de vermelho brilhante, tornam-se cianóticas com um tom acastanhado. No local dos elementos regredidos, a pigmentação pode permanecer, após a ulceração, cicatrizes, muitas vezes ossiformes. As sensações subjetivas são menores, pode haver coceira, queimação, dor, principalmente com mudanças necróticas. Pode haver uma lesão de órgãos internos, articulações.

Patomorfologia da vasculite necrótica alérgica. Nos estágios iniciais do processo de inchaço dos endotelíquitos com violação da estrutura das paredes vasculares, observa-se a infiltração e o tecido perivascular com linfócitos com uma mistura de granulócitos eosinofílicos neutrofílicos e individuais. Na fase seguinte, revela-se um padrão característico, que se expressa na necrose das paredes dos vasos sanguíneos com deposição fibrinóidea, infiltração maciça por células mononucleares com uma mistura de grande número de granulócitos neutrofílicos. Neste caso, o critério histológico característico da vasculite necrótica é a leucocélisia pronunciada com a formação de "pó nuclear", localizado em infiltrados ao redor dos vasos e difundido na derme entre as fibras de colágeno. Além disso, as extravasas de eritrócitos são freqüentemente observadas. O material fibrinóide nas paredes dos vasos e no tecido perivascular consiste principalmente na fibrina. A epiderme nas células novas é quase inalterada, com exceção de um ligeiro inchaço, inchaço da camada basal e exocitose. Nos focos necróticos, a epiderme sofre necrose. O processo começa nas suas seções superiores e se estende até toda a espessura. As massas necróticas são separadas do tecido subjacente por um poderoso eixo de granulócitos de neutrófilos com fenômenos de leucoclatis.

Com microscopia eletrônica nas lesões, um aumento significativo no volume dos zondotelíquios capilares que se sobressaem no lúmen quase o fecha. A superfície das células epiteliais é desigual, às vezes com um grande número de microvillis, o citoplasma contém um grande número de ribossomos, muitas vesículas pinopitóticas, vacuolas e, às vezes, estruturas lisossômicas em diferentes estádios de desenvolvimento. Em algumas células, muitas mitocôndrias, principalmente com uma matriz densa, há uma expansão das cisternas do retículo zondoplásmico. Os núcleos de tais células endoteliais são grandes com contornos irregulares, às vezes com invaginações marcadas da borda nuclear e a localização da cromatina condensada da tigela perto do envelope nuclear. Alterações semelhantes são encontradas nos pericitos. A membrana basal é multicamada em um grande comprimento, é vista indistintamente, tem uma densidade de elétrons mais baixa do que a norma, às vezes intermitente e aparece como fragmentos separados. O espaço subendotelial, como regra, é ampliado, fragmentos da membrana basal podem ser vistos nele, às vezes está completamente preenchido com uma membrana basal de densidade média de elétrons engrossada com limites indistintos. Com processos necrobióticos pronunciados nos capilares, observam-se mudanças destrutivas, manifestadas no inchaço afiado dos endotelíquitos que cobrem completamente a luz do capilar. Seu citoplasma com o fenômeno da citólise é preenchido com vacuolas pequenas e maiores, às vezes mesclando um com o outro com a perda de estruturas de membrana. Mudanças semelhantes ocorrem no núcleo. As organelas em tais células quase não são detectadas, há apenas pequenas mitocôndrias com uma matriz escura e uma estrutura difusa de cristas. O espaço subendotelial em tais capilares é amplamente expandido e está completamente preenchido com massas homogêneas de densidade média de elétrons. Em algumas de suas áreas, uma substância densamente elétrica parecida com complexos imunes ou substância fibrinóide é revelada, descrita por G. Dobrescu et al. (1983) para vasculite alérgica. Em torno dos vasos em tais lesões, a destruição de alguns elementos celulares do infiltrado inflamatório (na forma de restos com fenômenos de lise) é revelada. Entre estes últimos estão fibrosas finas, maior densidade de elétrons da massa, possivelmente substância fibrinoidea. Os depósitos de complexos imunes no material investigado não foram encontrados. Isso provavelmente deve-se ao fato de que complexos imunes, de acordo com alguns autores, podem ser detectados apenas no início do processo. Então, após o aparecimento de uma reação inflamatória alérgica, eles se tornam morfologicamente indetectáveis, possivelmente em conexão com a fagocitose por seus elementos celulares.

Histogênese da vasculite necrótica alérgica. A ocorrência mais comum de vasculite necrótica alérgica é a deposição local de complexos imunes circulantes. Sabe-se que os complexos imunes podem ativar o sistema do complemento com a formação de componentes C3a e C5a complementares, levando à degranulação de basófilos de tecido. Além disso, o componente C5a do complemento pode atuar sobre granulócitos neutrofílicos, que por sua vez liberam enzimas lisossômicas e danificam os tecidos. A formação de leucotrieno B4 quimiotratante em granulócitos neutrofílicos promove um aumento do influxo do último para o foco da inflamação. Outros complexos imunes podem interagir com o fragmento Fc e linfócitos com liberação de linfocinas com atividade quimiotática e citolítica. Complexos imunes circulantes no soro sanguíneo crioglobulinas como, e na pele afectada complexos imunes são detectados por microscopia de electrões sob a forma de depósitos densos em electrões e como depósitos imunoglobulinas M, G, A e o componente complementar C3 na imunofluorescência directa. Como um resultado destas interacções danificadas as células endoteliais vasculares, em que no início do processo ocorrem sob a forma de alterações adaptativas hipertrofia mitocôndrias actividade pinocytic intensiva, aumento do número de lisossomas, transporte citoplasmático activo e ainda a fagocitose. Além disso, estas alterações são substituídos por alteração destas células com uma desintegração parcial da rede endotelial e a agregação de plaquetas na superfície, o que também migram através da parede do vaso. Eles liberam substâncias vasoativas, danificam também a membrana basal e a camada de pericito, causando uma violação da permeabilidade da parede vascular. Sugere-se que a membrana basal possa ser danificada por complexos imunes. Este processo pode ser repetido, enquanto a doença se torna crônica. Imunofluoresccia directa com anti-soros contra IgG, IgM e IgA, C3 e fibrina, na maioria dos pacientes com vasculite alérgica dá brilho para as paredes dos vasos sanguíneos da derme e tecido subcutâneo, o que é, no entanto, um sintoma não específica.

Formas particulares de alergia (necrotizante) vasculite são vasculite hemorrágica, púrpura de Henoch-Schonlein púrpura, vasculite alérgica da pele associada com a infecção por estreptococos focal da bala respiratório superior, necrosante urtikaropodobny vasculite, livedo-vasculite.

Vasculite alérgica da pele associada à infecção focal estreptocócica do trato respiratório superior, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) foi atribuída a uma forma particular de vasculite. Caracteriza-se pela derrota dos vasos da derme e tecido subcutâneo com curso recorrente, que mantém uma conexão estreita com a infecção focal estreptocócica do trato respiratório superior. Os autores distinguem três formas clínicas e morfológicas da doença: um tipo de vasculite profunda, superficial e bolhosa. Clinicamente, os pacientes com lesão vascular do processo de profunda pele desenvolve tipo eritema nodoso, grandes alterações são observados nas pernas como um diâmetro do local-de-rosa brilhante de 2-5 cm e, em seguida, adquirindo focos coloração azulada subsequentemente condensado, tornam-se dolorosas sob palpação. Com uma forma superficial, áreas cor de rosa brilhante com um padrão pronunciado da rede vascular aparecem na pele. Em um curso crônico, as alterações da pele diferem em polimorfismo, como em todos os tipos de vasculite alérgica. A forma bolhosa é caracterizada por um curso agudo.

Patomorfologia. No período agudo, como em outros tipos de vasculite, são encontradas alterações fibrinóides nas paredes dos vasos, em casos crônicos, é encontrado um processo granulomatoso característico de uma reação de hipersensibilidade de tipo retardado.

Histogênese. No estudo imunomorfológico das lesões da pele, os depósitos de IgA e IgG são detectados nos vasos basais dos vasos e nas células do infiltrado. Existem também anticorpos circulantes para elementos celulares de infiltrados e vasos sanguíneos, o que indica o papel dos distúrbios imunológicos nesta forma de vasculite.

Livedovaskulit (syn:. Segmentar gialiniziruyuschy vasculite livedoangiit) manifestada clinicamente, vantajosamente, na presença da pele das extremidades inferiores alargadas vasos reticulares de superfície, hemorragias, elementos nodulares, úlceras dolorosas e várias formas acentuadamente porções definidas atrofiar cor branco com um tom amarelado, rodeado aro pigmentada. Na zona de atrofia - telangiectasia, hemorragia pontual, hiperpigmentação.

Patomorfologia. O número de capilares na derme é aumentado, o seu endotélio prolifera, as paredes são engrossadas pela deposição de massas eosinofílicas na região das membranas basais. Estes depósitos são Schick-positivos, resistentes a diástases. No futuro, os lumens dos capilares são trombose, os trombos sofrem recanalização. Os vasos afetados são cercados por infiltrados inflamatórios moderadamente expressos, constituídos principalmente por células linfóides e histiocitos. Em lesões frescas na derme, ocorrem hemorragias e necrose, e em hemossiderose e fibrose idosas. Livedo vasculitis é diferenciada de dermatite em insuficiência venosa crônica, quando há um pequeno espessamento das paredes capilares e sua proliferação.

Histogênese. No coração de se a vasculite da vasculite é a hialinose das membranas basais dos capilares, e os fenômenos inflamatórios são de natureza secundária, em relação aos quais alguns autores referem esta doença não a vasculite, mas a processos distróficos.

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