Vasculite necrotizante do tipo urticária: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A vasculite urticariforme necrosante pode ocorrer na urticária idiopática crônica, em doenças sistêmicas (lúpus eritematoso sistêmico) e outras condições. Esse tipo de vasculite foi identificado pela primeira vez por FC McDuffic et al. (1973) em pacientes com urticária crônica. Posteriormente, essa doença foi denominada "vasculite urticariforme".

As manifestações cutâneas assemelham-se clinicamente à erupção urticariforme idiopática, que deve ser considerada no diagnóstico diferencial. Entre os focos urticariformes habituais, existem focos planos, mais densos e maiores, que persistem por 24 a 72 horas. Por vezes, são visíveis hemorragias puntiformes no centro dos focos, o que os distingue da erupção cutânea com urticária comum. Após o desaparecimento dos focos purpúricos, permanece uma ligeira pigmentação. Variantes clínicas raras são lesões bolhosas que se assemelham a eritema multiforme exsudativo. A erupção cutânea é frequentemente acompanhada de prurido, e alguns pacientes apresentam dor nos focos, dor abdominal e aumento da VHS. Nas lesões sistémicas, observam-se artralgia, linfadenopatias, miosite e, menos frequentemente, glomerulonefrite difusa. Com base no quadro clínico, WP Sanchez et al. (1982) dividem a vasculite semelhante à urticária em dois tipos: com hipocomplementemia e normocomplementemia. A maioria dos pacientes com hipocomplementemia apresenta artrite e dor abdominal, enquanto pacientes com normocomplementemia apresentam lesões sistêmicas, hematúria e proteinúria.

Patomorfologia da vasculite necrótica semelhante à urticária. Um quadro clássico de vasculite leucoclástica necrótica é revelado. Os sinais característicos são necrose fibrinoide das paredes vasculares, principalmente vênulas, em combinação com hiperplasia de células endoteliais de alguns vasos e hemorragias perivasculares. Ao redor dos vasos, há infiltrados de vários tamanhos, consistindo de linfócitos com uma mistura de um grande número de granulócitos neutrofílicos com fenômenos de leucoclasia, especialmente pronunciados na hipocomplementemia. Há casos com infiltração tecidual acentuada por granulócitos eosinofílicos, cujos núcleos apresentam sinais de cariorrexe e degranulação. Os basófilos teciduais também estão em estado de degranulação. Em grandes focos, além dos vasos do plexo superficial, fenômenos inflamatórios da natureza descrita acima também são observados no plexo venoso profundo.

Histogênese da vasculite urticariforme necrótica. Os resultados da reação de imunofluorescência direta na pele afetada são bastante variáveis. Ao redor dos vasos, são encontrados depósitos de IgG e IgM, bem como do componente C3 do complemento, menos frequentemente IgA. Na região da membrana basal, depósitos de IgG e do componente C3 do complemento são mais comuns, e depósitos finamente granulares de IgM são menos comuns.

McDuffic et al. (1973) encontraram imunocomplexos na maioria dos pacientes com esse tipo de vasculite, razão pela qual ela é classificada como uma doença de imunocomplexos. Frequentemente, especialmente em casos graves, observa-se hipocomplementemia devido à diminuição do complemento hemolítico total e de fatores individuais da cascata do complemento (Clq, C4, C2, C3), enquanto os fatores C5 e C9 permanecem inalterados. Anticorpos antinucleares e fator reumatoide não são detectados no sangue na maioria dos casos.

Ela é diferenciada da urticária idiopática crônica, do lúpus eritematoso sistêmico, da crioglobulinemia mista dos tipos IgG e IgM e do angioedema hereditário.

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