Vasculite urticariforme necrosante: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A vasculite necrosante de tipo urticaro pode ocorrer na urticária idiopática crônica, com doenças sistêmicas (lúpus eritematoso sistêmico) e outros efeitos. Pela primeira vez, esse tipo de vasculite foi identificado por FC McDuffic et al. (1973) entre pacientes com urticária crônica. Mais tarde, esta doença foi chamada de "vasculite urticariforme".

As manifestações da pele se assemelham clinicamente a uma erupção urticária idiopática, que deve ser levada em consideração no diagnóstico diferencial. Entre a urticária habitual são focos planos mais densos e maiores, que existem de 24 a 72 horas. Às vezes, no centro dos focos, observam-se hemorragias do que diferem da erupção cutânea na urticária usual. Após o desaparecimento dos focos roxos, permanece uma leve pigmentação. As opções clínicas raras são lesões bolhosas, remanescentes do eritema exúbito multiforme. A erupção cutânea é freqüentemente acompanhada de coceira, e em alguns pacientes há dor nos focos, dor abdominal, aumento da ESR. Com lesões sistêmicas, são observadas artralgia, linfadenopatia, miosite e menos glomerulonefrite difusa. Com base no quadro clínico, WP Sanchez et al. (1982) compartilham vasculite tipo urticaroid de duas maneiras: com hipocomplexemia e complementação normo. A maioria dos pacientes com hipocomplexemia apresenta artrite e dor abdominal. Em pacientes com normocomplamenia, são reveladas lesões sistêmicas, hematúria e proteinúria.

Patomorfologia da vasculite necrosante de tipo urticaro. Descubra uma imagem clássica da vasculite leucoclastica necrotizante. As características são a necrose fibrinóide das paredes vasculares, principalmente as vênulas, em combinação com hiperplasia endoteliocítica de certos vasos e hemorragias perivasculares. Ao redor dos vasos existem infiltrados de vários tamanhos, consistindo de linfócitos com uma mistura de um grande número de granulócitos neutrofílicos com fenômenos de leucoclasia, especialmente pronunciados com hipocomplexemia. Existem casos com infiltração de tecido fortemente expressa por granulócitos eosinofílicos, cujos núcleos apresentam sinais de corarrexia e degranulação. Em um estado de desgranulação, há também basófilos de tecido. Em grandes focos, além dos vasos do plexo superficial, os fenômenos inflamatórios do personagem descrito acima também são observados no plexo venoso profundo.

Histogênese da vasculite necrosante de tipo urticaro. Os resultados da reação da imunofluorescência direta na pele afetada são bastante variáveis. Em primeiro lugar, os depósitos de IgG e IgM, bem como os componentes C3 do complemento, com menor frequência de IgA, são encontrados ao redor dos vasos. Na região da membrana basal, os depósitos de componentes IgG e C3 do complemento são mais comuns, e os depósitos granulares de IgM são menos frequentemente calcários.

McDuffic et al. (1973), esse tipo de vasculite revelou complexos imunes na maioria dos pacientes, razão pela qual é atribuído a doenças imunocomplexas. Muitas vezes, especialmente em casos graves, a hipocompletemia é observada devido à diminuição do complemento hemolítico total, fatores individuais da cascata do complemento (Clq, C4, C2, C3), enquanto os fatores C5 e C9 não são alterados. No sangue, anticorpos antinucleares e fatores reumatóides na maioria dos casos não mostram.

Diferenciar a urticária idiopática crônica, o lúpus eritematoso sistêmico, a crioglobulinemia mista de tipos de IgG e IgM e o angioedema congênito.

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