Manifestações cutâneas com dermatomiosite

Dermatomiosite (sinónimo: polimiosite, polimiosite) - doença do tecido conjuntivo, que ocorrem com uma lesão primária da pele e dos músculos esqueléticos, fortemente doença de fluxo de etiologia desconhecida, caracterizada por alterações degenerativas, o tecido do músculo estriado, de um modo preferido e de manifestações cutâneas. Existem casos que ocorrem apenas com dano muscular. Na patogênese da doença, a importância principal é atribuída à sensibilização mediada por células a vários antígenos. Desenvolve-se a qualquer idade, inclusive em crianças, mas principalmente após 50 anos, mais frequentemente em mulheres.

Causas e patogênese da dermatomiosite. Existem várias teorias (infecciosas, virais, auto-imunes) que explicam a ocorrência de dermatomiosite. Atualmente, muitos dermatologistas apoiam a hipótese auto-imune de dermatomiosite, como evidenciado pelos linfócitos sistêmicos e sensibilizados aos antígenos. Tecido muscular, citotoxicidade de linfócitos para culturas musculares auto-, homo- e hegerogélicas, presença de anticorpos antinucleares e complexos imunes circulantes. A presença de casos familiares, o desenvolvimento da doença em gêmeos, outras doenças do tecido conjuntivo nas famílias, associação com antígenos e histocompatibilidade (HLA D8 e DRW3) permitiram que os cientistas apresentassem uma teoria sobre a predisposição genética da doença.

Existe dermatomiosite paraneoplásica. A natureza da associação de dermatomiosite com tumores não foi estabelecida. Acredita-se que o efeito alérgico dos produtos tumorais no organismo e a inclusão de mecanismos imunológicos sejam possíveis. No desenvolvimento da dermatomiosite, um papel importante é desempenhado por doenças de órgãos internos, sistemas nervosos e endócrinos. O leichen esclerotrófico pode ser provocado por drogas, doenças infecciosas, insolações, etc.

Sintomas de dermatomiosite. A dermatomiosite é dividida em primária (idiopática), mais freqüentemente desenvolvendo em crianças e secundárias (geralmente paraneoplásicas), observadas predominantemente em adultos e a jusante - aguda, subaguda e crônica.

Entre as manifestações cutâneas, o mais comum é o eritema edematoso com uma sombra lilás, localizado principalmente nas partes abertas do corpo, especialmente no rosto, a tigela é periorbital e na superfície traseira das mãos, pescoço, parte superior do tórax e costas. Podem ser observadas alterações semelhantes a Scolioderm nos antebraços e nas costas das mãos. Às vezes, a erupção cutânea é polimórfica, o que dá ao quadro clínico uma semelhança com o lúpus eritematoso sistêmico, especialmente quando são detectados anticorpos e depósitos antinucleares sob a membrana basal epidérmica dos complexos imunes. Com o longo curso da doença, as alterações atróficas na pele se desenvolvem com o fenômeno da poililodermia (poikilo-dermatomiosite). Os músculos do ombro e cintura pélvica são mais freqüentemente afetados. Há dor, inchaço, fraqueza, atrofia, hipotensão progressiva, adinamia. Quando os músculos do esôfago são afetados, a ingestão é difícil, a respiração é perturbada quando os músculos do diafragma estão envolvidos no processo.

A doença é freqüentemente observada em mulheres. A doença na maioria dos pacientes começa com fenômenos prodrômicos. Em alguns pacientes, o processo se desenvolve lentamente com menor dor nos membros, mal-estar e aumento ligeiro da temperatura. Mas é possível o início agudo da doença (dor intensa, especialmente nos membros, dor de cabeça, tonturas, náuseas e vômitos, calafrios severos com febre a altos índices). Na maioria dos pacientes, há edema e vermelhidão do rosto com um tom de lilás, especialmente na região periorbitária. O eritema é especialmente pronunciado nas pálpebras superiores e na sua circunferência (um sintoma de "óculos"). Às vezes, ocupa a parte do meio do rosto, lembrando a "borboleta" do lúpus eritematoso. A presença de numerosas telangiectasias torna a coloração mais saturada.

O eritema e o inchaço geralmente são observados nas superfícies laterais do pescoço, em menor grau - nas superfícies extensoras das extremidades superiores, no tronco e às vezes em outros locais. Nas extremidades, a pele é afetada principalmente na área de grandes músculos e articulações. Eritema e inchaço podem se espalhar do pescoço para a área dos ombros, do tórax e das costas como uma pelerina. Relativamente raro no fundo de vermelhidão ou fora dele, existem erupções cutâneas líquenóides nodulares. No contexto do eritema, às vezes existem erupções urticas, vesiculares, bolhosas, papulares e hemorrágicas. Existem relatos de casos de alterações necróticas, erosão e ulceração da pele. Em alguns pacientes, a dermatomiosite toma o caráter de eritroderma ("eritroderma miastênico" de Milian). Alterações semelhantes ao escleroderm podem aparecer nas mãos e no antebraço. Nessas áreas, a pele está seca, a perda de cabelo, o dano das unhas são observados. No futuro, o quadro clínico de poikiloderma pode se desenvolver. Aproximadamente 25% de todos os pacientes com dermatomiosite apresentam lesões mucosas em forma de estomatite, glossite, conjuntivite e leucoplasia da língua.

Os fenômenos subjetivos geralmente são expressos, muito abruptamente, mas a coceira dos pacientes quase não reclama, apenas em alguns casos é intensa.

Junto com a pele com dermatomiosite, como o próprio nome da própria doença mostra, o sistema muscular é afetado, o que geralmente afeta no início. Os pacientes são incomodados por fraqueza muscular progressiva, principalmente nas partes proximais das extremidades, adinamia. Qualquer músculo pode estar envolvido no processo. Os pacientes queixam-se de dor mais ou menos severa, e especialmente doloroso é a extensão passiva dos membros. Devido à destruição da marcha músculo esquelético é instável, você não pode manter a cabeça erguida, é difícil tirar a roupa ( "Camisa do sinal"), subir as escadas ( "um sintoma da escada"), pente de cabelo ( "sinal pente"). Uma expressão chorosa é impressionante, que é o resultado da derrota dos músculos faciais. O rosto está mal vestido ("máscara de carnaval"), triste ("humor chorão").

Quando os músculos da garganta são afetados, os pacientes sufocam facilmente, a afonia se desenvolve quando os músculos da laringe são afetados. Ao longo do tempo, a atrofia dos músculos, eles depositaram sais de cálcio, desenvolvendo contraturas. Em alguns pacientes, a rhromatomiosite é clinicamente manifestada apenas por alterações musculares ("polimiosite").

Com dermatomiosite, também são observadas lesões viscerais - trato gastrointestinal do trato respiratório superior, brônquios e pulmões, miocárdio e endocardio, envolvimento do sistema nervoso central e periférico, distúrbios tropicais dos apêndices da pele e osteoporose. Os fenômenos comuns geralmente incluem taquicardia, hiperidrose grave, perda significativa de peso e aumento da sensibilidade à luz.

Normalmente, detecta-se ESR acelerada, muitas vezes - creatinúria, albuminúria, a quantidade de albumina sérica é reduzida.

A dermatomiosite é freqüentemente combinada com tumores malignos de órgãos internos (câncer, e muito menos frequentemente - outros tumores: sarcoma, leucemia, câncer cervical, etc.).

A eliminação de um tumor maligno leva a uma melhora clínica rápida e, às vezes, até mesmo a remissão completa da dermatomiosite.

Histopatologia da dermatomiosite. Mudanças na epiderme e derme se assemelham àqueles em esclerodermia, em parte - no lúpus eritematoso. Com a biópsia profunda dos músculos, a striação transversal não é detectada. Fragmentação é detectada, vários tipos de distrofia de fibras musculares, infiltrados de intersticio, perivasculares ou difusas, principalmente de células linfóides.

Patomorfologia da dermatomiosite. Na pele, a imagem pode ser diferente dependendo da intensidade do processo. Nos estágios iniciais, observa-se infiltrados perivasculares de caráter linfoquítico e capilarite ligeiramente expressos. No futuro, a atrofia da epiderme com distrofia vacuolar das células da camada basal, edema da derme superior, reação inflamatória, muitas vezes com alterações fibrinóides em torno dos capilares e na região da junção dermoepidérmica. Em lesões antigas, há fenômenos de poililodermia vascular, nos quais um infiltrado tipo tira de linfócitos e histiócitos é detectado sob a epiderme. A epiderme é atrófica, as protuberâncias epidérmicas são suavizadas, na derme, muitas vezes é possível ver focos de distrofia mucinosa na forma de depósitos de glicosaminoglicanos, mais frequentemente em locais de infiltrados inflamatórios. Os focos de distrofia mucinosa também são encontrados no tecido subcutâneo. Em fases posteriores do processo, podem ser observados depósitos de sais de cálcio.

As mudanças distróficas e destrutivas prevalecem nos músculos afetados, cujo grau depende da gravidade do processo, que se manifesta no desaparecimento da estração transversal, a hialinose do sarcoplasma com a proliferação de seus núcleos. Às vezes, as fibras musculares tornam-se desestruturadas, dividem-se em fragmentos separados, que são submetidos à fagocitose. No intersticio, são encontrados infiltrados inflamatórios de vários graus, consistindo em linfócitos, plasmócitos, histiocitos e fibroblastos. Nos casos das mudanças destrutivas mais pronunciadas nas fibras musculares (infarto), a reação inflamatória é melhorada. Neste caso, as células do infiltrado estão localizadas entre as fibras musculares afetadas e ao redor dos vasos na forma de grupos importantes. Às vezes, em fibras musculares com a ajuda de métodos histoquímicos, apenas as alterações distróficas e necrobióticas são detectadas com uma diminuição acentuada e desaparecimento da atividade enzimática do metabolismo oxidativo e contração muscular. Em lesões antigas, há uma atrofia das fibras musculares remanescentes, cercado por um tecido fibroso que varre as fibras mortas. Os vasos de intersticio também estão envolvidos no processo inflamatório, em um período agudo, eles detectam edema das paredes, proliferação dos entooteliócitos. às vezes trombovasculite. Em fases posteriores, a esclerose das paredes com obliteração dos lumens,

Histogénese dermatomiosite ainda não é conhecido. Alguns autores atribuem-se a um grupo de doenças auto-imunes, enquanto outros acreditam dermatomiosite (o resultado de sensibilização para vários antigénios: .. Infecciosa, bacteriana, viral, etc. Não há dúvida que, no desenvolvimento de reacções inflamatórias estão envolvidos humoral e factores de imunidade celular é esperado que até os factores imunes humorais é microvasculatura danos com o desenvolvimento subsequente de distróficos e necrobióticas alterações nas fibras musculares. Em millstands Abuso ligação interna de imunidade sugere agregação em músculos esqueléticos activados os leucócitos mononucleares que a cultura possuem actividade citotóxica dirigida contra as células musculares, e são capazes de transformação limfobtastnoy. Cerca de metade dos pacientes com dermatomiosite detectar auto-anticorpos. Produção de anticorpos contra miosina e mioglobina. Que foi previamente ligado grande valor, o mais provável é o resultado de necrose de rato esquelético. Mais do que provável, embora não comprovada, papel patogênico de um grupo heterogêneo anticorpos anginuklearnyh NN, tais como PM-l (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Na reacção de imunofluorescência directa, e 35% na lesão de pele revelar depósitos granulares de imunoglobulina (IgG, IgM, IgA) e complemento na zona do limite dermo-epidérmica. O infiltrado inflamatório na derme predominam limfopity activado células T auxiliares e macrófagos com uma unidade de mistura de células de Langerhans.

Existe uma certa predisposição genética ao desenvolvimento de dermatomiosite - uma associação com os antígenos do sistema HLA-B8 e HLA-DR3, casos familiares da doença são descritos.

K. Hashimoto et al. (1971) descoberto por partículas semelhantes a vírus de microscopia eletrônica sobre fibras musculares afetadas. Existem dados sobre a relação da dermatomiosite com a toxoplasmose. Uma síndrome semelhante é observado com dermatomiosite em hereditária recessiva hypogammaglobulinemia X-speplennoy pode ser derrotado quando a patologia muscular dosagem causada por L-triptofano, - a chamada "síndrome de eosinofilia-mialgia".

Diagnóstico diferencial. A doença deve ser diferenciada do lúpus eritematoso, esclerodermia, paniculite espontânea.

Tratamento da dermatomiosite. Atribuir glucocorticosteróides em uma dose de 0,5-1 mg / kg / dia. Se a dose for ineficaz, aumente para 1,5 mg / dia.

Existe um bom efeito com a combinação de prednisolona com aziotioprina (2-5 mg / kg / dia). É necessário evitar a miopatia esteróide, que geralmente se desenvolve 4-6 semanas após o início do tratamento. Um resultado positivo é dado por imunossupressores - metotrexato e ciclofosfamida. Há relatos da eficácia da injeção intravenosa de imunoglobulina em altas doses (0,4 g / kg / dia durante 5 dias) na forma de monoterapia e em combinação com corticosteróides.

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