Hipogonadismo secundário

Hipogonadismo secundário, ou hipogonadismo hipogonadotrópico, ocorre com maior freqüência como resultado da insuficiência gonadotrópica primária, que pode ser combinada com insuficiência de outros hormônios tropicos na glândula pituitária. Com insuficiência gonadotrópica isolada, os principais sintomas clínicos são causados por um baixo nível de andrógenos, como no caso do hipogonadismo primário.

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Causas hipogonadismo secundário

As causas mais comuns de hipopituitarismo são tumores, distúrbios vasculares, processos inflamatórios na hipófise e hipotálamo, bem como operações no primeiro. Existem também formas congênitas de hipogonadismo secundário em distúrbios do desenvolvimento embrionário da glândula pituitária. No plasma, esses pacientes apresentam baixo nível de gonadotropinas (LH e FSH) e testosterona.

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Sintomas hipogonadismo secundário

O hipogonadismo hipogonadotrópico é caracterizado por uma diminuição do tamanho dos testículos devido a alterações hipoplásicas e atróficas no parênquima do órgão. Os túbulos seminíferos são diminuídos em tamanho, desprovidos de lúmen, revestidos com células de Sertoli. As espermatogonia são raras. A espermatogênese, se observada, é apenas até o estágio dos espermatócitos da primeira ordem. No intersticio, apenas os precursores das células de Leydig são encontrados.

A gravidade dos sintomas do hipogonadismo depende do grau de insuficiência da glândula pituitária e da idade em que a doença ocorreu.

Formulários

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Hipogonadismo secundário congênito

A síndrome de Cullman é caracterizada por deficiência de gonadotropinas (hormônio luteinizante e FSH), hiposmia ou anosmia (redução ou ausência de cheiro). Nestes pacientes, não é um defeito de nascença do hipotálamo, que se manifesta em deficiência de hormona de libertação da gonadotropina, o que leva à redução da produção de gonadotropinas da pituitária e do desenvolvimento de hipogonadismo hipogonadotrópico secundário. O defeito que acompanha na formação de nervos olfatórios causa anosmia ou hipossmia.

Clinicamente, esses pacientes são diagnosticados com eunuchoidismo, que às vezes é acompanhado de criptorquidismo. Além disso, eles encontraram defeitos, tais como lábio superior fissura ( "lábio leporino") e o céu ( "paladares"), surdez, sindactilia (seis dedos), e outros. A doença é a família, por isso da história, você pode descobrir que alguns membros As famílias estão presentes ou foram descritas malformações. Cariotipo em pacientes com 46.XY. Em um plasma, um baixo teor de hormônio luteinizante, FSH e testosterona.

O tratamento da síndrome de Callman consiste na administração a longo prazo de gonadotropina coriónica ou seus análogos (própase, gestação, choriogonina, etc.) 1500-2000 ED 2-3 vezes por semana intramuscularmente - cursos mensais com interrupções mensais. Quando o corte ao longo de uma gonadotrofina coriónica hipoplasia testicular e o androgénio é administrado: injecção Sustanon-250 (ou omnadren-250) a 1 mL, uma vez por mês ou testenat 10% de 1 ml a cada 10 dias durante o ano. Com um nível suficiente de testosterona no sangue do paciente como resultado do tratamento contínuo com gonadotrofina isolada, é possível tratar apenas a gonadotrofina coriônica (ou seus análogos).

Isso leva ao desenvolvimento de características sexuais secundárias, aumento do pênis, normalização da função copuladora. Para restaurar as funções reprodutoras podem usar gonadotropinas, folículo com maior actividade: Humegon, Pergonal, intramuscular neopergonal 75 ME (em combinação com outro análogo ou pregnilom 1500 ED) 2-3 vezes por semana durante 3 meses. O uso adicional desses medicamentos depende da eficácia do tratamento. Às vezes, a fertilidade é restaurada.

A deficiência isolada de hormônio luteinizante parece sintomática, característica da deficiência de andrógenos. O papel de liderança no desenvolvimento desta patologia é dado à insuficiência congênita da produção de hormônio luteinizante e à diminuição da secreção de testosterona. A diminuição da concentração de frutose na ejaculação observada nestes pacientes, bem como a diminuição da motilidade espermática, é uma manifestação da deficiência de andrógenos.

O nível de FSH no plasma na maioria dos casos permanece dentro dos limites normais, o que explica a segurança de todos os estágios da espermatogênese. A oligozoospermia, observada com esta condição, está aparentemente associada a uma deficiência de andrógenos. Em 1950, Paskualini primeiro relatou esses pacientes. Eles apresentaram um quadro clínico distinto do eunuchoidismo e, ao mesmo tempo, espermatogênese satisfatória. Tais casos de "fertilidade" em pacientes com hipogonadismo foram chamados de "síndrome de Pascualini", ou "síndrome do eunuco fértil". O último não tem êxito, uma vez que a fertilidade é na maioria dos casos violada.

Os sintomas dependem da gravidade da deficiência de hormônio luteinizante. Esta síndrome é caracterizada pelo subdesenvolvimento do pénis, do embolismo do cabelo escasso, das axilas e face, das proporções do corpo eunuchoide, violação das funções sexuais. Os pacientes raramente têm  ginecomastia, sem criptorquidismo. Às vezes, eles vão ao médico sobre infertilidade. Os resultados do estudo da ejaculação, em regra, são do mesmo tipo: um pequeno volume, oligozoospermia, baixa mobilidade de espermatozóides, uma diminuição acentuada do conteúdo de frutose no líquido seminal. Karyotype 46.XY.

O tratamento de deficiência isolada de hormona luteinizante, é aconselhável para tratar a gonadotropina coriónica humana ou seus análogos (Pregnil, Profazi et al.) No 1500-2000 IU por via intramuscular a 2 vezes por semana - cursos mensais em intervalos mensais durante o período de vida reprodutiva de. Como resultado do tratamento, as funções copulativas e reprodutivas são restauradas.

A síndrome de Maddock é uma doença rara que ocorre como resultado da insuficiência simultânea de funções gonadotrópicas e adrenocorticotrópicas da glândula pituitária. Aparece após a puberdade. No sangue, baixos níveis de hormônio luteinizante, FSH, ACTH e cortisol. Uma pequena quantidade na urina de 17-ACS. Com a introdução da gonadotrofina coriônica, o nível de testosterona plasmática aumenta. A função tirotropica é preservada. A etiologia desta doença é desconhecida.

Sintomas. Os pacientes desenvolvem uma clínica de eunuchoidismo em conjunto com sinais de insuficiência adrenal crônica da gênese central, portanto não há hiperpigmentação da pele e mucosas, que é típico do hipocorticismo secundário. Na literatura, há uma descrição de casos únicos desta patologia.

O tratamento desses pacientes é realizado juntamente com as gonadotropinas de acordo com o esquema usual: medicamentos que estimulam a função do córtex adrenal (cortico-tropins), ou com a ajuda da terapia de reposição com glicocorticóides.

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Hipogonadismo secundário adquirido

Essas formas da doença podem se desenvolver após os processos infecciosos e inflamatórios transferidos da região hipotálamo-pituitária. Assim, em pacientes com meningite tuberculosa, em alguns casos, desenvolvem-se sinais de hipogonadismo, acompanhados de perda de outras funções da hipófise (tirotropica, somatotrópica) e às vezes - polidipsia. Com o exame radiográfico do crânio, em alguns pacientes é possível revelar impregnações de petrificação sobre a sela turca - um sinal indireto do processo tuberculoso na região do hipotálamo. As formas de hipogonadismo secundário estão sujeitas à terapia de reposição como descrito acima. Além disso, esses pacientes apresentam terapia de substituição com os hormônios deficiente no corpo.

Distrofia adiposa-genitalia

Uma doença independente só pode ser considerada se seus sinais apareceram na infância e a causa da doença não pôde ser estabelecida. Os sintomas desta patologia podem se desenvolver com lesões orgânicas do hipotálamo ou glândula pituitária (tumor, neuroinfecção). Ao estabelecer a natureza do processo que danifica o hipotálamo (inflamação, inchaço, trauma), obesidade e hipogonadismo devem ser considerados como sintomas da doença subjacente.

A violação das funções do hipotálamo leva a uma diminuição da função gonadotrópica da glândula pituitária, que por sua vez leva ao desenvolvimento do hipogonadismo secundário. A distrofia adiposo-genital é mais frequentemente detectada na idade pré-púbera (10-12 anos). A síndrome é caracterizada por obesidade geral com a deposição de gordura subcutânea pelo "tipo feminino": no abdômen, pelve, tronco, face. Alguns pacientes têm uma gynecomastia falsa. As proporções do corpo são eunuchoides (pelvis larga, membros relativamente longos), a pele é pálida, não há cabelo no rosto, nas axilas e púbico (ou muito magro). O pénis e os testículos são diminuídos em tamanho, alguns pacientes têm criptorquidismo. Às vezes, o diabetes não é diagnosticado.

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Tratamento hipogonadismo secundário

Tratamento do hipogonadismo na distrofia adiposa-genital: injeções de gonadotrofina coriónica ou seus análogos (gestação, profase, etc.) de 1500 a 3000 unidades (dependendo da gravidade da obesidade) 2 vezes por semana, cursos mensais com interrupções mensais. Se houver efeito insuficiente da terapia com gonadotropina, as injeções simultâneas de andrógenos podem ser prescritas: sustan-250 (ou omnadren-250) 1 ml uma vez por mês ou 10% de injeção de testate 1 ml a cada 10 dias. Com função hepática anormal, a administração oral do fármaco é aconselhável no paciente: cápsula de andriol 1 2-4 vezes por dia. Deve tomar medidas para reduzir o peso: uma dieta subcalórica, drogas que reduzem o apetite, a terapia de exercícios.