Síndrome del Castillo

A síndrome del Castillo (síndrome de Sertoli-cell) é uma doença rara.

Os pacientes em desenvolvimento sexual e físico não diferem dos homens saudáveis. Karyotype 46, XY.

Causas síndrome del Castillo

A causa do desenvolvimento da síndrome de del Castillo ainda não foi elucidada. Alguns pesquisadores consideram esta síndrome como congênita, outros não encontram nenhum dado sobre o papel dos fatores genéticos em sua etiologia. Um fator prejudicial desconhecido atua seletivamente sobre os elementos herméticos dos testículos, o que leva à atrofia do epitélio da semente. As células de Sertoli não são danificadas neste caso. Um padrão semelhante é observado em casos de doenças graves do sistema nervoso (por exemplo,  esclerose múltipla ), fraturas vertebrais, lesões cranianas, lesões por radiação.

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Sintomas síndrome del Castillo

Sintomas da síndrome de del Castillo - os sinais sexuais secundários são desenvolvidos normalmente. A razão para ir ao médico são queixas sobre infertilidade.

Formulários

Existem duas variantes da síndrome: idiopática e pós-tratamento combinado de radio e quimioterapia em tumores. Na síndrome idiopática, os testículos são hipoplásticos devido a uma diminuição do tamanho dos túbulos seminíferos, cujo diâmetro varia de 120 a 200 μm. Ocasionalmente, há túbulos completamente atrofiados, a túnica propria engrossa devido ao aumento do número de fibras de colágeno. A maior parte dos túbulos é desprovida de lúmen, e as paredes são cobertas com células Sertoli altamente diferenciadas.

Alguns deles estão em diferentes estágios de degeneração. As células de Leydig são extremamente polimórficas: em média, 50% dos pacientes têm um número normal, os 50% restantes são mais ou menos aumentados; De 40 a 80% das células de Leydig inalteradas; 10-25% - são hipoplásicos com grande quantidade de lipídios citoplasmáticos; parte deles com mudanças degenerativas pronunciadas. As células Leydig patologicamente diferenciadas e imaturas são raras.

Na segunda versão da síndrome, o diâmetro dos túbulos é de 150 a 190 um, eles estão rodeados por uma membrana basal ondulante que se encaixa no citoplasma da parte basal das células de Sertoli. Tunica propria ligeiramente engrossada. Caracterizado por hiperplasia significativa, muitas vezes - hipertrofia das células de Leydig. Menos frequentemente do que na primeira versão, existem células hypoplastic Leydig.

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Diagnósticos síndrome del Castillo

Para o diagnóstico da síndrome del Castillo, o exame histológico dos testículos é crucial.

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Tratamento síndrome del Castillo

Tratamento da síndrome del Castillo - geralmente pacientes em terapia hormonal não precisam. Os andrógenos são prescritos apenas se a deficiência de andrógenos for detectada.

Previsão

O prognóstico para a fertilidade é desfavorável.

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