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Acrodermatite enteropática (doença de Danbott-Clossa)
Última revisão: 07.07.2025
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A acrodermatite enteropática é uma doença associada à absorção prejudicada de zinco, herdada de forma autossômica recessiva. Como resultado do defeito no intestino delgado proximal, a formação de mais de 200 enzimas é interrompida. Distúrbios de crescimento e divisão celular predominam; o trato gastrointestinal (atrofia das vilosidades da mucosa intestinal, diminuição secundária da atividade da dissacaridase) e o sistema imunológico (linfopenia, comprometimento da diferenciação de células T, diminuição da formação de anticorpos) são afetados.
Código CID-10
E83.2. Distúrbios do metabolismo do zinco.
Sintomas
A acrodermatite enteropática manifesta-se já na 2ª ou 3ª semana de vida, com a interrupção do leite materno e o início precoce da alimentação artificial. Ocorrem fezes aquosas frequentes, desenvolve-se anorexia e diminui o ganho de peso. É característico um aumento da excitabilidade neurorreflexa. Alterações cutâneas na forma de erupção cutânea simétrica ao redor da boca, nas fossas nasais, atrás das orelhas e nas extremidades distais ocorrem gradualmente: inicialmente, a erupção é eritematosa, depois formam-se bolhas, vesículas, pústulas e hiperceratose. Quando as membranas mucosas são danificadas, desenvolvem-se gengivite, estomatite, glossite, blefarite e conjuntivite. Uma infecção secundária surge rapidamente, num contexto de imunodeficiência.
Diagnóstico
O diagnóstico da acrodermatite enteropática baseia-se na avaliação do quadro clínico, na detecção de níveis séricos reduzidos de zinco, na excreção urinária de zinco e na absorção de 65 Zn. Um exame bioquímico de sangue revela diminuição da atividade da fosfatase alcalina, aumento dos níveis de amônio, diminuição das concentrações de beta-lipoproteína e alterações no estado imunológico. O exame histológico da mucosa revela inclusões características nas células de Pannett. A doença é diferenciada de distúrbios secundários de absorção de zinco em doenças inflamatórias intestinais, atrofia da mucosa e síndrome pós-ressecção.
Tratamento
Sulfato, acetato ou gluconato de zinco são prescritos na dose de 10-20 mg por dia para crianças no primeiro ano de vida; para pacientes com mais de um ano, a dose diária é de 50-150 mg, dependendo da idade.
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