Acrodermatite enteropática (doença de Dunbolt-Kloss)

Acrodermatite enteropática - uma doença associada a uma violação da absorção de zinco, herdada de um tipo autossômico recessivo. Como resultado de um defeito nas partes proximais do intestino delgado, a formação de mais de 200 enzimas é interrompida. Displasia e divisão celular são dominantes; sofrem do trato gastrointestinal (atrofia da mucosa intestinal, diminuição secundária na atividade das disacaridases), o sistema imunológico (linfopenia, distúrbios da diferenciação das células T, diminuição da produção de anticorpos).

Código ICD-10

E83.2. Violações da troca de zinco.

Sintomas

A acrodermatite enteropática manifesta-se já com a 2-3ª vida da vida com a abolição do leite materno, o início precoce da alimentação artificial. Há uma fezes aquosas freqüentes, a anorexia se desenvolve, o ganho de peso é reduzido. O aumento da excitabilidade do reflexo nervoso é característico. As mudanças na pele sob a forma de uma erupção simétrica em torno da boca, passagens nasais, atrás das orelhas, nas partes distal dos membros aparecem gradualmente: no início da erupção cutânea, nasce o caráter eritematoso, formam-se bolhas, vesículas, pústulas e hiperqueratose. Quando as mucosas são danificadas, gengivite, estomatite, glossite, blefarite, conjuntivite se desenvolvem. No fundo imunodeficiente, uma infecção secundária se une rapidamente.

Diagnósticos

O diagnóstico de acrodermatite enteropática baseia-se na avaliação do quadro clínico, na detecção de diminuição do zinco no soro sanguíneo, na excreção de zinco na urina, na absorção de ⁶⁵ Zn. Na análise bioquímica do sangue, observa-se uma diminuição da atividade da fosfatase alcalina, aumento do teor de amônio, diminuição da concentração de beta-lipoproteínas. O exame histológico da mucosa permite a detecção de inclusões características nas células Pannet. A doença é diferenciada com um comprometimento secundário da absorção de zinco em doenças inflamatórias intestinais, atrofia mucosa, síndrome pós-ressecção.

Tratamento

Atribuir gluconato de sulfato, acetato ou zinco para 10-20 mg por dia para crianças do primeiro ano de vida, para pacientes ao longo do ano, a dose diária é de 50-150 mg, dependendo da idade.