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Linfangiectasia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Alexey Portnov , Editor médico
Última revisão: 23.04.2024

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A linfangiectasia pode ser local, afetando as membranas submucosas e serosas, combinada com a expansão dos capilares linfáticos de outros órgãos. Devido à ingestão insuficiente de aminoácidos, há uma violação da síntese de albumina e, em seguida, da gama globulina no fígado. Devido à perda de linfócitos, desenvolve-se linfopenia.

A linfangiectasia primária é herdada mais frequentemente no tipo autossômico recessivo. A manifestação pode ocorrer em diferentes idades, dependendo de quanto tempo as reservas da função sintética do fígado podem compensar a perda.

Código ICD-10

K55.8. Outras doenças vasculares do intestino.

Sintomas

A síndrome ocular geralmente prevalece, a diarréia pode estar ausente. Possível gipokaltsiemiya, provocando convulsões. Fraqueza, fadiga, perda de peso corporal estão associados à hipocalemia. Somente em alguns pacientes, a doença é acompanhada de diarréia persistente, poliphecal, inchaço, esteatorréia e ascite. Muitas vezes, há edema linfático unilateral das extremidades, órgãos genitais.

Diagnósticos

O diagnóstico é feito com exame endoscópico (a mucosa do intestino delgado é hipertrofiada e se assemelha a uma bola) com a obtenção de material para biópsia. A linfonia de contraste pode detectar capilares linfáticos aumentados. Quando o exame de raios X da cavidade abdominal, às vezes há sinais de hipotensão, níveis de líquido, espessamento das paredes intestinais. No coprograma, uma reação positiva à proteína plasmática é positiva.

Tratamento

O tratamento envolve uma dieta com alto teor de proteína e restrição de gordura. Quando a síndrome edematosa é expressa, são prescritos antagonistas de aldosterona (veroshpiron).

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