Pineocitoma da glândula pineal

Um tumor cerebral claramente localizado - pinocitoma da glândula pineal ou glândula pineal (corpo pineal) - ocorre principalmente em adultos. [1]

De acordo com a classificação da OMS para tumores do SNC com base nos sinais histológicos, o pineocitoma pertence aos tumores grau I, ou seja, é uma formação benigna de crescimento lento com possibilidade de cura após sua remoção. [2]

Epidemiologia

As neoplasias do parênquima, de acordo com as estatísticas clínicas, são responsáveis por 14–27% dos tumores pineais, e o pineocitoma da glândula pineal representa 14–60% dos casos. [3]

Esses tumores podem ocorrer em qualquer idade, mas são mais freqüentemente encontrados em adultos (20-60 anos). [4]

Causas pinocitomas

As causas subjacentes da maioria dos tumores pineal (pineal) são   desconhecidas. E do ponto de vista morfológico, o aparecimento de um pinocitoma ocorre devido à proliferação das principais células do parênquima pineal - os pinealócitos. [5]

Este tumor é considerado bem diferenciado e pertence a tumores do tecido neuroectodérmico; consiste em pequenas células maduras citologicamente benignas, semelhantes aos pinealócitos (localizadas na forma de pseudo-cavidades pineocitomatosas).

Como a glândula pineal produz o hormônio melatonina, que regula o ciclo diurno e noturno do corpo (ritmos circadianos), e funciona como um órgão neuroendócrino, a principal função dos pinealócitos é a secreção. E os especialistas apresentaram uma versão da etiologia neuroendócrina das células tumorais do pinocitoma. [6]

Afinal, os pinealócitos são células nervosas modificadas: eles têm mais mitocôndrias do que neurônios comuns e, durante o dia, a atividade dessas organelas celulares muda ciclicamente. [7]

Fatores de risco

Fatores de risco potenciais incluem exposição a radiação ionizante ou substâncias tóxicas, embora muitos pesquisadores estejam se inclinando para uma etiologia genética para esse tipo de tumor pineal. E há muitas evidências para isso. [8]

Patogênese

Muito provavelmente, a patogênese do pinocitoma da glândula pineal está associada a distúrbios nos processos intracelulares, que podem ser causados por rearranjos cromossômicos e alterações na expressão de alguns genes:

• localizado nos braços curtos dos cromossomos X e Y do gene ASMT, que codifica a acetilserotonina-O-metiltransferase, uma enzima da glândula pineal que catalisa o estágio final da biossíntese da melatonina; 
• expresso no gene SAG da retina e da glândula pineal, que codifica uma proteína S-arrestina altamente antigênica;
• localizado no braço curto do cromossomo X, o gene SYP que codifica a sinaptofisina, uma glicoproteína de membrana integral das células endócrinas, que é ativada em todos os tumores de origem neuroendócrina;
• o gene S100B, que codifica as proteínas S100 citoplasmáticas e nucleares envolvidas na diferenciação celular e na regulação do ciclo celular. [9]

Sintomas pinocitomas

O início da formação do pinocitoma é assintomático, e seus primeiros sinais nos pacientes se manifestam por crises de cefaléia e tontura, além de náuseas e vômitos.

Conforme a neoplasia cresce, outros sintomas aparecem:

• diplopia (visão dupla), problemas de focalização, falta de reação das pupilas à luz e comprometimento do movimento ocular para cima e para baixo -  síndrome de Parino , que se desenvolve devido à compressão do tectum (placa do quádruplo) na parte dorsal do mesencéfalo (ao nível do tubérculo superior e do III nervo craniano);
• movimentos oculares rápidos involuntários com retração das pálpebras (nistagmo de retração convergente);
• tremores nas mãos e diminuição do tônus muscular;
• síndrome vestíbulo-atática  - uma violação da marcha e da coordenação.

Complicações e consequências

As principais complicações e consequências também se devem ao aumento gradativo do tamanho da neoplasia.

O pinocitoma pode comprimir o aqueduto do mesencéfalo (aqueductus cerebri), interrompendo a circulação do líquido cefalorraquidiano com um aumento de sua pressão e o desenvolvimento da  síndrome hidrocefálica . O aumento da pressão intracraniana pode causar convulsões e ser fatal.

Se o tumor tocar o tálamo, pode haver fraqueza unilateral (hemiparesia) e perda de sensibilidade; quando o pinocitoma atua no hipotálamo, o controle da temperatura, a regulação da água e o sono são prejudicados.

A insuficiência endócrina da glândula pineal leva à insônia e, quando o tumor se forma na infância, pode haver retardo de crescimento, puberdade prematura, alterações no peso corporal e desenvolvimento de diabetes insípido. [10]

Diagnósticos pinocitomas

Dado que os sintomas tumorais são inespecíficos, o diagnóstico clínico só pode ser baseado em testes, nomeadamente,  análise do líquido cefalorraquidiano , biópsia e técnicas de imagem. [11]

Assim, o diagnóstico instrumental é realizado por meio de  ressonância magnética (MRI) do cérebro  e de toda a coluna vertebral com realce de contraste; encefalografia por ultrassom, angiografia cerebral e ventriculografia. [12]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui cisto pineal e pineoblastoma maligno, tumor papilar da glândula pineal, germinoma, carcinoma embrionário, coriocarcinoma, meningioma paraepifisário ou cavernoso, teratoma e astrocitoma pineal.

Tratamento pinocitomas

No caso do pinocitoma da glândula pineal, o tratamento cirúrgico é feito com a retirada. [13]

Prevenção

Como o pinocitoma é um tumor benigno, o prognóstico após a cirurgia é favorável: a sobrevida em cinco anos após sua remoção total é de 86-100%.