Síndrome de hidrocefalia

A síndrome hidrocefálica é um aumento no volume do líquido cefalorraquidiano nos ventrículos do cérebro como resultado de absorção prejudicada ou secreção excessiva.

A síndrome pode ser classificada de várias maneiras, mas todas as formas são consideradas um distúrbio do fluxo de fluido do líquido cefalorraquidiano.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologia

Há algumas evidências de que a incidência da síndrome hidrocefálica em crianças diminuiu significativamente em muitos países desenvolvidos.

Um estudo sueco realizado ao longo de um período de dez anos descobriu que a prevalência de hidrocefalia congênita era de 0,82 por 1.000 nascidos vivos.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Causas síndrome de hidrocefalia

As causas da síndrome hidrocefálica podem ser congênitas e adquiridas.

Síndrome hidrocefálica obstrutiva congênita

• Síndrome de Bickers-Adams (estenose do aqueduto de Sylvi, caracterizada por graves dificuldades de aprendizagem e deformidade do polegar).
• Malformação de Dandy-Walker (atresia dos forames de Magendie e Luschka).
• Malformação de Arnold-Chiari tipos 1 e 2.
• Subdesenvolvimento do forame de Monroe.
• Aneurismas das veias de Galeno.
• Toxoplasmose congênita.

Síndrome hidrocefálica obstrutiva adquirida

• Estenose adquirida do aqueduto (após infecção ou sangramento).
• Tumores supratentoriais causando hérnias tentoriais.
• Hematoma intraventricular.
• tumores intraventriculares, tumores da glândula pineal e fossa craniana posterior, como ependimoma, astrocitomas, papilomas coroides, craniofaringiomas, adenomas hipofisários, gliomas do hipotálamo ou nervo óptico, hamartoma, tumores metastáticos.

Síndrome hidrocefálica adquirida em bebês e crianças

• Lesões tumorais (em 20% dos casos, por exemplo, meduloblastoma, astrocitomas).
• Hemorragia intraventricular (por exemplo, prematuridade, traumatismo craniano ou ruptura de uma malformação vascular).
• Infecções - meningite, cisticercose.
• Aumento da pressão venosa nos seios da face (pode estar associada à acondroplasia, craniossinostose, trombose venosa).
• Causas iatrogênicas - hipervitaminose A.
• Idiopática.

Outras causas da síndrome hidrocefálica em adultos

• Idiopática (um terço dos casos).
• Iatrogênicas - operações cirúrgicas na área da fossa craniana posterior.
• Todas as causas de hidrocefalia descritas em bebês e crianças.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Fatores de risco

• Falta de qualquer cuidado pré-natal.
• Hipertensão arterial na mãe durante a gravidez.
• Pré-eclâmpsia.
• Consumo de álcool durante a gravidez.
• Hereditariedade.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogênese

Devido ao aumento do volume do líquido cefalorraquidiano, ocorre dilatação dos ventrículos cerebrais e, subsequentemente, o líquido cefalorraquidiano penetra através das aberturas ependimárias na substância branca do espaço periventricular, o que leva à sua lesão com a subsequente formação de cicatrizes. A síndrome hidrocefálica não tratada pode levar à morte.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sintomas síndrome de hidrocefalia

A síndrome hidrocefálica pode ocorrer em qualquer idade, tanto em adultos quanto em crianças.

Os sintomas da síndrome hidrocefálica dependem da idade, da progressão da doença e da tolerância individual às alterações na pressão do líquido cefalorraquidiano.

Peculiaridades dos sintomas em crianças

Os sintomas da síndrome hidrocefálica em crianças variam dependendo se o início é agudo ou gradual. O início agudo é caracterizado por irritabilidade, vômitos e alteração da consciência. O início gradual é caracterizado por atrasos no desenvolvimento físico e mental da criança. Outros sinais incluem:

• Aumento rápido da circunferência da cabeça.
• Dilatação das veias da cabeça, fontanela tensa.
• Sintoma de sol poente (ao olhar para baixo, uma faixa branca na esclera pode ser visível).
• Sintoma de Macewen (ao percutir a cabeça, o som é um som pronunciado de um pote vazio).
• Aumento do tônus dos membros.

Características dos sintomas da síndrome hidrocefálica em crianças mais velhas e adultos

Início agudo:

• Dor de cabeça e vômito.
• Papiledema e dificuldade para olhar para cima.

Início gradual:

• Perturbação da marcha devido à espasticidade nas pernas.
• Cabeça grande (embora as suturas estejam fechadas, o crânio ainda está aumentado devido ao aumento crônico da pressão intracraniana.
• Paralisia unilateral ou bilateral do sexto nervo.

Outras características típicas dos adultos

• Comprometimento cognitivo.
• Dor no pescoço.
• Náuseas e vômitos.
• Visão turva e dupla.
• Incontinência urinária.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Estágios

Por gravidade:

• fácil;
• moderado.

De acordo com o grau de compensação e reversibilidade das alterações patológicas:

• compensado;
• subcompensado;
• descompensado.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Formulários

Distinguem-se as seguintes formas de patologia: síndromes hipertensivo-hidrocefálicas, hidrocefálicas-atróficas.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Complicações e consequências

A hidrocefalia congênita costuma ser fatal nos primeiros quatro anos de vida. Epilepsia, dificuldades de aprendizagem e deficiências gerais de desenvolvimento estão entre as complicações mais comuns da síndrome hidrocefálica.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnósticos síndrome de hidrocefalia

Os sintomas característicos da hidrocefalia permitem ao neurologista determinar a doença com precisão e fazer um diagnóstico. Para determinar o grau e a forma da doença, são realizados exames complementares como radiografia, ecoencefalografia e ressonância magnética ou computadorizada.

[ 42 ], [ 43 ]

Diagnóstico diferencial

A síndrome hidrocefálica é diferenciada das seguintes patologias:

• Tumores do tronco cerebral (gliomas, craniofaringioma, glioblastoma, meningiomas, oligodendroglioma, tumores da hipófise, linfoma primário do SNC).
• Enxaqueca.
• Sangramento: hematoma epidural, hemorragia intracraniana, hematoma subdural.
• Epilepsia.
• Demência frontal e temporal.
• Doenças infecciosas:
  • abscesso epidural intracraniano,
  • empiema subdural.

Tratamento síndrome de hidrocefalia

Os métodos de tratamento para hidrocefalia dependem da etiologia, intensidade e gravidade dos sintomas.

Os medicamentos podem ajudar a adiar a cirurgia até que a condição do paciente esteja totalmente estabilizada.

O tratamento medicamentoso da síndrome hidrocefálica adquirida consiste na prescrição de diuréticos para remover o excesso de líquido e suprimir a secreção do líquido cefalorraquidiano (Diacarb, Veroshpiron), medicamentos para melhorar o trofismo cerebral (Actovegin, Piracetam, Asparkam), um complexo vitamínico geral e sedativos (Diazepam).

Em caso de piora aguda do estado do paciente, pode ser realizada uma punção lombar.

O tratamento da hidrocefalia congênita geralmente requer intervenção cirúrgica, que terá como objetivo eliminar a causa da doença (por exemplo, remoção de um tumor, hematoma, abscesso), operações de derivação (introdução de um sistema de tubos de silicone para drenagem do líquido cefalorraquidiano).

O tratamento desta doença pode levar muitos anos. As derivações, sob observação constante, podem ser instaladas por um longo período. Elas podem ser substituídas conforme necessário.

Prevenção

Algumas formas congênitas da síndrome hidrocefálica podem ser diagnosticadas no período pré-natal.

[ 44 ], [ 45 ]

Previsão

O prognóstico desta doença depende da forma e do grau da síndrome hidrocefálica. Crianças com esta doença apresentam uma deficiência, embora o grau de disfunção possa ser leve ou grave.

Para melhorar a condição física do paciente, são prescritos massagens e exercícios terapêuticos. Tais procedimentos devem ser realizados apenas por especialistas com experiência no atendimento a esses pacientes.

Se o diagnóstico for correto e o tratamento for iniciado em tempo hábil, o prognóstico é favorável. Em outros casos, o prognóstico depende da causa da síndrome.

A síndrome hidrocefálica pode se tornar um pré-requisito para consequências graves em pacientes de diferentes idades. Se a assistência médica não for prestada em tempo hábil, essa síndrome causará perda completa da visão, paralisia, coma, atraso no desenvolvimento mental, incluindo demência. Em adultos, a doença é mais frequentemente complicada por paralisia, coma e atrofia cerebral. Se a síndrome hidrocefálica for detectada tardiamente ou o tratamento incorreto for prescrito, pode até levar à morte.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]