Síndrome hidrocefálica

A síndrome hidrocefálica é um aumento no volume de líquido cefalorraquidiano nos ventrículos do cérebro como resultado de absorção prejudicada ou secreção excessiva.

A síndrome pode ser classificada de várias maneiras, mas todas as formas são consideradas como uma desordem da hidrodinâmica do licor.

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Epidemiologia

Há algumas evidências de que a incidência de síndrome hidrocefálica em crianças diminuiu significativamente em muitos países desenvolvidos.

Um estudo sueco, realizado por dez anos, mostrou que a prevalência de hidrocefalia congênita é de 0,82 por 1000 nascidos vivos.

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Causas síndrome hidrocefálica

As causas da síndrome hidrocefálica podem ser congênitas e adquiridas.

Síndrome de hidrocefalia obstrutiva congênita

• Síndrome de Bickers-Adams (estenose do aqueduto de Sylvian, caracterizada por dificuldades severas na aprendizagem e deformação do polegar).
• Malformação de Dandy Walker (atresia dos buracos de Magendie e Lushka).
• O defeito de Arnold Chiari é de 1 e 2 tipos.
• Subdesenvolvimento do orifício Monroe.
• Aneurismas das veias da galena.
• Toxoplasmose congênita.

Síndrome de hidrocefalia obstrutiva adquirida

• Estenose adquirida do aqueduto (após infecção ou sangramento).
• Tumores supratentoriais que causam hérnia tentorial.
• Hematoma intraventricular.
• tumores intraventricular, glândula pineal e fossa posterior, por exemplo, ependimoma, astrocitoma, papiloma do plexo coróide, craniofaringioma, adenoma da pituitária, ou glioma hipotalâmica do nervo óptico, hamartoma, tumor metastático.

Síndrome hidrocefálica adquirida em lactentes e crianças

• Lesões tumorais (em 20% de todos os casos, por exemplo, meduloblastoma, astrocitomas).
• Hemorragia intraventricular (por exemplo, prematuridade, traumatismo craniano ou ruptura de malformação vascular).
• Infecções - meningite, cisticercose.
• Aumento da pressão venosa nos seios nasais (pode estar associado à acondroplasia, craniostenosis e trombose venosa).
• As causas iatrogênicas são a hipervitaminose A.
• Idiopática.

Outras causas de síndrome hidrocefálica em adultos

• Idiopática (um terço dos casos).
• Operações iatrogênicas - cirúrgicas na região da fossa craniana posterior.
• Todas as causas de hidrocefalia, descritas em lactentes e crianças.

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Fatores de risco

• Ausência de qualquer pré-natal.
• Hipertensão arterial na mãe durante a gravidez.
• Preeclampsia.
• Beber álcool durante a gravidez.
• Hereditariedade.

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Patogênese

Devido ao aumento do volume do líquido cefalorraquidiano, a dilatação dos ventrículos do cérebro ocorre, depois, o líquido cefalorraquidiano penetra através das aberturas ependimétricas na matéria branca do espaço parenquimatoso, o que leva ao seu dano com posterior formação de cicatrizes. Uma síndrome hidrocefálica não tratada pode levar à morte.

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Sintomas síndrome hidrocefálica

A síndrome hidrocefálica pode ocorrer em qualquer idade em adultos e crianças.

Os sintomas da síndrome hidrocefálica dependem da idade, progressão da doença e tolerância individual às mudanças na pressão do líquido cefalorraquidiano.

Características dos sintomas em crianças

Os sintomas da síndrome hidrocefálica em crianças variam consoante tenha um início agudo ou gradual. Um início agudo é caracterizado por irritabilidade, vômitos e comprometimento da consciência. O início gradual é manifestado por um atraso no desenvolvimento físico e mental da criança. Outros sinais incluem:

• Rápido aumento na circunferência da cabeça.
• O alargamento das veias da cabeça, a fontanela forçada.
• Sintoma do sol pontiagudo (ao olhar para baixo, uma faixa branca de esclera pode ser vista).
• Sintoma Macewen (som quando percussing a cabeça há um som pronunciado de um pote vazio).
• Um aumento no tom dos membros.

Características dos sintomas da síndrome hidrocefálica em crianças e adultos mais velhos

Início acentuado:

• Dor de cabeça e vômitos.
• Papintoedema e visão prejudicada.

Início gradual:

• Perturbação da marcha devido à espasticidade nas pernas.
• Uma cabeça grande (embora as costuras estejam fechadas, o crânio ainda está aumentado devido a um aumento crônico da pressão intracraniana.
• Paralisia unilateral ou bilateral do sexto nervo.

Outras características específicas para adultos

• Compromisso cognitivo.
• Dor no pescoço.
• Náuseas e vômitos.
• Visão turva e dupla nos olhos.
• Incontinência urinária.

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Estágios

Por gravidade:

• fácil;
• moderado.

Pelo grau de compensação e reversibilidade de mudanças patológicas:

• compensado;
• subcompensado;
• descompensado

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Formulários

Distinguir as seguintes formas de patologia: síndromes hipertensivas-hidrocefálicas, hidrocefálicas-atróficas.

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Complicações e consequências

A hidrocefalia congênita muitas vezes tem um desfecho fatal durante os primeiros quatro anos de vida. A epilepsia, distúrbios de aprendizagem e desenvolvimento geral da criança são algumas das complicações mais comuns da síndrome hidrocefálica.

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Diagnósticos síndrome hidrocefálica

Os sintomas característicos da hidrocefalia permitem ao médico neurológico diagnosticar com precisão a doença e diagnosticá-la. Para determinar o grau e a forma da doença, a radiografia, a ecoencefalografia e o computador ou a ressonância magnética são adicionalmente realizados.

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Diagnóstico diferencial

Diferenciar a síndrome hidrocefálica com as seguintes patologias:

• Tumores do tronco cerebral (gliomas, craniopharyngiomas, glioblastomas, meningiomas, oligodendrogliomas, tumores pituitários, linfoma primário do SNC).
• Enxaqueca.
• Hemorragia peridural, hemorragia intracraniana, hematoma subdural.
• Epilepsia.
• Demência frontal e temporal.
• Doença Infecciosa:
  • abscesso epidural intracraniano
  • subdural empiema.

Tratamento síndrome hidrocefálica

Os métodos de tratamento da hidrocefalia dependem da etiologia, intensidade da gravidade dos sintomas.

Os medicamentos podem ajudar a atrasar a cirurgia até que a condição do paciente esteja completamente estabilizada.

O tratamento medicamentoso da síndrome hidrocefálica Adquirida compreende a administração de diuréticos para remover o excesso de líquido e para suprimir a secreção de fluido cerebrospinal (Diakarb, Veroshpiron), medicamentos para melhorar o trofismo cerebral (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), o complexo de vitamina A total, sedativos (diazepam).

Em caso de deterioração aguda da condição do paciente, a punção espinhal pode ser realizada.

O tratamento da hidrocefalia congênita geralmente requer intervenção cirúrgica, que visará a eliminação da causa da doença (por exemplo, remoção do tumor, contusões, abscessos), operações de derivação (introdução de um sistema de túbulos de silicone para drenar o líquido cefalorraquidiano).

O tratamento desta doença pode prolongar-se por muitos anos. Shunts, sob supervisão constante, podem suportar um longo período de tempo. Se necessário, eles podem ser substituídos.

Prevenção

Algumas formas congênitas de síndrome hidrocefálica podem ser diagnosticadas de forma antenatal.

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Previsão

O prognóstico desta doença depende da forma e grau de síndrome hidrocefálica. Crianças com tal doença têm uma deficiência, embora o grau de comprometimento da função possa ser leve ou grave.

Para melhorar a condição física do paciente, a massagem e a fisioterapia são prescritas. Tais procedimentos devem ser realizados apenas por especialistas que tenham experiência com esses pacientes.

Se o diagnóstico for correto e o tratamento atempado for iniciado, o prognóstico é favorável. O prognóstico em outros casos depende da causa da síndrome.

A síndrome hidrocefálica pode ser um pré-requisito para conseqüências graves para pacientes de diferentes idades. Se for prematuro fornecer cuidados médicos e esta síndrome causará perda completa de visão, paralisia, coma, retardo mental, incluindo demência. Em adultos, a doença é mais frequentemente complicada pela paralisia, desenvolvimento de coma e atrofia cerebral. Se a síndrome hidrocefálica é detectada tardiamente ou se o tratamento é errado, ele pode até levar à morte.

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