Distrofia do olho

A distrofia do olho inclui uma variedade de patologias degenerativas que afetam sua córnea - a parte transparente da concha externa, a retina - a membrana interna com células fotorreceptoras, bem como o sistema vascular dos olhos.

A parte mais importante dos olhos é a retina, porque é um elemento que percebe os impulsos leves do analisador visual. Embora seja possível imaginar uma visão normal sem uma córnea saudável - uma lente de refração da luz que proporciona pelo menos dois terços da sua potência óptica. Quanto aos vasos sanguíneos dos olhos, o fato de que a isquemia vascular pode provocar um comprometimento significativo da visão fala do seu papel distante do último.

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Causas da distrofia do olho

Agora, na mesma ordem, consideramos as causas da distrofia do olho.

Como você sabe, não há vasos sanguíneos na própria córnea, e o metabolismo em suas células é provido pelo sistema vascular do limbo (a zona de crescimento entre a córnea e a esclera) e os líquidos - intra-ocular e lacrimal. Portanto, durante um longo período de tempo acreditava-se que as causas da distrofia corneana do olho - mudanças estruturais e redução da transparência - estão associadas exclusivamente a violações do metabolismo local e, em parte, à inervação.

Agora, a natureza geneticamente determinada da maioria dos casos de degenerações corneanas, que são transmitidas de acordo com o princípio autossômico dominante, é reconhecida e manifestada em diferentes idades.

Por exemplo, o resultado de mutações no gene KRT12 ou o gene KRT3, que fornece a síntese de queratina no epitélio da córnea, é a degeneração da córnea de Mesmann. A causa do desenvolvimento da distrofia corneana manchada reside nas mutações do gene CHST6, que viola a síntese de glicosaminoglicanos sulfatados poliméricos que compõem os tecidos da córnea. A distrofia etiologia da membrana basal e o tipo de membrana (distrofia corneana Reis-Byuklersa) um de Bowman, granular e distrofia estrutura associada com mau funcionamento do gene TGFBI para tecidos da córnea do factor de crescimento.

Para as principais causas da doença, os oftalmologistas incluem, primeiro, processos bioquímicos nas membranas de suas células, associados a um aumento relacionado à idade na peroxidação lipídica. Em segundo lugar, a deficiência de enzimas de lisosoma hidrolítico, que contribui para a acumulação no epitélio pigmentar do pigmento granular lipofuscina, que desabilita células fotossensíveis.

Observa-se especialmente que doenças como aterosclerose e hipertensão arterial - por sua capacidade de desestabilizar o estado de todo o sistema vascular - aumentam o risco de distrofia retiniana central em três e sete vezes, respectivamente. De acordo com os oftalmologistas, um papel importante no desenvolvimento da retinopatia degenerativa é desempenhado pela miopia (miopia), no qual o globo ocular se estende, a inflamação da coróide do olho e o aumento do nível de colesterol. O jornal britânico de oftalmologia em 2006 informou que fumar três vezes aumenta o risco de desenvolver distrofia retiniana relacionada à idade.

Após a pesquisa fundamental das duas últimas décadas, a etiologia genética de muitas mudanças distróficas na retina foi revelada. As mutações genéticas autossômicas dominantes provocam a expressão excessiva da proteína G transmembranar da roodose, o pigmento visual chave dos fotorreceptores da haste (varas). São as mutações do gene para esta cromoproteína que explicam os defeitos da cascata de fototranscisão na degeneração pigmentar da retina.

As causas da doença pode ser associada com a violação de circulação de sangue local e metabolismo intracelular na hipertensão, aterosclerose, Chlamydia ou uveíte toxoplasmose, doenças auto-imunes (artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico), ambos os tipos de diabetes mellitus ou de lesões oculares. Há também uma sugestão de que os problemas com vasos sanguíneos nos olhos são uma conseqüência de danos cerebrovasculares.

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Sintomas da distrofia ocular

Os sintomas oftálmicos da distrofia corneana incluem:

• sensações dolorosas de intensidade variável nos olhos;
• sensação de contaminação do olho (presença de um objeto estranho);
• Sensibilidade dolorosa dos olhos à luz (fotofobia ou fotofobia);
• lacrimejamento excessivo;
• hiperemia da esclerótica;
• inchaço da córnea;
• Reduzindo a transparência do estrato córneo e reduzindo a acuidade visual.

Com ceratocone, há também uma sensação de coceira nos olhos e a visualização de várias imagens de objetos únicos (poliopeia monocular).

Deve-se ter em mente que a distrofia retiniana se desenvolve gradualmente e, nos estágios iniciais, não apresenta sinais de si próprio. E os sintomas característicos das patologias de retina degenerativas podem ser expressos como:

• cansaço rápido dos olhos;
• Violações temporárias da refração (hipermetropia, astigmatismo);
• diminuição ou perda total de contraste sensibilidade da visão;
• metamorfose (distorção de linhas retas e distorção de imagens);
• diplopia (duplicação de objetos visíveis);
• niktalopiya (comprometimento da visão com iluminação reduzida e à noite);
• Aparência diante dos olhos de manchas coloridas, "voa" ou flashes de luz (fotopsia);
• distorções na percepção da cor;
• ausência de visão periférica;
• gado (a aparência no campo de visão de áreas não percebidas pelo olho na forma de manchas escurecidas).

distrofia da retina central (idade, vitelliformnaya, progredindo de cone, macular et al.) a começar a desenvolver em pessoas com alterações do gene que codifica PRPH2 proporcionar células fotorreceptoras fotossensibilidade (cones e bastonetes) 2 membrana periferina proteína.

Na maioria das vezes, a doença se faz sentir após 60-65 anos. De acordo com o American National Eye Institute (Instituto Nacional do Olho), cerca de 10% das pessoas com idades compreendidas entre os 66 e os 74 anos têm os pré-requisitos para a aparência da degeneração macular do olho, e em pessoas com idade entre 75-85 anos essa probabilidade aumenta para 30%.

A peculiaridade da distrofia central (macular) consiste na presença de duas formas clínicas - não exsudativas ou secas (80-90% de todos os casos clínicos) e úmidas ou exsudativas.

A distrofia retiniana seca é caracterizada pela deposição de pequenos grupos amarelados (drusas) sob a mácula, na área sub-retiniana. A camada de células fotorreceptoras da mancha amarela devido à acumulação de depósitos (produtos metabólicos que não se dividem devido a uma deficiência geneticamente determinada de enzimas hidrolíticas) começa a se atrofiar e morrer. Essas mudanças, por sua vez, levam a uma distorção da visão, que é mais evidente na leitura. O mais frequentemente afetado por ambos os olhos, embora tudo possa começar com um olho, e o processo dura o suficiente. No entanto, a distrofia retiniana seca geralmente não leva a uma perda completa de visão.

A distrofia úmida da retina é considerada uma forma mais grave, pois provoca deficiência visual em um curto espaço de tempo. E isso se deve ao fato de que sob a influência dos mesmos fatores começa o processo de neovascularização subretiniana - o crescimento de novos vasos sanguíneos anormais sob o ponto amarelo. O dano às paredes vasculares é acompanhado pela liberação do transudato sangrento-seroso, que se acumula na área macular e perturba o trofismo das células do epitélio pigmentar da retina. A visão está se deteriorando significativamente, em nove casos em cada dez há uma perda de visão central.

Os oftalmologistas observam que em 10-20% dos pacientes a degeneração da retina relacionada à idade começa como seca e, em seguida, progride para a forma exsudativa. A degeneração macular relacionada à idade é sempre bilateral, enquanto que em um olho pode haver distrofia seca e no segundo - molhado. O curso da doença pode ser complicado pelo descolamento da retina.

Distrofia retiniana em crianças

Um espectro suficiente de variedades de patologias degenerativas do olho é representado por distrofia retiniana em crianças.

A distrofia da retina central em crianças é uma patologia congênita associada à mutação de genes. Em primeiro lugar, trata- se da doença de Stargardt ( doença macular juvenil, degeneração macular juvenil) - uma doença geneticamente determinada associada a um defeito no gene ABCA4, herdada pelo princípio autossômico recessivo. As estatísticas do Royal National Institute of the Blind (RNIB) indicam que esta doença representa 7% de todos os casos de distrofia retiniana em crianças britânicas.

Esta patologia afeta ambos os olhos e começa a aparecer em crianças após cinco anos. Ele se manifesta na fotofobia, diminuição da visão central e cegueira progressiva de cores - dischromatopsia em verde e vermelho.

Até à data, esta doença é incurável, uma vez que o nervo óptico está atrofiado ao longo do tempo e o prognóstico geralmente é desfavorável. No entanto, as etapas de reabilitação ativas podem manter e manter um certo nível de visualização (não mais do que 0,2-0,1).

Com a doença de Best (degeneração macular macular), que também é congênita, uma formação semelhante a cisto contendo fluidos aparece na fossa central da mácula. Isso leva a uma diminuição da nitidez da visão central (imagens embaçadas com áreas escuras), mantendo a visão periférica. Pacientes com a doença de Best geralmente têm visão quase normal por muitas décadas. Esta doença é hereditária, e muitas vezes os membros da família podem não saber que possuem essa patologia.

Retinose juvenil (cromossômica X): a separação das camadas da retina, seguida de danos e degradação do humor vítreo - leva a perda de visão central e na metade dos casos laterais. Os sinais freqüentes desta doença são estrabismo e movimentos oculares involuntários (nistagmo); a maioria dos pacientes são meninos. Alguns deles retém uma percentagem suficiente de visão na idade adulta, enquanto outros têm uma deficiência significativa na visão como uma criança.

A retinite por pigmento inclui várias formas hereditárias da doença, que causam uma diminuição gradual da visão. Tudo começa com a idade de cerca de dez anos com as queixas da criança sobre problemas de visão no escuro ou as limitações da visão lateral. À medida que os oftalmologistas enfatizam, esta doença se desenvolve muito devagar e raramente conduz a perda de visão.

Amberstein Leber - cegueira incurável congênita, transmitida de forma autossômica recessiva, ou seja, para crianças nascidas com esta patologia, o gene mutado RPE65 deve estar em ambos os pais. [Mais informações - quando vamos à nossa publicação Amavroz Leber].

Distrofia retiniana na gravidez

A possível distrofia da retina durante a gravidez ameaça as mulheres com miopia grave (acima de 5-6 dioptrias), uma vez que a forma do globo ocular está deformada. E isso cria os pré-requisitos para o desenvolvimento de complicações sob a forma de distrofias vitreo-coriorretinianas periféricas, que podem causar rupturas e desprendimento da retina, especialmente durante o parto. É por isso que, em tais casos, as parteiras realizam uma cesariana.

Em mulheres grávidas com miopia - na ausência de complicações (gestosis) - os vasos retinianos são ligeiramente estreitados para sustentar a circulação sanguínea no sistema útero-placenta-fetal. Mas quando a gravidez é complicada pelo aumento da pressão arterial, inchaço dos tecidos moles, anemia e síndrome nefrótica, o estreitamento da retina é mais pronunciado, o que causa problemas com o suprimento de sangue normal.

Segundo os oftalmologistas, a distrofia periférica é, na maioria das vezes, uma conseqüência de uma diminuição do volume de sangue circulante em todas as estruturas oculares (mais de 60%) e uma deterioração do trofismo de seus tecidos.

Entre as patologias da retina mais comuns durante a gravidez observado: distrofia reticulado com adelgaçamento da retina para a parte superior externa da cavidade vítrea, o pigmento e as porções de ponto branco distrofias da retina para a atrofia do epitélio da retina e degeneração do olho com os vasos espasmos capilares e vénulas. Muitas vezes ocorre uma retinocise: a retina se afasta da coróide do olho (sem ruptura ou com ruptura da membrana reticular).

Qual é a distrofia do olho?

Se você seguir o princípio anatômico, você deve começar com a córnea. No total, de acordo com a última classificação internacional, a distrofia corneana do olho conta mais de duas dúzias de espécies - dependendo da localização do processo patológico da córnea.

Para superficial ou distrofia endotelial (em que depósitos amilóides ocorrem no epitélio da córnea) incluem degeneração da membrana basal, distrofia juvenil de Messmann (, síndrome Wilke de Messmann), e outros. Distrofia segunda camada córnea (o chamado membrana de Bowman) incluem subepitelial distrofia Thiel-Behnke, distrofia Flight-booker e outros; com o tempo, muitas vezes eles entram em camadas superficiais da córnea, e alguns podem afligir uma camada intermédia entre o estroma e endotélio (membrana de Descemet) e em si endotélio.

A distrofia da córnea com localização na camada mais espessa, constituída por fibras de colágeno, fibro e queratócitos, é definida como distrofia estromal, que pode ser diferente na morfologia das lesões: reticular, granular, cristalino, irregular.

No caso de danos à camada interna da córnea, são diagnosticadas formas endoteliais da doença (Fuchsa, distrofia polimórfica manchada e posterior, etc.). No entanto, com a variedade de distrofia - queratocônio - alterações degenerativas e deformação ocorrem em todas as camadas da córnea.

A distrofia da retina na oftalmologia doméstica no local de origem é dividida em central e periférica, e por etiologia - adquirida e condicionada geneticamente. Deve-se notar que até o momento, com a classificação da distrofia retiniana, há muitos problemas que levam à terminologia multivariada. Aqui é apenas um exemplo, mas muito ilustrativo: a distrofia retinal central pode ser chamada de idade, senil, coriorretino central, corioretinite central, invasão central, degeneração macular relacionada com a idade. Enquanto os especialistas ocidentais, em regra, dispensam uma única definição - degeneração macular. E isso é lógico, porque a mácula (macula em latim é um ponto) é uma máula lutea na retina central que tem uma depressão com células fotorreceptoras que convertem o efeito da luz e da cor em um impulso nervoso e enviam-no através do visual cranial- nervo cerebral para o cérebro. A distrofia retiniana relacionada com a idade (em pessoas com mais de 55-65 anos) é talvez a causa mais comum de perda de visão.

A distrofia periférica da retina é representada por uma lista de "modificações" que, em condições de desacordo terminológico, é bastante problemático trazê-lo em toda sua extensão. Este pigmento (tapetoretinalnoy ou retinite pigmentosa) de cone-Rod-, Vitreoretinal distrofia Goldmann-Favre, amaurose congênita de Leber, distrofia Leffler-Wadsworth, retinite ponto branco (ponto branco), etc. A distrofia periférica pode causar ruptura e desprendimento da retina.

Finalmente, a distrofia dos vasos do olho, que pode afetar a artéria do olho e derivar dela a artéria central da retina, bem como as veias e vênulas dos olhos. Em primeiro lugar, patologia microscópica que se manifesta em aneurismas (com prolongamentos das paredes fazer uma questão) é vasos sanguíneos da retina extremamente finas, e mais tarde pode progredir a forma proliferativa quando em resposta a hipoxia do tecido começa a neovascularização, i.e., o crescimento de, vasos sanguíneos frágeis novos anormalmente. Em si mesmos, eles não causam nenhum sintoma, mas se a integridade de suas paredes é perturbada, ocorrem sérios problemas de visão.

Diagnóstico de distrofia ocular

Nas clínicas oftalmológicas, o diagnóstico é realizado utilizando tais métodos e técnicas como:

• visocontrastometria (determinação da acuidade visual);
• perimetria (estudo do campo visual);
• campimetria (determinando o tamanho de um ponto cego e localização do gado);
• Teste funcional do campo de visão central usando a grade Amsler;
• teste de visão de cor (permite determinar o estado funcional dos cones);
• testando a adaptação à escuridão (fornece uma imagem objetiva do funcionamento das hastes);
• Oftalmoscopia (examinando e avaliando a condição do fundo);
• eletrooculografia (dá uma idéia dos movimentos dos olhos, do potencial da retina e dos músculos do olho);
• Electrorretinografia (determinação do estado funcional de várias partes da retina e do analisador visual);
• angiografia fluorescente (permite a visualização dos vasos sanguíneos do olho e detecta o crescimento de novos vasos sanguíneos e vazamento de vasos existentes);
• tonometria (medindo o nível de pressão intra-ocular);
• EUA de estruturas internas do olho em duas projeções;
• Tomografia óptica em camadas (exame das estruturas do globo ocular).

Para o diagnóstico da córnea córnea distrofia olho necessariamente realizados de inspecção por meio de uma lâmpada de fenda, o uso paquimetria (para a determinação da espessura da córnea) esquiascopia (para determinar a refracção do olho), korneotopografiyu (para determinar o grau de curvatura da superfície da córnea) e também biomicroscopia confocal.

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Tratamento da distrofia do olho

O tratamento sintomático da distrofia corneana do olho inclui medicamentos para melhorar o trofismo de seus tecidos:

Taufon - 4% de colírio com base na taurina, o que contribui para a restauração de tecidos danificados por alterações degenerativas na córnea. Eles devem ser inculcados sob a conjuntiva - 0,3 ml uma vez por dia, o curso de tratamento - 10 dias, que se repete em seis meses. O Taufon na forma de uma solução para injeção é usado em casos mais graves.

Drops Os glicosaminoglicanos sulfatados (Balarpan) devido ao conteúdo do componente natural do estroma corneano ativa sua regeneração. É prescrito duas gotas em cada olho pela manhã e à noite - por 30 dias. Estimular o metabolismo da energia intersticial e a restauração da córnea danificada de Oftan Katachrom Drops, constituída por adenosina (componente ATP), ácido nicotínico e enzima citocromo oxidase; recomendado pela dosagem dos médicos - três vezes ao dia para 1-2 gotas por instilação, isto é, no saco conjuntival (inclinando a cabeça para trás e puxando ligeiramente a pálpebra inferior).

Além disso, utiliza-se magnetoforresis com gotas de Vita-Yodurol, que, além do ácido nicotínico e adenosina, contém cloretos de magnésio e cálcio.

Tratamento da distrofia retiniana

No início, o tratamento com drogas visa estimular a circulação sanguínea local - para melhorar a nutrição dos tecidos (as gotas dadas acima são prescritas).

Por exemplo, esse tratamento da distrofia pigmentar da retina é realizado duas vezes por ano, mas, segundo especialistas, na maioria das vezes não dá o efeito desejado. A última palavra é deixada para microcirurgia oftálmica: as operações são realizadas para inserir uma aba longitudinal de um dos seis músculos oculomotores na região vascular do olho.

O tratamento da distrofia retiniana do olho localizado na área macular deve levar em conta não apenas a etiologia da doença e as doenças acompanhantes e agravantes do paciente individual, mas também a forma de patologia - seca ou exsudativa.

Adoptada na prática clínica doméstica, o tratamento da distrofia retiniana seca pode ser realizado com drogas antioxidantes. Um deles é Emoxipina (na forma de 1% e colírio e solução de injeção). A solução pode ser injetada através da conjuntiva ou da área dos olhos: uma vez por dia ou outro dia, o curso máximo de tratamento dura um mês.

No tratamento da distrofia retiniana com fármacos que neutralizam os radicais livres e previnem o dano das membranas celulares, é utilizada a enzima antioxidante superóxido dismutase, que é parte do medicamento Ereiside (na forma de um pó para a preparação de gotas). Estas gotas devem ser preparadas em água destilada e cavar pelo menos 10 dias - duas gotas três vezes ao dia.

A distrofia úmida da retina é tratada por terapia fotodinâmica. Este é um método não invasivo combinado destinado a parar o processo de neovascularização. Para fazer isso, o paciente é injetado por via intravenosa com o agente fotossensibilizador Visudina (Verteporfin), que, após a ativação por um laser vermelho frio, provoca a produção de oxigênio singlete, que destrói as células que proliferam rapidamente das paredes dos vasos sanguíneos anormais. Como resultado, as células morrem, e há uma oclusão apertada de vasos recém-formados.

Os oftalmologistas usam drogas que bloqueiam a proteína VEGF-A (Fator de crescimento endotelial vascular), produzido pelo organismo para o crescimento de vasos sanguíneos, para o tratamento de patologias degenerativas maculares de tipo exsudativo. Suprimir a atividade dessas preparações de proteínas, como Ranibizumab (Lucentis) e Pegaptanib sodium (Makugen),

Que são injetados no humor vítreo do olho 5-7 vezes durante o ano.

E a injeção intramuscular do hormônio sintético do córtex adrenal do acetoneto de Triamcinolone ajuda a normalizar o catabolismo no tecido conjuntivo, reduzir o nível de divisão celular das proteínas da membrana e parar a infiltração na distrofia retiniana úmida.

Tratamento da distrofia retiniana com laser

Deve-se ter em mente que o tratamento a laser não pode retornar a visão normal, uma vez que tem outro propósito: diminuir a progressão da doença e minimizar o risco de desprendimento da retina. Sim, enquanto é impossível revivir células mortas - fotorreceptores.

Portanto, esse método é chamado de coagulação laser periférica profilática, e o princípio de sua ação é baseado na coagulação de proteínas de células epiteliais retinianas. Desta forma, é possível fortalecer as seções patologicamente alteradas da retina do olho e evitar a separação da camada interna de hastes fotosensíveis e cones do epitélio pigmentar.

É assim que a distrofia da retina periférica do olho é tratada por coagulação a laser. E a terapia a laser para distrofia seca visa eliminar depósitos da zona subretiniana do olho.

Além disso, a coagulação a laser reúne a neovascularização coroidal com degeneração macular e reduz o crescimento dos vasos sanguíneos "fluídos", evitando uma maior deterioração da visão. Após tal tratamento, há uma cicatriz que cria um ponto cego permanente no campo de visão, mas é muito melhor do que um ponto cego sólido em vez de visão.

A propósito, não devem ser utilizados remédios alternativos para a distrofia retiniana: eles não vão ajudar de qualquer maneira. Portanto, não tente ser tratado com infusão de casca de cebola com mel ou loções com uma decocção de camomila e urtiga ...

Vitaminas e nutrição em distrofia retiniana

Muito importantes são as vitaminas "certas" para a distrofia retiniana. Incluem todas as vitaminas do grupo B (especialmente B6 - piridoxina), bem como ácido ascórbico (antioxidante), vitaminas A, E e P.

Muitos médicos recomendam tomar complexos vitamínicos para visão contendo enzimas amarelas naturais de luteína - carotenóide. Não só possui fortes propriedades antioxidantes, mas também reduz a formação de lipofuscina envolvida no surgimento da distrofia retinal central. Nosso organismo não pode produzir de forma independente a luteína, por isso deve ser obtido com alimentos.

Comer com distrofia retiniana pode e deve ajudar a lutar, e o melhor de tudo - prevenir a distrofia do olho. Por exemplo, a maioria das luteínas contém espinafre, salsa verde, ervilhas verdes, brócolis, abóbora, pistache, gema de ovo.

É necessário incluir na sua dieta frutas e vegetais frescos em quantidades suficientes, gorduras insaturadas saudáveis de óleos vegetais e grãos integrais. E não se esqueça dos peixes! Macarrão, salmão, sardinha, arenque contém ácidos graxos ômega-3, que podem ajudar a reduzir o risco de perda de visão associada à degeneração macular. Estes ácidos também podem ser encontrados em ... Nozes.

Prognóstico e prevenção da distrofia do olho

O prognóstico da distrofia ocular - devido à natureza progressiva desta patologia - não pode ser considerado positivo. No entanto, de acordo com oftalmologistas estrangeiros, a distrofia retiniana por si só não levará à cegueira completa. Em quase todos os casos, uma certa porcentagem da visão, principalmente periférica, permanece. É preciso também ter em conta o fato de que você pode perder a visão, por exemplo, com uma forma grave de acidente vascular cerebral, diabetes ou trauma.

De acordo com a American Academy of Ophthalmology, nos EUA, apenas 2,1% dos pacientes com distrofia central da retina perderam a visão, enquanto o resto manteve um nível suficiente de visão periférica. E, no entanto, apesar do tratamento bem sucedido, a degeneração macular pode reaparecer com o tempo.

A prevenção da distrofia ocular é um modo de vida saudável. Promover a degeneração macular da mácula do olho, consumindo grandes quantidades de gorduras animais, colesterol alto e distúrbios metabólicos sob a forma de obesidade.

O papel do estresse oxidativo nas células da retina no desenvolvimento de sua distrofia demonstra de forma convincente o aumento da taxa de desenvolvimento da patologia em fumantes e aqueles expostos à irradiação UV. Portanto, os médicos aconselham seus pacientes a parar de fumar e evitar a exposição à córnea de intensa luz solar, ou seja, usando óculos de sol e chapéus.

E os idosos são úteis para visitar o oftalmologista uma vez por ano, especialmente se há uma distrofia no olho na história familiar - a retina, a córnea ou os vasos.