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Distrofia macular bacteriana
Última revisão: 23.04.2024
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Distrofia macular vítrea Besta é uma distrofia retiniana bilateral raramente observada na área macular, que parece um foco arredondado, semelhante a uma gema de ovo fresca, com um diâmetro de 0,3 a 3 diâmetros do disco do nervo óptico.
O gene responsável pelo desenvolvimento da doença de Best é localizado no braço longo do 11º cromossomo (llql3). Tipo de doença hereditária Melhor - autossômico dominante.
Estudos histológicos mostraram que entre as células do epitélio de pigmento e neuroepitélio acumulado grânulos substâncias tais lipofuscina no prostransgve sub-retinal e coróide - macrófagos membrana de Bruch estrutura interrompido, mucopolissacarídeos ácidas acumular nos segmentos interiores de fotorreceptores. Ao longo do tempo, a degeneração dos segmentos externos dos fotorreceptores se desenvolve.
[Sintomas de degeneração macular Besta
O curso da doença geralmente é assintomático, é detectado acidentalmente quando se examinam crianças de 5 a 15 anos. Ocasionalmente, os pacientes se queixam de visão turva, dificuldade em ler pequenos textos, metamorfose. A acuidade visual varia dependendo do estágio da doença de 0,02 a 1,0. Mudanças na maioria dos casos são assimétricas, bilaterais.
Dependendo das manifestações oftalmoscópicas, distinguem-se quatro estágios da doença, embora o desenvolvimento de alterações maculares nem sempre atinja todas as etapas.
- Fase I - distúrbios mínimos de pigmentação na forma de pequenos focos amarelos na mácula;
- Estágio II - cisto vigelliforme clássico na mácula;
- Fase III - ruptura de cisto e várias fases de reabsorção de seus conteúdos;
- Estágio IV - formação de cicatriz fibroclerical com ou sem neovascularização sub-retiniana.
A redução da acuidade visual geralmente é observada no terceiro estágio da doença, quando os cistos estão rasgados. Como resultado da reabsorção e deslocamento do conteúdo do cisto, uma imagem de "pseudo-hipopção" é formada. As hemorragias subliminares e a formação da membrana neovascular sub-retiniana são possíveis, as rupturas e o desprendimento da retina são muito raros, com o desenvolvimento da esclerose coróide.
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Diagnóstico de degeneração macular Besta
O diagnóstico é baseado nos resultados da oftalmoscopia, angiografia fluorescente, eletroretinografia e eletrooculografia. A assistência no diagnóstico pode ser fornecida por um exame de outros membros da família.
No PHAG no primeiro estágio da doença há hiperfluorescência local nas zonas de atrofia do epitélio pigmentar, no segundo estágio - ausência de fluorescência na área do cisto. Após a ruptura do cisto, a hiperfluorescência é detectada na metade superior e um "bloqueio" de fluorescência na metade inferior. Após a reabsorção do conteúdo, os cistos na mácula revelam os defeitos finais.
O signo patognomônico da doença de Best é o EOG patológico. Os ERGs gerais e locais não mudam. Nos estádios III-IV da doença, um gado central é detectado no campo de visão.
O que precisa examinar?
Como examinar?
Tratamento da degeneração macular Besta
Não há tratamento patogênico. No caso da formação da membrana neovascular sub-retiniana, a fotocoagulação a laser pode ser realizada.
Degeneração macular de Vitelliform de adultos. Em contraste com a doença de Best, as mudanças foveais se desenvolvem na idade adulta, são menores e não progridem. EOG, como regra, não é alterado.