Tetrada Fallot: sintomas, diagnóstico, tratamento

Tetralogia de Fallot consiste nos 4 malformações congênitas seguintes: um grande defeito do septo ventricular, obstrução ao fluxo sanguíneo na saída do ventrículo direito (estenose da artéria pulmonar), hipertrofia ventricular direita e "sentada no selim aorta." Os sintomas incluem cianose, dispnéia durante a alimentação, desenvolvimento físico prejudicado e convulsões hipoxêmicas (episódios súbitos e potencialmente fatais de cianose grave). Muitas vezes, é ouvido um sopro sistólico áspero no lado esquerdo do esterno no espaço intercostal II-III com um único tom II. O diagnóstico é baseado em ecocardiografia ou cateterismo cardíaco. O tratamento radical é a correção cirúrgica. Recomenda-se a prevenção da endocardite.

A tetralogia de Fallot é de 7-10% de defeitos cardíacos congênitos. Muitas vezes há outros defeitos, exceto os quatro acima; eles incluem arco aórtico pravoraspolozhennuyu (25%), anatomia anormal das artérias coronárias (5%), ramos da estenose da artéria pulmonar, a presença de vasos colaterais aortolegochnyh, do canal arterial patente, comunicação atrioventricular e regurgitação da válvula aórtica

Qual é a tetralogia de Fallot?

O tetralogue de Fallot inclui quatro componentes:

• um defeito suportortal (alta membranosa) do septo interventricular, que cria condições para equalizar a pressão em ambos os ventrículos;
• obstrução da saída do ventrículo direito (estenose da artéria pulmonar);
• hipertrofia do miocárdio do ventrículo direito devido à obstrução da sua saída;
• dextrase da aorta (a aorta está localizada diretamente acima do defeito do septo interventricular).

A posição da aorta pode variar em grande medida. Os dois últimos componentes praticamente não afetam a hemodinâmica hemorrágica. A estenose da artéria pulmonar na tetralogia de Fallot é infowdibular (baixa, alta e na forma de hipoplasia difusa), muitas vezes é combinada com a válvula devido à estrutura bivalva da válvula. Os filhos dos primeiros meses de vida muitas vezes, e com a presença das válvulas da artéria pulmonar (a denominada forma extrema da tetralogia de Fallot) - quase sempre funcionam colaterais aorto-pulmonares (incluindo o ducto arterial aberto).

O defeito do septo interventricular (VSD) geralmente tem grandes dimensões; então a pressão sistólica nos ventrículos direito e esquerdo (e na aorta) é a mesma. A fisiopatologia depende do grau de obstrução da artéria pulmonar. Com uma pequena obstrução ao fluxo sanguíneo, a descarga sanguínea esquerda-direita através do VSW pode ocorrer; com obstrução grave, desenvolve uma descarga de sangue da direita para a esquerda, o que leva a uma diminuição da saturação sistêmica no sangue arterial (cianose) que não responde à oxigenoterapia.

Pacientes que têm tetralogia de Fallot podem sofrer ataques repentinos de cianose generalizada (convulsões hipoxêmicas), que podem levar à morte. O ataque pode ser provocado por qualquer condição em que a saturação de oxigênio (por exemplo, choro, defecação) diminua ligeiramente ou a resistência vascular sistêmica diminua de repente (por exemplo, jogada, chuta na vigília), ou um ataque súbito de taquicardia e hipovolemia. Um círculo vicioso pode se desenvolver: primeiro, a diminuição da PO2 do sangue arterial estimula o centro respiratório e causa hipertensão. A hiperpneumonia aumenta o retorno venoso sistêmico ao ventrículo direito, tornando mais pronunciado o efeito de sucção da pressão negativa na cavidade torácica. Na presença de perturbação persistente do fluxo de sangue do ventrículo direito ou resistência vascular sistêmica reduzida, um retorno venoso aumentado para o ventrículo direito é enviado para a aorta, reduzindo a saturação de oxigênio e fechando o círculo vicioso do ataque de hipoxemia.

Sintomas de tetralogia de Fallot

Em recém - nascidos com obstrução significativa, o fluxo de sangue do ventrículo direito (ou atresia pulmonar) mostra cianose marcada e falta de ar quando alimentado com baixo ganho de peso corporal. No entanto, com estenose mínima da artéria pulmonar, o descanso neonatal não pode ter cianose.

As convulsões hipoxêmicas podem ser provocadas pela atividade motora e caracterizadas por paroxismos de hiperpneia (respirações frequentes e profundas), ansiedade e choro prolongado, aumento da cianose e diminuição da intensidade do ruído no coração. As crises geralmente se desenvolvem em lactentes; A ocorrência de pico é observada aos 2-4 meses de idade. Convulsões severas podem levar à letargia, convulsões e às vezes a morte. Durante o jogo, algumas crianças podem se agachar, esta posição reduz o retorno venoso sistêmico, provavelmente aumenta a resistência vascular sistêmica e, assim, aumenta a saturação de oxigênio no sangue arterial.

Principais sintomas de tetralogia de Fallot são ataques de dispnéia-cianóide até perda de consciência, desenvolvendo como resultado de um espasmo da artéria pulmonar já estenosada. Mudanças hemodinâmicas: durante o sangue da sístole de ambos os ventrículos, entra na aorta, em menor quantidade (dependendo do grau de estenose) - na artéria pulmonar. A localização da aorta "a cavalo" no defeito do septo interventricular leva à ejeção sem circulação do sangue do ventrículo direito, de modo que a insuficiência ventricular direita não se desenvolve. O grau de hipoxia e gravidade da condição dos pacientes se correlaciona com a gravidade da estenose da artéria pulmonar.

No exame físico, a região do coração não é alterada visualmente, o jitter sistólico é revelado por via parasterna, os limites da obstrução cardíaca relativa não são expandidos. Tons de intensidade satisfatória, escutam um ruído sistólico áspero ao longo do bordo esquerdo do esterno devido à estenose da artéria pulmonar e à descarga de sangue através do defeito. O segundo tom sobre a artéria pulmonar está enfraquecido. O fígado e o baço não são ampliados, não há inchaço.

O quadro clínico com tetralogia de Fallot distinguir várias fases de relativo bem-estar: desde o nascimento até 6 meses, quando a atividade motora da criança é baixo, cianose é fraca ou moderada; O estágio dos ataques azuis (6-24 meses) é clinicamente o estágio mais difícil, portanto, procede contra um fundo de anemia relativa sem alto nível de hematócrito. De repente ataque tinha lido, a criança fica inquieta, dispneia e cianose são amplificados, reduzida intensidade de ruído pode apneia, perda de consciência (coma hipóxico), convulsões, seguida por aparecimento de hemiparesia. A ocorrência de ataques associados com espasmo das vias de saída do ventrículo direito, através do qual o sangue venoso inteiro é descarregada para a aorta, aumentando a hipoxia do sistema nervoso central. O ataque provoca estresse físico ou emocional. Com uma deterioração do bem-estar e um aumento da hipóxia, as crianças assumem uma posição forçada nas suas abas. No subsequente desenvolve um estágio de transição do vício, quando o quadro clínico adquire recursos característicos das crianças mais velhas. Neste momento, apesar do aumento da cianose, convulsões desaparecem (ou crianças impedi-los de tomar uma posição sobre os calcanhares), diminuição da taquicardia e dispnéia, desenvolver policitemia e poliglobuliya, circulação colateral é formado nos pulmões.

Diagnóstico de tetralogia de Fallot

O diagnóstico de "tetralogia de Fallot" baseia-se na anamnese e nos dados clínicos, levando em consideração a radiografia de tórax e ECG, um diagnóstico preciso é estabelecido com base em ecocardiografia bidimensional com Dopplercardiografia em cores.

O ECG ajuda a identificar o desvio do eixo elétrico do coração para a direita de +100 a + 180 °, sinais de hipertrofia miocárdica do ventrículo direito. Muitas vezes, é revelado um bloqueio completo ou incompleto da perna direita do feixe.

Radiograficamente, é detectada uma depleção do padrão pulmonar. A forma do coração geralmente é típica - na forma de um "sapato de madeira", devido ao arredondamento e levantado acima do diafragma do ápice e oeste da artéria pulmonar. A sombra do coração é pequena, o aumento pode ser com a atresia da artéria pulmonar.

A ecocardiografia permite que a maioria dos pacientes diagnostique com totalidade suficiente para determinar as táticas de tratamento. Identificar todos os sinais característicos de um defeito: estenose da artéria pulmonar, grande defeito do septo interventricular, hipertrofia ventricular direita e dextrase aórtica. Com a ajuda da dopplerography de cor, uma direção típica do fluxo de sangue do ventrículo direito para a aorta pode ser registrada. Além disso, revela-se hipoplasia do trato ventral do ventrículo direito, tronco e ramos da artéria pulmonar.

O cateterismo cardíaco ea angiocardiografia são realizados com visualização ecocardiográfica insatisfatória do coração e estruturas vasculares ou em caso de detecção de anomalias adicionais (atresia da artéria pulmonar, suspeita de estenoses periféricas, etc.).

O diagnóstico diferencial de tetralogia de Fallot é realizado, em primeiro lugar, com uma transposição completa dos vasos principais.

Diagnóstico diferencial de tetralogia de Fallot e transposição dos vasos principais

Características clínicas	Doença cardíaca congênita
	Tetrad de Fallot	Transposição das principais artérias
Datas de cianose difusa	Do final do primeiro ao início da segunda metade da vida, um máximo de dois anos	Desde o nascimento
Pneumonia congestiva na história	Não	Freqüente
Presença de uma corcunda	Não	Existem
Expansão das bordas do coração	Não típico	Existem
Som do segundo tom no segundo espaço intercostal à esquerda	Enfraquecida	Fortalecido
Ruído	Sombra sistólica ao longo da borda esquerda do esterno	Corresponde à localização da comunicação complementar
Sinais de insuficiência ventricular direita	Nenhum	Existem

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Tratamento da tetralogia de Fallot

Os recém-nascidos na presença de cianose grave devido ao fechamento do ducto arterial são infundidos com prostaglandina E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) por via intravenosa) para reabrir o ducto arterial.

Em um ataque hipoxêmico, a criança deve ser colocada com os joelhos pressionados no peito (as crianças mais velhas se agacham e não desenvolvem um ataque) e prescrevem morfina 0,1-0,2 mg / kg por via intramuscular. Os fluídos intravenosos são usados para aumentar o volume de sangue circulante. Se essas medidas não pararem o ataque, a pressão arterial sistêmica pode ser aumentada pela administração de fenilefrina a 0,02 mg / kg por via intravenosa ou ketamina a 0,5-3 mg / kg por via intravenosa ou 2-3 mg / kg por via intramuscular; A cetamina também tem um efeito sedativo. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg por via oral a cada 6 horas pode prevenir recaídas. O efeito da oxigenoterapia é limitado.

Tetrada Fallo é tratada em dois casos:

• tratamento do ataque dispneia-cianótico (terapia urgente);
• tratamento cirúrgico.

O tratamento operatório, dependendo da estrutura anatômica do defeito, pode ser paliativo (anastomose aorto-pulmonar) ou radical (eliminação de estenose e plástico do septo interventricular).

O ataque dispneia-cianotico é interrompido com oxigenoterapia. Administração intramuscular de trimeperidina (promedol) e niketamida (cordiamina), correção da acidose e melhora do leito microcirculatório por introdução intravenosa de gotejamento de soluções apropriadas (incluindo uma mistura polarizante). É possível usar sedativos e vasodilatadores. Para terapia específica, carregue beta-adrenoblockers, que são primeiro injetados lentamente por via intravenosa (0,1 mg / kg) e, em seguida, são utilizados dentro de uma dose diária de 1 mg / kg. Pacientes com tetralogia de Fallot não devem ser prescritos digoxina, uma vez que aumenta a função inotrópica do miocárdio, aumenta a probabilidade de espasmo da parte infundibular do ventrículo direito.

A cirurgia paliativa - aplicando mezharterialnyh anastomosa tipo diferente (anastomose subclávia-pulmonar tipicamente modificada) - quando necessária episódios odyshechno-cianose não colhido terapia conservadora, assim como em formas de realização pobres defeitos anatómicos (expressas ramos hipoplasia pulmonar). As variantes paliativas da intervenção operativa incluem dilatação do balão da válvula estenótica pulmonar, reconstrução da parte excretora do ventrículo direito sem fechamento do defeito do septo interventricular. O objetivo dessas medidas é reduzir a hipoxemia arterial e estimular o crescimento da árvore arterial pulmonar. No procedimento mais frequentemente utilizada para aplicar a anastomose podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, artéria subclávia foi ligada a uma artéria pulmonar de um lado com um implante sintético. É preferível realizar uma operação radical imediatamente.

A cirurgia radical geralmente é realizada na idade de 6 meses a 3 anos. O resultado a longo prazo da intervenção é pior quando realizado em idade avançada (especialmente após 20 anos).

A correção completa consiste em fechar o defeito do septo interventricular com um remendo e ampliar a saída do ventrículo direito (área estenótica da artéria pulmonar). A operação geralmente é realizada eletricamente no primeiro ano de vida, mas na presença de sintomas pode ser realizada em qualquer momento após 3-4 meses de vida.

Todos os pacientes, independentemente de se realizar ou não a correção do defeito, devem receber profilaxia endocardite antes de procedimentos dentários ou cirúrgicos, nos quais a bacteremia pode se desenvolver.

A letalidade perioperatória é inferior a 3% com tetrad de Fallot sem complicações. Se a tetralogia de Fallot não for operada, até 5 anos, 55% sobreviverão e até 10 anos - 30%.