Transposição completa das artérias principais: sintomas, diagnóstico, tratamento

A transposição das grandes artérias é a cardiopatia congênita do tipo azul mais comum em crianças nos primeiros meses de vida. Representa 12 a 20% de todas as anomalias cardíacas congênitas. Em crianças mais velhas, devido à alta mortalidade, a frequência dessa anomalia é significativamente menor. A transposição das grandes artérias é 2 a 3 vezes mais comum em meninos.

A transposição dos grandes vasos ocorre quando a aorta sai do ventrículo direito e a artéria pulmonar sai do ventrículo esquerdo, resultando em dois sistemas circulatórios independentes e paralelos: pulmonar e sistêmico. Os sintomas incluem principalmente cianose e sinais de insuficiência cardíaca. As alterações na ausculta cardíaca dependem da presença de defeitos congênitos associados. O diagnóstico é baseado em ecocardiografia ou cateterismo cardíaco. O tratamento radical é a correção cirúrgica. Recomenda-se a profilaxia para endocardite.

Na transposição das grandes artérias, a aorta se ramifica do ventrículo direito e a artéria pulmonar se ramifica do esquerdo. Como resultado, o sangue venoso é transportado pela aorta através da circulação sistêmica e o sangue arterial oxigenado através da circulação pulmonar. Duas circulações separadas são formadas. Se houver comunicação entre elas (defeito no septo interventricular ou interatrial, ducto aórtico aberto, janela oval aberta), a criança é viável. O grau de hipoxemia e a magnitude do fluxo cruzado dependem do tamanho das comunicações. Uma combinação desse defeito com estenose da artéria pulmonar é possível, caso em que não há hipervolemia da circulação pulmonar, surgem queixas de crises de dispneia, semelhantes às da tetralogia de Fallot. A hipervolemia na circulação pulmonar é caracterizada por queixas de pneumonia congestiva repetida.

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Sintomas de transposição das grandes artérias

Cianose acentuada se desenvolve poucas horas após o nascimento e progride rapidamente para acidose metabólica devido à diminuição da oxigenação tecidual. A cianose é menos grave em pacientes com DSV grande, persistência do canal arterial ou ambos, mas sinais e sintomas de insuficiência cardíaca podem se desenvolver durante as primeiras 3 a 6 semanas de vida (por exemplo, taquipneia, dispneia, taquicardia, diaforese e falta de ganho de peso). Com exceção da cianose generalizada, os achados do exame físico são normais. Sopros cardíacos podem estar ausentes, a menos que haja defeitos associados. A segunda bulha cardíaca é única e intensa.

Diagnóstico da transposição das grandes artérias

Na maioria dos casos, o defeito é diagnosticado ao nascimento por cianose difusa ("ferro fundido") e pela presença de dispneia intensa. O ruído nem sempre aparece nos primeiros dias. Corresponde à localização da comunicação concomitante. O tremor sistólico é detectado pela palpação. A cardiomegalia se manifesta pela formação de uma "coração saliente" quase desde os primeiros dias de vida.

Um ECG revela um desvio para a direita do eixo elétrico do coração, sinais de sobrecarga ventricular direita e hipertrofia do miocárdio (onda T positiva nas derivações torácicas direitas). Em caso de grandes defeitos do septo interventricular, são revelados sinais de sobrecarga ventricular esquerda.

Na radiografia, o padrão pulmonar pode ser normal (com pequenas comunicações), acentuado (com grandes comunicações) ou depletado (em combinação com estenose da artéria pulmonar). A sombra do coração tem formato ovoide ("um ovo deitado de lado").

O diagnóstico ecocardiográfico baseia-se na identificação da morfologia dos ventrículos e dos principais vasos que deles se estendem. Caracteriza-se pelo trajeto paralelo das vias de saída dos ventrículos e de ambos os vasos na projeção do eixo longo do ventrículo esquerdo.

O cateterismo cardíaco e a angiocardiografia perderam recentemente sua importância; eles são usados para realizar o procedimento de Rashkind e diagnosticar defeitos cardíacos concomitantes complexos.

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Tratamento da transposição completa das grandes artérias

No período pré-operatório, realiza-se terapia conservadora para insuficiência cardíaca. A infusão de prostaglandinas do grupo E é utilizada para melhorar a permeabilidade do ducto arterial aberto; para o mesmo fim, realiza-se atriosseptotomia fechada por balão (procedimento de Rashkind) para aumentar a comunicação interatrial. O procedimento é realizado sob controle radiológico ou, em condições modernas, na unidade de terapia intensiva sob controle ultrassonográfico. A realização do procedimento sem intubação permite a rápida reativação dos pacientes.

Em caso de transposição das grandes artérias acompanhada de hipoxemia grave, a correção cirúrgica é indicada. O tratamento cirúrgico geralmente é realizado precocemente, no primeiro mês de vida. Existem duas opções principais para o tratamento cirúrgico: a comutação do fluxo sanguíneo ao nível dos átrios e a comutação do fluxo sanguíneo ao nível das grandes artérias. A comutação do fluxo sanguíneo ao nível dos átrios é realizada cortando um retalho em forma de Y do xenopericárdio, cuja extremidade é suturada de modo que o sangue venoso da veia cava seja direcionado através da comunicação atrioventricular para o ventrículo esquerdo. Através da parte restante do átrio, o sangue arterial vem das veias pulmonares através da válvula tricúspide para o ventrículo direito e para a aorta. Em caso de comutação atrial, o ventrículo direito permanece o ventrículo sistêmico. Como filogeneticamente não foi projetado para funcionar sob alta pressão, sua função de bombeamento e a função da válvula tricúspide se deterioram gradualmente, o que não nos permite esperar um bom resultado a longo prazo.

A mudança do fluxo sanguíneo ao nível das artérias principais é uma operação completamente radical, uma vez que a aorta e a artéria pulmonar são suturadas aos ventrículos correspondentes (à esquerda e à direita, respetivamente). A complexidade da operação reside na necessidade de angioplastia coronária. A operação é realizada sob circulação artificial e hipotermia profunda (a temperatura retal é reduzida para 18 °C).