Siringoma

Siringoma (sin: múltiplo syringoadenoma, hidra-cone eruptivo) é um defeito de desenvolvimento da glândula sudorípara ecrina, semelhante em estrutura ao departamento de protocolo na parte superior da derme. 

Epidemiologia

A freqüência de siringoma em pacientes com síndrome de Down é 30 vezes maior do que na população de pacientes com outras doenças mentais. O Siringoma é parte integrante da síndrome de Nicolau-Balus (siringoma eruptivo, cistos da miliária e atrofodermia vermicular). O Siringoma é frequentemente combinado com tumores benignos ou malformações da pele. 

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Patogênese

Nas partes superficial e média da derme há um grande número de cistos de tamanho pequeno e médio de forma redonda ou oval alinhada com duas camadas de células epiteliais. A camada de células adjacente à membrana basal é achatada, seus núcleos são intensamente coloridos; camada, de frente para a cavidade do cisto, consiste em células prismaticas cíclicas mais claras. O conteúdo dos cistos é homogêneo ou ligeiramente granular.

Além dos cistos, há mechas finas de pequenas células com núcleos escuros no syringome. Algumas das vertentes de um dos pólos são dilatadas cisticamente, parecidas com a forma dos girinos, que é típico deste tumor. São observados cistos revestidos com epitélio plano multicamadas e preenchidos com massas em camadas de queratina. Estes cistos às vezes são rasgados, seus conteúdos caem na derme, causando uma reação celular gigante e, então, são calcificados. Às vezes, nos cistos do siringoma marcavam a proliferação de células de revestimento com a formação de fios sólidos, germinando a membrana basal - o siringocistoadenoma. O estroma do tumor é na sua maioria inalterado, mas às vezes infiltrados linfohistiocíticos são encontrados nele. Além da variante usual da estrutura histológica, é descrita uma versão celular clara do siringoma.

Quando o exame histoquímico revelou actividade enzima glândulas ekkriniyh característica, - succinato, fosforilase e leucina-aminopeptidase, enquanto as enzimas lisossómicas são típicas das estruturas apócrinos (fosfatase ácida e beta-glicuronidase), muito fracamente detectado. A variante de células brilhantes de syringoma é caracterizada por um elevado teor de glicogênio. Com microscopia eletrônica em células que alinham as estruturas tubulares, microvilli visíveis, bastante lisossomos e tonofilamentos.

Histogênese do Siringoma

Existem diferentes pontos de vista sobre a histogênese do siringoma. Alguns autores com base em dados microscópicos histoquímica e elétrons acreditam que este tumor tem ekkrinnuyu diferenciação, enquanto que a localização em lugares onde as glândulas apócrinas, elementos precipitadas, principalmente na adolescência e conexão gistotopicheskaya com folículos capilares imaturos e as glândulas sebáceas não excluem a origem apocrine em alguns casos

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Sintomas seringas

O tumor é muitas vezes múltiplo, localizado simetricamente no rosto, especialmente nas pálpebras, no peito, raramente em outros lugares. Desenvolve-se mais frequentemente em mulheres no período da puberdade, casos familiares são descritos. Além disso, é descrita uma localização limitada do siringoma na vulva, pênis, falanges proximais da mão. O seringueiro, localizado no couro cabeludo, pode ser acompanhado de alopecia difusa.

Uma versão múltipla do syringoma é um pequeno nódulo, ligeiramente saliente acima da superfície da pele, ligeiramente brilhante, por transladação ou amarelada.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do syringoma é bastante simples e é baseado na presença de muitos quistos pequenos e estruturas de duto como "girinos".

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