Poroma écrino maligno: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Poroma écrino maligno (sin.: porocarcinoma, carcinoma écrino epidermotrópico, porocarcinoma écrino) é um tumor muito raro, geralmente surgindo no contexto de um poroma écrino de longa data ou de novo em pele inalterada. Geralmente ocorre em idosos, com idade média de 67 anos, e com igual frequência em homens e mulheres. Em 45% dos casos, o tumor está localizado na pele dos membros inferiores, em 20% na pele do tronco, em 15% na cabeça e em 10% nos membros superiores. Raramente, o porocarcinoma pode ter uma localização incomum, em particular no leito ungueal, no contexto de dermatite por radiação, ou ocorrer em um paciente com xerodermia pigmentada.

Sintomas de poroma écrino maligno

Clinicamente, manifesta-se como um nódulo exofítico, cuja superfície é erodida, com base larga e diâmetro de 1 a 5 cm. O crescimento é relativamente lento, com metástase tardia para linfonodos regionais em 30%. Em alguns casos, a metástase é acompanhada de linfostase.

A patomorfologia é caracterizada por crescimentos de células basaloides na epiderme e complexos celulares na derme. O componente intraepidérmico, diferentemente de sua contraparte benigna, é representado por aglomerados focais de células grandes com núcleos hipercromáticos e polimórficos, figuras mitóticas e focos necróticos. Estruturas semelhantes a ductos são, por vezes, visíveis nos aglomerados de células tumorais. Os complexos intradérmicos consistem em células claras com grandes núcleos atípicos contendo cromatina grosseiramente dispersa. Cavidades em fenda ou finamente císticas e "pérolas córneas" ortoceratóticas são encontradas entre os crescimentos celulares. Um infiltrado inflamatório é formado ao longo da periferia dos cordões tumorais. Células tumorais são, por vezes, encontradas nos vasos linfáticos da derme. As seguintes variantes histológicas podem ser observadas com frequência variável no porocarcinoma primário: tipo de célula pagetoide em epiderme hiperplásica; células com citoplasma claro e alto teor de glicogênio; focos de muco no estroma; invasão perineural. Em variantes de células claras, foi detectada baixa atividade da fosforilase, associada à deficiência dessa enzima em pacientes com diabetes mellitus, o que, por sua vez, leva ao acúmulo de glicogênio nas células tumorais. Estudos ultraestruturais confirmaram a natureza epitelial escamosa das células, com a presença de tonofilamentos, vilosidades citoplasmáticas entrelaçadas, junções compactadas e lúmens intracitoplasmáticos.

Histogênese do poroma écrino maligno. O porocarcinoma é um tumor maligno com diferenciação de estruturas características da parte intraepidérmica do ducto da glândula sudorípara écrina. No exame imuno-histoquímico, as estruturas do ducto e os focos de queratinização apresentam reação positiva com AG carcinoembrionário, com AG de membranas epiteliais e antígeno de talbumina alfa-lactato.

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