Siringoma maligno: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Siringoma maligno (sin.: carcinoma esclerosante do ducto da glândula sudorípara, carcinoma siringomatoso, carcinoma anexial microcístico, carcinoma écrino siringoide, epitelioma écrino, epitelioma basocelular com diferenciação écrina, carcinoma écrino com estruturas siringomatosas, basalioma écrino, etc.).

Com base em dados da literatura e em suas próprias observações, P. Abenoza e AB Ackerman (1990) chegaram à conclusão de que todos esses numerosos nomes na verdade descrevem diferentes graus de diferenciação de um único processo tumoral - carcinoma tubular écrino, e propuseram o termo "carcinoma siringomatoso de alto, médio e baixo grau de diferenciação" para designar esse processo.

Este é um tumor raro que ocorre com igual frequência em homens e mulheres. A idade média dos pacientes é de 45 anos, e o crescimento é relativamente lento - anos, ocasionalmente - décadas. 85% dos siringomas malignos com alta diferenciação localizam-se na pele da face, especialmente no lábio superior (35%), bochechas (16%) e periorbitalmente (10%). Nesses locais, observa-se compactação e, subjetivamente, os pacientes indicam parestesia. O tumor geralmente se manifesta como um nódulo solitário ou placa com superfície lisa, de 1 a 3 cm de diâmetro ou mais; pode ocorrer ulceração em elementos de longa duração. Áreas de compactação, quando localizadas no lábio, geralmente indicam crescimento transmural em direção à mucosa.

Patomorfologia do siringoma maligno. O tumor é caracterizado pela presença de estruturas tubulares nas seções centrais, como no siringoma, revestidas por epitélio bicamada; cistos com sinais de queratinização, em alguns locais com depósitos de sais de cálcio, violações da integridade da parede cística e reação granulomatosa no estroma circundante. Ao longo da periferia, cordões de pequenas células escuras com crescimento infiltrativo na derme e tecido adiposo subcutâneo. Alguns cordões apresentam lúmens emergentes. No estroma que circunda os cordões, a metacromasia é revelada quando corada com azul de toluidina, e o exame ultraestrutural mostra que as células que formam os cordões têm núcleos grandes, o que é típico de processos de síntese aumentada de ácidos nucleicos. Às vezes, as células tumorais penetram feixes de fibras nervosas periféricas, adventícia de vasos de médio calibre e causam destruição de anexos cutâneos. A literatura descreve observações de carcinoma siringomatoso com predominância de células claras ricas em glicogênio.

O carcinoma siringomatoso de diferenciação moderada, segundo P. Abenoza e AB Ackerman (1990), ocorre com um pouco mais de frequência em mulheres, com idade média de 61 anos. O tumor persiste por anos e a localização predominante é a pele do couro cabeludo, palmas das mãos, dorso e membros inferiores. Clinicamente, apresenta-se como uma placa densa, com limites pouco definidos, de até 5 cm de diâmetro.

Patomorfologia. O tumor é caracterizado pela presença de atipia nuclear, ausência de cistos queratinizados, estruturas ductais de configuração irregular e tamanhos variados, e aglomerados sólidos ou císticos adenoides de células basaloides.

No carcinoma siringomatoso de baixo grau, as estruturas "siringoides" típicas são difíceis de determinar, a atipia nuclear é acentuada e há muitas figuras mitóticas, filamentos de células tumorais entre feixes de fibras colágenas da derme, com microfocos únicos de diferenciação tubular. O risco de metástase é alto. É necessário diferenciar de carcinoma de qualquer outra localização, em particular da glândula mamária.

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