Síndrome da sela turca vazia.

A expressão "sela túrcica vazia" (ETS) entrou na prática médica em 1951. Após trabalhos anatômicos, foi proposta por S. Busch, que estudou material de autópsia de 788 pacientes que morreram de doenças não associadas à patologia hipofisária. Em 40 casos (34 mulheres), foi encontrada uma combinação de ausência quase completa do diafragma da sela túrcica com achatamento da hipófise na forma de uma fina camada de tecido em sua base. Neste caso, a sela estava vazia. Patologia semelhante já havia sido descrita por outros anatomistas, mas Busch foi o primeiro a associar uma sela túrcica parcialmente vazia à insuficiência diafragmática. Suas observações foram confirmadas por estudos posteriores. Na literatura, essa expressão denota várias formas nosológicas, cuja característica comum é a expansão do espaço subaracnóideo para a região intrasselar. A sela túrcica geralmente está aumentada.

Causas Síndrome da sela turca vazia.

A causa e a patogênese da sela túrcica vazia não são completamente esclarecidas. A sela túrcica vazia que se desenvolve após radioterapia ou tratamento cirúrgico é secundária, enquanto a que ocorre sem intervenção prévia na hipófise é primária. As manifestações clínicas da sela túrcica vazia secundária são determinadas pela doença de base e pelas complicações da terapia utilizada. Este capítulo é dedicado ao problema da sela túrcica vazia primária. Acredita-se que, para o desenvolvimento de uma "sela túrcica vazia", seja necessária a insuficiência do seu diafragma, ou seja, uma protrusão espessada da dura-máter que forma o teto da sela túrcica e fecha a saída dela. O diafragma separa a cavidade selar do espaço subaracnóideo, excluindo apenas a abertura por onde passa a haste hipofisária. A inserção do diafragma, sua espessura e a natureza da abertura nele existente estão sujeitas a variações anatômicas significativas.

A linha de sua inserção na parte posterior da sela e seu tubérculo podem ser abaixados, a superfície geral é uniformemente afinada e a abertura é alargada devido à redução quase completa do diafragma, que permanece como uma fina borda (2 mm) ao longo da periferia. A insuficiência resultante leva à expansão do espaço subaracnóideo para a região intrasselar e ao surgimento da capacidade da pulsação do líquido cefalorraquidiano de afetar diretamente a hipófise, o que pode levar à diminuição de seu volume.

Todas as variantes de patologia congênita da estrutura do diafragma causam sua insuficiência absoluta ou relativa, sendo um pré-requisito necessário para o desenvolvimento da síndrome da sela vazia. Outros fatores apenas predispõem às seguintes alterações:

1. aumento da pressão no espaço subaracnóideo suprasselar, que, por meio de um diafragma incompleto, aumenta o impacto na hipófise (em casos de hipertensão intracraniana, hipertensão, hidrocefalia, tumores intracranianos);
2. uma diminuição no tamanho da glândula pituitária e uma violação das relações volumétricas entre ela e a sela túrcica, com violação do suprimento sanguíneo e infarto ou adenoma hipofisário (em diabetes mellitus, traumatismos cranianos, meningite, trombose sinusal) como resultado da involução fisiológica da glândula pituitária (durante a gravidez - durante este período, o volume da glândula pituitária pode dobrar e, em mulheres que deram à luz muitos filhos, torna-se ainda maior em tamanho, pois após o parto não retorna ao seu volume original após o início da menopausa, quando o volume da glândula pituitária diminui - tal involução pode ser observada em pacientes com hipofunção primária das glândulas endócrinas periféricas, nas quais há aumento na secreção de hormônios trópicos e hiperplasia hipofisária, e o início da terapia de reposição leva à involução da glândula pituitária e ao desenvolvimento de uma sela túrcica vazia; um mecanismo semelhante foi descrito após tomar anticoncepcionais orais);
3. a uma das raras variantes do desenvolvimento de uma sela túrcica vazia - uma ruptura da cisterna intrasselar contendo fluido.

Assim, a sela túrcica vazia é uma síndrome polietiológica cuja causa principal é o diafragma incompleto da sela túrcica.

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Sintomas Síndrome da sela turca vazia.

A sela túrcica vazia é frequentemente assintomática e detectada acidentalmente durante um exame radiográfico. A sela túrcica vazia é encontrada principalmente em mulheres (80%), mais frequentemente após os 40 anos de idade e em multíparas. Cerca de 75% dos pacientes são obesos. Os sinais clínicos são variados. A cefaleia ocorre em 70% dos pacientes, o que justifica uma radiografia inicial do crânio, que em 39% dos casos demonstra uma sela túrcica alterada e leva a um exame mais detalhado. A cefaleia varia amplamente em localização e gravidade – de leve e periódica a insuportável, quase constante.

Possíveis alterações na acuidade visual, estreitamento generalizado dos campos periféricos e hemianopsia bitemporal. Edema da papila do nervo óptico é observado raramente, mas há descrições na literatura.

A rinorreia é uma complicação rara associada à ruptura do assoalho da sela túrcica por líquido cefalorraquidiano pulsátil. A conexão resultante entre o espaço subaracnóideo suprasselar e o seio esfenoidal aumenta o risco de meningite. A ocorrência de rinorreia requer intervenção cirúrgica, como tamponamento muscular da sela túrcica.

Distúrbios endócrinos com sela túrcica vazia se manifestam em alterações nas funções tróficas da hipófise. Estudos utilizando métodos radioimunes sensíveis e testes de estimulação revelaram uma alta porcentagem de distúrbios da secreção hormonal (formas subclínicas). Assim, K. Brismer et al. descobriram que 8 de 13 pacientes apresentaram resposta reduzida à secreção do hormônio somatotrópico à estimulação por hipoglicemia de insulina e, ao estudar o eixo hipófise-córtex adrenal, a secreção de cortisol após administração intravenosa de ACTH mudou inadequadamente em 2 de 16 pacientes; a resposta à metirapona foi normal em todos os pacientes examinados. Em contraste com esses dados, Faglia et al. (1973) observaram uma liberação inadequada de corticotropina a vários estímulos (hipoglicemia, lisina vasopressina) em todos os pacientes examinados. As reservas de TSH e GT também foram estudadas usando TRH e RG, respectivamente. Os testes mostraram uma série de alterações. A natureza desses distúrbios ainda não está clara.

Há cada vez mais artigos descrevendo a hipersecreção de hormônios trópicos em combinação com uma sela túrcica vazia. O primeiro deles foi a informação sobre um paciente com acromegalia e níveis elevados de hormônio somatotrópico. JN Dominique et al. relataram sela túrcica vazia em 10% dos pacientes com acromegalia. Geralmente, esses pacientes também apresentam adenoma hipofisário. A sela túrcica vazia primária se desenvolve como resultado de necrose e involução de adenomas, e os remanescentes adenomatosos continuam a hipersecretar hormônio somatotrópico.

O sintoma mais comum da síndrome da "sela turca vazia" é o aumento da prolactina. Seu aumento é relatado em 12% a 17% dos pacientes. Assim como nos casos de hipersecreção de STH, a hiperprolactinemia e a sela turca vazia estão frequentemente associadas à presença de adenomas. Uma análise das observações mostra que adenomas são encontrados durante a cirurgia em 73% dos pacientes com sela turca vazia e hiperprolactinemia.

Há uma descrição da "sela túrcica vazia" primária em pacientes com hipersecreção de ACTH. Na maioria das vezes, esses são casos de doença de Itsenko-Cushing com microadenoma hipofisário. No entanto, há um caso conhecido de um paciente com doença de Addison, no qual a estimulação prolongada de corticotróficos devido à insuficiência adrenal levou a um adenoma secretor de ACTH e a uma sela túrcica vazia. De interesse é a descrição de dois pacientes com sela túrcica vazia e hipersecreção de ACTH com níveis normais de cortisol. Os autores sugerem a produção de um peptídeo de ACTH com baixa atividade biológica e subsequente infarto de corticotróficos hiperplásicos com a formação de uma sela túrcica vazia. Vários autores fornecem exemplos de insuficiência isolada de ACTH e sela túrcica vazia, uma combinação de sela túrcica vazia e carcinoma adrenal.

Assim, as disfunções endócrinas na síndrome da sela túrcica vazia são extremamente diversas. Observam-se tanto a hipersecreção quanto a hipossecreção de hormônios trópicos. Os distúrbios variam de formas subclínicas detectadas por testes de estimulação a pan-hipopituitarismo acentuado. A variabilidade das alterações da função endócrina corresponde à amplitude dos fatores etiológicos e da patogênese da formação da sela túrcica vazia primária.

Diagnósticos Síndrome da sela turca vazia.

O diagnóstico da síndrome da sela vazia geralmente é estabelecido durante o exame para tumor hipofisário. Deve-se enfatizar que a presença de dados neurorradiológicos indicando aumento e destruição da sela túrcica não indica necessariamente um tumor hipofisário. A frequência de tumores hipofisários intrasselares primários e síndrome da sela vazia nesses casos foi a mesma, 36 e 33%, respectivamente.

Os métodos mais confiáveis para o diagnóstico de sela túrcica vazia são a pneumoencefalografia e a tomografia computadorizada, especialmente em combinação com a administração de contraste por via intravenosa ou direta no líquido cefalorraquidiano. No entanto, sinais característicos da síndrome da sela túrcica vazia podem ser detectados mesmo em radiografias e tomografias convencionais. São eles: a localização de alterações abaixo do diafragma da sela túrcica, a localização simétrica de sua base na projeção frontal, o formato "fechado" da sela, um aumento predominantemente vertical, a ausência de sinais de afinamento e erosão da camada cortical, um fundo bicontorno na imagem sagital, com a linha inferior espessa e nítida, e a superior borrada.

Assim, a presença de uma "sela túrcica vazia" com seu aumento característico deve ser presumida em pacientes com sintomas clínicos mínimos e função endócrina inalterada. Nesses casos, não há necessidade de pneumoencefalografia; o paciente deve ser simplesmente observado. Deve-se enfatizar que uma sela túrcica vazia, acompanhada de um aumento em seu tamanho, é frequentemente observada com um diagnóstico errôneo de adenoma hipofisário. No entanto, a presença de uma "sela túrcica vazia" não exclui um tumor hipofisário. Nesse caso, o diagnóstico diferencial visa determinar a hiperprodução hormonal.

Dos métodos radiológicos para estabelecer um diagnóstico, o mais informativo é a combinação de pneumoencefalografia e estudos politomográficos.

Tratamento Síndrome da sela turca vazia.

Não há terapia específica para sela túrcica vazia. Embora a combinação com sela túrcica vazia não afete o plano de tratamento do tumor, é importante que o neurocirurgião esteja ciente de sua coexistência, pois nesses casos o risco de desenvolver meningite pós-operatória aumenta.

Prevenção

A prevenção de uma sela túrcica vazia inclui a prevenção de lesões, doenças inflamatórias, inclusive intrauterinas, bem como trombose e tumores do cérebro e da hipófise.

Previsão

A síndrome da sela vazia tem um prognóstico diferente. Depende da natureza e do curso de doenças concomitantes do cérebro e da hipófise.