Síndrome "Sela turca vazia"

A frase "sela turca vazia" (PTS) entrou em prática médica em 1951. Após o trabalho anatômico, foi proposto por S. Busch, que estudou material de autópsia de 788 pessoas que morreram de doenças não associadas à patologia hipofisária. Em 40 casos (34 mulheres), foi encontrada uma combinação da ausência quase completa do diafragma da sela turca com o espalhamento da pituitária na forma de uma fina camada de tecido no seu fundo. A sela acabou por ficar vazia. Patologia semelhante foi descrita anteriormente por outros anatomistas, mas Busch foi o primeiro a relacionar uma sela turca parcialmente vazia a uma deficiência do diafragma. Suas observações foram confirmadas por estudos posteriores. Na literatura, esta frase significa várias formas nosológicas, uma característica comum da qual é a expansão do espaço subaracnóide para a região intracelular. A sela turca ao mesmo tempo, por via de regra, aumentou.

Causas síndrome da sela turca vazia

A causa e patogênese da sela turca vazia não são completamente claras. Uma sela turca vazia que se desenvolve após a radiação ou tratamento cirúrgico é secundária, e surgindo sem intervenção prévia na glândula pituitária é primária. As manifestações clínicas da sela turca vazia secundária são devidas à doença subjacente e às complicações da terapia aplicada. Este capítulo é dedicado ao problema da sela turca primária vazia. Acredita-se que o desenvolvimento de uma "sela turca vazia" requer a insuficiência do seu diafragma, isto é, uma protuberância espessada da dura-máter que forma o telhado da sela turca e fecha a saída da mesma. O diafragma separa a cavidade do selim do espaço subaracnóideo, excluindo apenas o orifício através do qual passa a haste pituitária. A fixação do diafragma, sua espessura e a natureza do furo estão sujeitas a variações anatômicas significativas.

A linha de fixação na parte de trás da sela e tubérculo pode ser reduzida, a superfície total é uniformemente afinada e a abertura é expandida devido à quase completa redução do diafragma, que permanece na forma de uma borda fina (2 mm) ao redor da periferia. A falha resultante neste caso leva à disseminação do espaço subaracnóideo na região intracelular e à capacidade do LCR de afetar diretamente a glândula pituitária, o que pode levar a uma diminuição em seu volume.

Todas as variantes da patologia congênita da estrutura do diafragma determinam sua insuficiência absoluta ou relativa, que é um pré-requisito necessário para o desenvolvimento da síndrome da sela turca vazia. Outros fatores apenas predispõem às seguintes alterações:

1. um aumento da pressão no espaço subaracnóideo suprasselar, que, através de um diafragma inferior, aumenta o efeito sobre a glândula pituitária (com hipertensão intracraniana, hipertensão, hidrocefalia, tumores intracranianos);
2. diminuir em tamanho pituitária e violação das relações volumétricas entre o mesmo e a sela turco, na violação do fornecimento de sangue e glândula pituitária do miocárdio ou adenoma (diabetes, traumatismo craniano, meningite, sinustromboze) como um resultado da involução fisiológica da pituitária (durante a gravidez - neste período, o volume da glândula pituitária pode ser dobrado, além disso, em mulheres multíparas, torna-se ainda maior, já que após o nascimento não retorna ao seu volume original após a menopausa, quando diminui o volume da glândula pituitária - tal involução pode ser observado em pacientes com glândulas hipofunção primário endócrinas periféricas, nos quais há um aumento da secreção de hormonas trópico e hiperplasia pituitária, e o início da terapia de substituição conduz ao desenvolvimento e síndrome da sela vazia involução pituitária; mecanismo semelhante é descrito e depois de tomar contraceptivos orais);
3. para uma das raras opções para o desenvolvimento de uma sela turca vazia - a ruptura de um tanque intracelular contendo um líquido.

Assim, uma sela turca vazia é uma síndrome politetiológica, cuja principal causa é o diafragma inferior da sela turca.

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Sintomas síndrome da sela turca vazia

Uma sela turca vazia é muitas vezes assintomática e é acidentalmente detectada durante o exame de raios-X. A “sela turca vazia” é encontrada principalmente em mulheres (80%), mais freqüentemente após os 40 anos de idade, multipercursos. Cerca de 75% dos pacientes são obesos. Sinais clínicos variados. Cefaleia ocorre em 70% dos pacientes, que é a razão para a radiografia inicial do crânio, que em 39% dos casos mostra uma sela turca modificada e leva a um exame mais detalhado. Dor de cabeça varia muito em localização e extensão - de leve, intermitente, a insuportável, quase constante.

Possível redução da acuidade visual, estreitamento generalizado de seus campos periféricos, hemianopsia bitemporal. Inchaço do mamilo do nervo óptico é raramente observado, mas suas descrições na literatura são encontradas.

A rinorréia é uma complicação rara associada à ruptura do fundo do selim turco sob a influência da pulsação do líquido cefalorraquidiano. A conexão emergente entre o espaço subaracnóideo supra-celular e o seio esfenoidal aumenta o risco de  meningite. O aparecimento de rinorreia requer intervenção cirúrgica, por exemplo, o tamponamento da sela turca com um músculo.

Distúrbios endócrinos com uma sela turca vazia se manifestam em uma mudança nas funções trópicas da glândula pituitária. Estudos utilizando métodos radio-imunes sensíveis e amostras de estimulação revelaram uma elevada percentagem de disfunção da secreção hormonal (formas subclínicas). Então, K. Brismer et al. Descobrimos que 8 dos 13 pacientes diminuição da secreção de resposta da hormona do crescimento da estimulação com insulina hipoglicemia, e no estudo da secreção de cortisol eixo pituitária-adrenal após a administração intravenosa em dois de 16 pacientes mudou adequadamente ACTH; A reação à metirapona foi normal em todos os pacientes. Diferentemente desses dados, Faglia et al. (1973) observaram liberação inadequada de corticotropina em vários estímulos (hipoglicemia, lisina-vasopressina) em todos os pacientes examinados. As reservas de TSH e GT também foram estudadas usando TRG e RG, respectivamente. As amostras mostraram várias alterações. A natureza dessas violações ainda não está clara.

Há mais e mais trabalhos descrevendo a hipersecreção de hormônios trópicos em combinação com uma sela turca vazia. A primeira delas foi a informação sobre um paciente com acromegalia e um nível elevado de hormônio somatotrópico. JN Dominique et al. Relataram uma sela turca vazia em 10% dos pacientes com acromegalia. Geralmente, esses pacientes também apresentam adenoma hipofisário. A sela turca vazia primária se desenvolve como resultado de necrose e involução por adenomas, e resíduos adenomatosos continuam a hipersecretar o hormônio somatotrópico.

Na maioria das vezes, observa-se um aumento da prolactina na síndrome da “sela turca vazia”. Relatou seu crescimento em 12-17% dos pacientes. Assim como a hipersecreção de GH, a hiperprolactinemia e a sela turca vazia estão frequentemente associadas à presença de adenomas. A análise das observações mostra que 73% dos pacientes com sela turca vazia e hiperprolactinemia tiveram adenomas durante a operação.

Há uma descrição da "sela turca vazia" primária em pacientes com hipersecreção de ACTH. Estes são mais muitas vezes casos da , doença de Itsenko-Cushing  com microadenoma pituitário. No entanto, sabe-se sobre um paciente com doença de Addison, em quem a estimulação prolongada de corticotróficos devido à insuficiência adrenal levou ao adenoma secretor de ACTH e a uma sela turca vazia. De interesse é a descrição de dois pacientes com uma hipersecreção de sela turca vazia e ACTH em níveis normais de cortisol. Os autores apresentam uma hipótese sobre a produção de peptídeo ACTH com baixa atividade biológica e o subseqüente infarto de corticotrofias hiperplásicas com a formação de uma sela turca vazia. Um número de autores citam exemplos de deficiência isolada de ACTH e uma sela turca vazia, uma combinação de sela turca vazia e carcinoma adrenal.

Assim, a disfunção endócrina na síndrome da sela turca vazia é extremamente diversa. Há hiper e hipossecreção de hormônios trópicos. As violações variam de formas subclínicas detectadas por amostras de estimulação a um panhypopituitarismo pronunciado. A variabilidade das mudanças na função endócrina corresponde à amplitude de fatores etiológicos e à patogênese da formação de uma sela turca vazia primária.

Diagnósticos síndrome da sela turca vazia

O diagnóstico da síndrome da sela turca vazia é geralmente estabelecido durante o exame para identificar um tumor hipofisário. Deve ser enfatizado que a presença de dados de raios-X neuro, indicando um aumento e destruição da sela turca, não indica necessariamente um tumor hipofisário. A incidência de tumores hipofisários intrasellares primários e síndrome da sela turca vazia foi semelhante nestes casos, 36 e 33%, respectivamente.

A mais confiável para diagnosticar uma sela turca vazia é a pneumoencefalografia e a tomografia computadorizada, especialmente em combinação com a introdução de meio de contraste por via intravenosa ou diretamente no líquido cefalorraquidiano. Entretanto, já em radiografias convencionais e tomogramas, é possível revelar sinais característicos da síndrome da sela turca vazia. São localização de mudanças abaixo do diafragma da sela turca, arranjo simétrico do fundo na projeção frontal, forma de sela “fechada”, aumento principalmente no tamanho vertical, sem sinais de desbaste e erosão da camada cortical, fundo duplo na imagem sagital, com a linha inferior espessa e clara e o de cima está desfocado.

Assim, a presença de uma “sela turca vazia” com seu aumento característico deve ser assumida em pacientes com sintomas clínicos mínimos e função endócrina inalterada. Nestes casos, não há necessidade de pneumoencephalography, o paciente deve simplesmente ser monitorado. Deve-se enfatizar que a sela turca vazia, acompanhada por um aumento em seu tamanho, é freqüentemente observada com um diagnóstico errôneo de adenoma hipofisário. No entanto, a presença de uma “sela turca vazia” não exclui um tumor hipofisário. Ao mesmo tempo, o diagnóstico diferencial visa determinar a superprodução de hormônios.

Dos métodos radiológicos para diagnóstico, o mais informativo é uma combinação de pneumoencefalografia e estudos politomográficos.

Tratamento síndrome da sela turca vazia

Tratamento especial para a sela turca vazia não é realizado. Embora a combinação com uma sela turca vazia não afete o plano de tratamento de um tumor, é importante que um neurocirurgião saiba sobre sua coexistência, já que nesses casos o risco de desenvolver meningite pós-operatória aumenta.

Prevenção

Prevenção de sela turca vazia inclui a prevenção de lesões, doenças inflamatórias, incluindo intra-uterina, bem como trombose e tumores do cérebro e pituitária.

Previsão

A síndrome da sela turca vazia tem um prognóstico diferente. Depende da natureza e curso de doenças concomitantes do cérebro e da glândula pituitária.