Síndrome de Stevens-Johnson

A síndrome de Stevens-Johnson é uma doença tóxico-alérgica que é uma variante maligna do eritema multiforme bolhoso exsudativo.

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Causas Síndrome de Stevens-Johnson

As possíveis causas da doença são frequentemente medicamentos (antibióticos, sulfonamidas, analgésicos, barbitúricos, etc.). A doença também pode ocorrer devido a outros alérgenos. Atualmente, a maioria dos dermatologistas acredita que a base do eritema exsudativo multiforme e das síndromes de Stevens-Johnson e Lyell são reações tóxico-alérgicas. Clínica e patogeneticamente, a diferença entre elas não é qualitativa, mas quantitativa. Nesse caso, a reação antígeno-anticorpo é direcionada aos queratinócitos, com a formação de imunocomplexos circulantes no soro sanguíneo, deposição de IgM e do componente C3 do complemento ao longo da membrana basal da epiderme e da parte superior da derme.

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Sintomas Síndrome de Stevens-Johnson

A doença é caracterizada por um início rápido com sintomas gerais pronunciados (febre alta, artralgia, mialgia). Depois, após algumas horas ou 2 a 3 dias, surgem lesões na pele e nas mucosas.

Na pele do tronco, extremidades superiores e inferiores, face e genitais, aparecem manchas eritematoedematosas arredondadas e disseminadas, de cor púrpura, com uma zona periférica e um centro cianótico afundado, com diâmetro de 1 a 3,51 cm. Tais elementos da erupção assemelham-se a erupções cutâneas de eritema exsudativo multiforme. Em seguida, no centro de muitas delas, formam-se bolhas flácidas de paredes finas com conteúdo seroso ou hemorrágico. As bolhas, fundindo-se, atingem tamanhos enormes. Abrindo-se, deixam erosões dolorosas, vermelho-vivo e suculentas, ao longo das bordas das quais se encontram fragmentos das membranas das bolhas ("colar epidérmico"). Sob a influência de um leve toque, a epiderme "desliza" (sintoma de Nikolsky positivo). A superfície da erosão, com o tempo, torna-se coberta por crostas marrom-amareladas ou hemorrágicas.

Na mucosa da cavidade oral e dos olhos, observa-se hiperemia, edema e bolhas flácidas, que, após a abertura, formam grandes erosões dolorosas. A borda vermelha dos lábios apresenta-se acentuadamente edemaciada, hiperêmica, com fissuras sangrantes e coberta por crostas. Frequentemente, ocorrem fenômenos de blefaroconjuntivite até panoftalmia, lesões na mucosa da uretra, bexiga e trato respiratório superior. Sintomas gerais graves (febre, mal-estar, dores de cabeça, etc.) persistem por 2 a 3 semanas.

Complicações e consequências

Nesse contexto, pneumonia, diarreia, insuficiência renal e outras complicações frequentemente se desenvolvem. Em 30% dos casos, observa-se um desfecho fatal.

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Diagnósticos Síndrome de Stevens-Johnson

No sangue, observam-se leucocitose, eosinopenia, aumento da VHS, aumento dos níveis de bilirrubina, ureia, aminotransferases, alterações na atividade fibrinolítica plasmática devido à ativação do sistema proteolítico e diminuição da quantidade total de proteínas devido às albuminas.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é feito com pênfigo, síndrome de Lyell, etc.

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Tratamento Síndrome de Stevens-Johnson

Corticosteroides são prescritos na dose de 1 mg/kg de peso do paciente (em relação à prednisolona) até que se obtenha um efeito clínico pronunciado, seguido de redução gradual da dose até a retirada completa em 3 a 4 semanas. Se a administração oral for impossível, os corticosteroides são prescritos por via parenteral. Medidas também são tomadas para inativar e remover antígenos e imunocomplexos circulantes do corpo, utilizando enterosorbentes, hemossorção e plasmaférese. Para combater a síndrome de intoxicação endógena, administram-se 2 a 3 litros de fluidos por dia por via parenteral (solução salina, hemodese, solução de Ringer, etc.), além de albumina e plasma. Cálcio, potássio, anti-histamínicos também são prescritos e, em caso de risco de infecção, antibióticos de amplo espectro. Externamente, são utilizados cremes de corticosteróides (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm com garomicina, etc.), soluções aquosas a 2% de azul de metileno, violeta de gentia.