Doenças linfoproliferativas da pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A avaliação diagnóstica de doenças linfoproliferativas benignas e malignas da pele é uma tarefa muito difícil para um patologista. Nas últimas décadas, houve um progresso significativo nessa área devido aos avanços na imunologia. A base morfológica para a classificação das doenças linfoproliferativas da pele é estabelecida na Classificação de Kiel (1974) e suas modificações subsequentes (1978, 1988). Os autores basearam a avaliação morfológica das formas nosológicas nas características citológicas do linfócito, de acordo com os estágios de seu desenvolvimento sequencial, desde uma célula-tronco até células de memória, e sua localização em um linfonodo normal. No entanto, das formas nosológicas encontradas diretamente na pele, a Classificação de Kiel contém apenas a micose fungoide e a síndrome de Sézary.

Para combinar em certa medida os critérios clínicos e patomorfológicos, a classificação dos linfomas malignos de pele deve incluir uma ampla gama de manifestações clínicas, levando em consideração as características morfológicas da proliferação celular, o que permite determinar o grau de maturidade dos elementos celulares.

Um aspecto importante é a determinação das características fenotípicas dos linfomas cutâneos por meio de marcadores imunológicos típicos de determinadas formas nosológicas. Para diferenciar processos benignos de malignos, também é necessário levar em consideração alterações no genoma dos receptores de linfócitos T ou B, a chamada genotipagem.

G. Burg et al. (1994) também incluiu na classificação de Kiel de linfomas não-Hodgkin um grande grupo de doenças linfoproliferativas raras que ocorrem na pele, em particular uma variante de micose fungoide na forma de pele dobrada granulomatosa, papulose linfomatoide, angioendoteliomatose sistêmica (linfoma angiotrópico), hiperplasia siringolinfoide com alopecia e uma série de outros processos, cuja pertença aos verdadeiros linfomas da pele não é compartilhada por todos.

Assim, ao formular classificações de linfomas primários de pele, há uma tendência a combinar as características morfológicas básicas inerentes às células dos linfonodos com as características imunológicas e genotípicas dos linfócitos de focos de proliferação na pele.

Este processo requer certos compromissos. Como observado por G. Burg et al. (2000), para alcançar o entendimento mútuo entre patologistas e hemato-oncologistas, é necessário utilizar uma terminologia única e adaptar a classificação dos linfomas ganglionares, complementando-a de acordo com as características específicas de cada órgão das formas nosológicas inerentes à pele. Uma abordagem semelhante foi utilizada na classificação REAL (Classificação Europeia Revisada de Linfomas Americanos, 1994), na Classificação da OMS (1997) e na EORTC (Organização Europeia para Pesquisa e Tratamento do Câncer, 1997).

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