Síndrome de Lyell: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Síndrome de Lyell (cinonimy necrólise epidérmica aguda, necrólise epidérmica tóxica, síndrome da pele queimada) - doença tóxico e alérgico pesado que ameaça a vida do paciente, é caracterizada por uma intensa descolamento e necrose da epiderme com formação de extensa formação de vesículas e erosões na pele e membranas mucosas, doença tóxico e alérgico , que é a principal causa do aumento da sensibilidade à droga (droga doença bolhosa).

Muitos acreditam que a síndrome de Stevens-Johnson e a síndrome de Lyell são formas severas de eritema exúbito multiforme e suas diferenças clínicas dependem da gravidade do processo patológico.

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O que causa a síndrome de Lyell?

As causas da síndrome de Lyell são os efeitos dos medicamentos. Entre eles, o primeiro lugar é ocupado por preparações de sulfanilamida, seguidas de antibióticos, anti-convulsivos, medicamentos anti-inflamatórios e antituberculosos. O período de desenvolvimento da síndrome de Lyell a partir do momento de tomar a medicação que a causou varia de algumas horas a 6-7 dias. Um lugar importante é ocupado por fatores hereditários. Assim, aproximadamente 10% da população humana tem uma predisposição genética à sensibilização alérgica do corpo. Foi encontrada uma associação da síndrome de Lyell com antígenos de NAS-A2, A29, B12 e Dr7.

No coração da doença estão as reações alérgicas tóxicas tanto no eritema exúbito multiforme quanto na síndrome de Stevens-Jopson.

Histopatologia da síndrome de Lyell

É observada a necrose das camadas superficiais da epiderme. As células da camada malpighiana são edematosas, as conexões intercelulares e epidermodermais estão quebradas (esfoliação da epiderme da derme). Como resultado, as bolhas são formadas na pele e nas membranas mucosas, que estão localizadas dentro e subepiteliais.

Patologia da síndrome de Lyell

Na região da bexiga, localizada subepidérmicamente, ocorrem alterações necrobióticas na epiderme do tipo de necrólise, resultando em uma perda completa da estrutura de suas camadas. Como resultado do distúrbio dos contatos intercelulares e da distrofia hidrofítica de células individuais da epiderme, aparecem células balonares com núcleos picantes. Entre as células destrutivamente alteradas, existem muitos granulócitos neutrofílicos. Na cavidade da bexiga - células de balão, linfócitos, granulônites de neutrófilos. Na derme - edema e pequenas infiltrações de linfócitos. Na área de defeitos da pele, as camadas superiores da derme são necróticas, os vasos trombosados e os infiltrados linfocíticos focais são revelados. As fibras de colágeno do terço superior da derme são afrouxadas, e nas partes mais profundas estão fragmentadas.

Na pele clinicamente inalterada com a síndrome de Lyell, observa-se a separação de pequenas áreas do estrato córneo e, em alguns lugares, a epiderme total. As células da camada basal são na sua maioria picnóticas, algumas delas são vacuoladas, os intervalos entre elas são ampliados, às vezes preenchidos com massas homogêneas. Em algumas papilas da derme, o inchaço fibrinoide é expresso. O endotélio dos vasos está inchado, em torno de alguns deles pequenos infiltrados linfocíticos são observados.

Sintomas da síndrome de Lyell

De acordo com estudos, apenas 1/3 dos pacientes com esta doença não receberam drogas, ea maioria deles tem mais de um nome. Na maioria das vezes é uma sulfonamida, especialmente sulfametoksazon e trimetoprim, anticonvulsivantes, derivados principalmente fenilbutazona. Eles atribuem importância ao desenvolvimento do processo e à infecção estafilocócica. A.A. Kalamkaryan e V.A. (1980) síndrome Samsonov de Lyell considerada como sinônimo eritema multiforme exsudativa bolhoso e síndrome de Stevenson-Johnson. Provavelmente, esta identificação pode ser apenas no que diz respeito à forma mnogoformnon eritema exsudativo secundária causada por drogas. OK Steigleder (1975) descreve três opções síndrome de Lyell: necrólise epidérmica causada por uma infecção por estafilococos, que é idêntico a dermatite esfoliativa, recém-nascidos e adultos Ritter - síndrome Rittersgeyna, necrólise epidérmica tóxica; necrólise epidérmica causada por drogas; a variante idiopática mais difícil de uma etiologia pouco clara. Clinicamente, a doença é caracterizada por uma condição geral dos pacientes graves, febre, erupções múltiplas eritemato-edematosas e bolhosas que se assemelham àquelas em pênfigo, com crescimento excêntrico, rapidamente aberto para formar extensas erosões doenças, lesões da pele semelhantes a queimaduras. O sintoma de Nikolsky é positivo. Afecta mucosas, conjuntiva, órgãos genitais. Observa-se mais frequentemente nas mulheres, muitas vezes ocorre em crianças.

A doença que a síndrome de Lyell desenvolve após várias horas ou dias após a primeira ingestão da droga. Mas não em todos os casos, você pode ver a relação da doença com a ingestão prévia de medicamentos. No quadro clínico da síndrome de Lyell, como na síndrome de Stevens-Jopson, a pele e as mucosas são lesionadas no vestíbulo de uma condição geral severa. A lesão mais característica das mucosas da boca, nariz na forma de hiperemia, edema seguido do desenvolvimento de bolhas grandes, que, abrindo rapidamente, formam uma erosão extensa extremamente dolorosa e ulceração com os restos das tampas de bolhas. Em alguns casos, o processo inflamatório se estende até a mucosa da faringe, trato gastrointestinal, laringe, traquéia e brônquios, causa graves ataques de dispnéia. Há hiperemia cianótica estagnada e inchaço da pele, conjuntiva das pálpebras com formação de bolhas e erosões, cobertas com crostas sangrentas. Os lábios estão inchados, cobertos com crostas hemorrágicas. Por causa da dor severa, mesmo o alimento líquido é difícil de tomar. Na pele do tronco, nas superfícies extensoras das extremidades superiores e inferiores, bem como no rosto e na área genital, aparece uma erupção cutânea que consiste em manchas inchadas eritematosas ou elementos vermelhos vermelhos que se fundem em grandes placas. Os elementos são típicos para o eritema exsudativo multiforme e a síndrome de Stevens-Johnson. Bolhas flácidas planas rapidamente formadas com contornos escamudos, do tamanho da palma de um adulto e mais, cheias de fluido seroso e sangrento. São abertas bolhas sob a influência de feridas leves e são formadas superfícies erosivas úmidas, úmidas e dolorosas, com restos de epiderme na periferia. O sintoma de Nikolsky é fortemente positivo: ao menor toque, a epiderme é facilmente separada em um extenso trecho ("o sintoma da folha"). As extensas lesões erodidas nas costas, abdômen, nádegas, coxas se assemelham à pele com uma queimadura de segundo grau. Nas palmeiras, é separado por grandes placas como uma luva. O estado geral dos pacientes é extremamente grave: sintomas de alta temperatura, prostração e desidratação são freqüentemente acompanhados de alterações distróficas nos órgãos internos. Em muitos casos, a leucocitose moderada com uma mudança para a esquerda é detectada. Em 40% dos casos, os pacientes morrem rapidamente.

Diagnóstico da síndrome de Lyell

Conforme indicado, o desenvolvimento da doença é mais freqüentemente associado ao uso de medicamentos, possivelmente possuindo epidermotropismo. Foi encontrada uma associação da doença com determinados antígenos de compatibilidade de tecidos, como HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. O mecanismo imune na epidermólise tóxica aguda não está claro. Existem dados sobre o possível papel dos complexos imunes na sua patogênese.

O diagnóstico diferencial deve ser realizado com pênfigo, dermatite esfoliosa de recém-nascidos.

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Tratamento da síndrome de Lyell

É necessário usar doses diárias precoce de corticosteróides (1-2 mg / kg do peso do paciente), antibióticos, vitaminas. Medidas de desintoxicação - introdução de plasma, substitutos do sangue, líquidos, eletrólitos; cueca estéril. Muitas vezes, os pacientes que sofrem de síndrome de Lyell precisam de ressuscitação.

Qual o prognóstico da síndrome de Lyell?

A síndrome de Lyell tem um prognóstico desfavorável. Os resultados fatais são observados em cerca de 25% dos pacientes.