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A síndrome de Neterton: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 18.10.2021
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EV Netterton (1958) descreveu a combinação de ictiose - eritroderma congênito ichthyosiforme (ictiose lamelar) com lesão de cabelo na forma de tricorexis nodular em combinação com atopia.
O que causa a síndrome de Netherton?
Anteriormente acreditava que a doença é contagiosa. Atualmente, é assumido um tipo de herança autossômica recessiva. Principalmente as mulheres estão doentes.
Gistopatologia
Caracterizado pela hiperqueratose proliferativo (por vezes paraqueratose), acantose com espongiose, normal ou camada granular espessada, dérmica papila hipertrofia, aumentou sebáceas e sudoríparas, edema e infiltrados inflamatórios crónicos moderados perivaskulyarpye na derme superior, que consiste em linfócitos e células plasmáticas.
Sintomas da síndrome de Netherton
No nascimento da criança, a pele do feto é completamente coberta com um filme seco e castanho amarelado que se assemelha a um colódio. Na literatura, a descrição do feto "coloidal" (syn "bebê brilhante") pertence a uma das manifestações graves da doença. Em alguns casos, o filme de colódio, existido por um tempo, se transforma em grandes flocos (desquamação lamelar de recém-nascidos) e até mesmo desaparece completamente no início da infância, a pele permanece normal ao longo da vida. Na maioria dos casos, as escalas formadas a partir do filme permanecem na pele para a vida (ictiose lamelar).
Com a idade, a eritroderma avança e a hiperqueratose se intensifica. A lesão apreende todas as dobras da pele, e as alterações da pele nelas são muitas vezes mais pronunciadas. A pele do rosto geralmente é vermelha, esticada, escamosa.
A parte cabeluda da cabeça é coberta com escamas abundantes, as orelhas são torcidas, com abundantes camadas córneas, inclusive nos canais auditivos. Há aumento da transpiração da pele das palmeiras, solas, rostos, crescimento rápido de cabelo e unhas (hiperdermotomia).
As placas de unha são deformadas, engrossam; hiperqueratose subunguetica marcada, queratose difusa das palmeiras e solas. Um sintoma característico da ictiose lamelar é também o ectropion, que é muitas vezes acompanhado por lagophthalmus, queratite, fotofobia. Às vezes, com ictiose lamelar, observa-se atraso mental.
As anormalidades estruturais dos cabelos na síndrome de Netherton podem ser de diferentes tipos: cabelo torcido; invaginante trihoreksis - cabelo quebra cruzadas com soldadura do segmento proximal para a distal; tricorexis knotty - deformação estrutural do cabelo com a formação de nós pelo tipo de espessamento em hastes de bambu. As alterações na espessura, síndrome Nethert cabelo observada em combinação com cabelo tronco clivagem ictiose lamelar por perturbar a cutícula 3-10 ramos (trihoptilez), o cabelo não atingir um comprimento de mais do que 5 cm. As perturbações mais comuns de cabelo na síndrome Nethert é trihoreksis (nodosos ou invaginado). Como resultado de alterações distróficas no cabelo, a alopecia focal ou subtotal pode se desenvolver.
O que está incomodando você?
Como reconhecer a síndrome de Netherton?
A síndrome de Neterton é diferenciada com eritroderma desquamativo Leiner-Moussa, eritroderma psoriático, dermatite esfolitiva de Ritter, epidermólise bolhosa.
O que precisa examinar?
Como examinar?
Tratamento da síndrome de Netherton
As medidas terapêuticas são realizadas tanto com ictiose.