Síndrome de Netherton: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A combinação de ictiose - eritrodermia congênita em forma de ictiose (ictiose lamelar) com dano capilar do tipo tricorrexe nodular em combinação com atopia foi descrita pela primeira vez por EV Netherton (1958).

O que causa a síndrome de Netherton?

Anteriormente, acreditava-se que a doença era contagiosa. Atualmente, presume-se que seja um tipo de herança autossômica recessiva. Afeta principalmente mulheres.

Histopatologia

As características incluem hiperceratose proliferativa (às vezes com paraceratose), acantose com espongiose, camada granular normal ou espessada, hipertrofia das papilas dérmicas, aumento das glândulas sebáceas e sudoríparas, edema e infiltrados perivasculares inflamatórios crônicos moderados na derme superior, consistindo de linfócitos e plasmócitos.

Sintomas da síndrome de Netherton

Ao nascimento, a pele do feto é completamente recoberta por uma película seca, marrom-amarelada, semelhante ao colódio. Na literatura, a descrição de um feto "coloidal" (sin. "criança brilhante") é uma das manifestações graves da doença. Em alguns casos, a película de colódio, existindo há algum tempo, transforma-se em grandes escamas (descamação lamelar do recém-nascido) e desaparece completamente na primeira infância, permanecendo a pele normal por toda a vida. Na maioria dos casos, as escamas formadas a partir da película permanecem na pele por toda a vida (ictiose lamelar).

Com a idade, a eritrodermia regride e a hiperceratose se intensifica. A lesão afeta todas as dobras cutâneas, e as alterações cutâneas nelas costumam ser mais pronunciadas. A pele do rosto costuma ficar vermelha, tensa e escamosa.

O couro cabeludo é coberto por escamas abundantes, as aurículas são retorcidas, com abundantes depósitos córneos, inclusive nos canais auditivos. Observa-se aumento da sudorese na pele das palmas das mãos, plantas dos pés e face, e rápido crescimento de pelos e unhas (hiperdermotogofia).

As lâminas ungueais estão deformadas e espessadas; observa-se hiperceratose subungueal e ceratose difusa nas palmas das mãos e plantas dos pés. Um sintoma característico da ictiose lamelar também é o ectrópio, frequentemente acompanhado de lagoftalmo, ceratite e fotofobia. Às vezes, observa-se retardo mental na ictiose lamelar.

As anormalidades estruturais do cabelo na síndrome de Netherton podem ser de diferentes tipos: cabelos torcidos; tricorrexe invaginante - rupturas transversais do cabelo com o segmento proximal sendo empurrado para dentro do distal; tricorrexe nodular - deformação estrutural do cabelo com a formação de nós como espessamentos em varas de bambu. Alterações na espessura do cabelo são observadas na síndrome de Netherton como uma combinação de ictiose lamelar com divisão da haste capilar devido a danos na cutícula em 3 a 10 ramos (tricoptilose), enquanto o cabelo não atinge um comprimento superior a 5 cm. A patologia capilar mais comum na síndrome de Netherton é a tricorrexe (nodular ou invaginante). Como resultado de alterações distróficas no cabelo, pode ocorrer alopecia focal ou subtotal.

Como reconhecer a síndrome de Netherton?

A síndrome de Netherton é diferenciada da eritrodermia descamativa de Leiner-Moussou, da eritrodermia psoriática, da dermatite esfoliativa de Ritter e da epidermólise bolhosa.

Tratamento da síndrome de Netherton

As medidas de tratamento são realizadas como para a ictiose.