Síndrome de fraqueza do nódulo sinusal em crianças

A síndrome do nódulo sinusal (SSS) é um dos distúrbios do ritmo cardíaco mais polimórficos em crianças, associado ao risco de desenvolver síncope.

A base da síndrome são alterações no estado funcional da principal fonte de ritmo cardíaco, que, por vários motivos, não consegue, a partir de certo ponto, desempenhar plenamente o papel de marcapasso principal e exercer controle sobre o mesmo.

Código CID-10

Na CID 10, a síndrome do nódulo sinusal corresponde ao código 149.5 na categoria “Distúrbios do ritmo cardíaco”.

Epidemiologia da síndrome do nódulo sinusal

A prevalência da síndrome do nó sinusal na infância é bastante alta e, segundo vários autores, varia de 1,5 a 5 por 1.000, chegando a 1% entre pacientes com patologia cardíaca. Em clínicas cirúrgicas, cerca de 10% de todos os distúrbios do ritmo cardíaco estão associados à síndrome do nó sinusal. A síndrome do nó sinusal é responsável por até 30% de todos os distúrbios do ritmo cardíaco em crianças. Até 50% dos pacientes que necessitam de marcapasso apresentam algum tipo de disfunção do nó sinusal. Ao examinar crianças consideradas saudáveis, sinais de disfunção do nó sinusal são detectados em 2% com um ECG padrão e em 2,7% com monitoramento Holter. Bradicardia sinusal (a manifestação mais comum de disfunção do nó sinusal) é encontrada em 3,5% dos escolares saudáveis. De acordo com a triagem populacional de ECG de crianças na Rússia, incluindo dados de ECG de 5.441 crianças, a prevalência de migração de ritmo é de 1,9%, ritmos supraventriculares de escape e substituição - 0,7% e bloqueio sinoatrial - 0,3%. Durante o monitoramento por Holter de crianças de 1 ano de idade, 19% apresentaram ritmos idioventriculares de escape e substituição, 7% apresentaram episódios de parada do nó sinusal e 11% apresentaram bloqueios sinoatriais. Assim, certos fenômenos que fazem parte do complexo sintomático da síndrome do nó sinusal são comuns na população, e uma parcela bastante significativa da população apresenta características eletrofisiológicas desde a infância que provavelmente predispõem à formação subsequente de disfunções do nó sinusal quando expostas a diversos fatores desfavoráveis.

Causas da Síndrome do Seio Doente

Embora a síndrome do nó sinusal em adultos seja predominantemente de origem isquêmica e se manifeste como fibrilação atrial, na maioria dos casos em crianças ela se desenvolve na ausência de patologia orgânica do sistema cardiovascular. Distúrbios do marcapasso na infância são frequentemente causados por desequilíbrio vegetativo com predominância de influências parassimpáticas e involução do nó sinusal relacionada à idade, como consequência de lesões inflamatórias do miocárdio, patologias metabólicas e danos autoimunes por anticorpos específicos ao sistema de condução cardíaco. De acordo com os fatores etiológicos, distinguem-se os seguintes tipos de síndrome do nó sinusal.

Causas da Síndrome do Seio Doente

Classificação da síndrome do nódulo sinusal

Na maioria das vezes, as classificações da síndrome do nódulo sinusal sugeriam o uso da presença ou ausência de manifestações clínicas, padrões eletrocardiográficos em um eletrocardiograma padrão ou durante o monitoramento por Holter e aumento da frequência cardíaca durante testes de esforço. Desde o início da década de 1990, a cardiologia pediátrica vem dividindo essa patologia em variantes clínicas e eletrocardiográficas da síndrome do nódulo sinusal em crianças, dependendo da natureza, sequência de aumento e gravidade das alterações no sistema de condução cardíaco, levando em consideração uma combinação estável de manifestações eletrocardiográficas, alterações do ritmo circadiano de acordo com o monitoramento por Holter, resposta da frequência cardíaca ao exercício e lesões concomitantes do sistema de condução cardíaco.

Classificação da síndrome do nódulo sinusal

Sintomas e diagnóstico da síndrome do nódulo sinusal

Em metade dos pacientes, a doença é assintomática, e as manifestações características da síndrome do nó sinusal são detectadas por acaso. O motivo da consulta médica nos demais pacientes são queixas de síncope, tontura, crises de fraqueza, sensação de interrupção e dor no coração, além de dores de cabeça. Nos casos em que foi possível obter ECGs previamente registrados, constatou-se que, 4 a 5 anos antes da consulta, as crianças já apresentavam pelo menos bradicardia sinusal ou migração do marcapasso. Assim, na ausência de tratamento, ou seja, com o curso natural da doença, a disfunção do nó sinusal progride gradualmente de bradicardia sinusal e migração do marcapasso para o aparecimento de bloqueio sinoatrial em 40% dos casos, bem como ritmos de substituição em um contexto de falência completa do nó sinusal.

Sintomas e diagnóstico da síndrome do nódulo sinusal

Tratamento da síndrome do nódulo sinusal

A terapia de emergência para o desenvolvimento de tontura, síncope e assistolia grave no contexto de distúrbios do ritmo bradicárdico inclui a administração de medicamentos vagolíticos (atropina) ou medicamentos com atividade beta-adrenérgica pronunciada (isoprenalina).

As táticas para tirar uma criança do estado de síncope são massagem cardíaca indireta e respiração artificial. A administração de um dos seguintes medicamentos é indicada:

• epinefrina na dose de 0,05 mg/ano por via intramuscular ou intravenosa uma vez;
• isoprenalina IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM ou IV uma vez;
• solução de atropina 0,1% por via intravenosa na dose de 0,01-0,02 mg/kg, não mais que 2,0 mg;
• solução de fenilefrina 1% por via intramuscular 0,1 ml/ano de vida (não mais que 1,0 ml).

Tratamento da síndrome do nódulo sinusal

Previsão

Sinais prognósticos desfavoráveis em crianças com síndrome do nó sinusal são considerados crises de perda de consciência, diminuição progressiva dos valores médios de frequência cardíaca diurna, máxima e mínima diurna e noturna, de acordo com dados de monitoramento Holter, aumento do número e da duração das pausas rítmicas, ocorrência de distúrbios adicionais de ritmo e condução, aumento inadequado da frequência cardíaca em ritmo sinusal durante um teste com atividade física dosada, agravamento ou provocação de distúrbios adicionais de ritmo durante os testes. Casos familiares da doença são prognósticos desfavoráveis. Morte súbita cardíaca em famílias de parentes diretos em idade jovem (até 40 anos) é considerada um fator prognóstico desfavorável.