Silicose

A silicose é causada pela inalação de pó de sílica não cristalizada e é caracterizada por fibrose pulmonar nodular. A silicose crônica inicialmente não causa sintomas ou causa apenas dispneia leve, mas, ao longo dos anos, pode evoluir para grandes volumes pulmonares e levar à dispneia, hipoxemia, hipertensão pulmonar e insuficiência respiratória.

O diagnóstico é baseado no histórico e na radiografia de tórax. Não há tratamento eficaz para silicose além de cuidados de suporte e, em casos graves, transplante de pulmão.

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O que causa a silicose?

A silicose, a doença pulmonar ocupacional mais antiga conhecida, é causada pela inalação de pequenas partículas de silicone na forma de quartzo "livre" transparente (quartzo comum) ou, menos comumente, pela inalação de silicatos – minerais que contêm dióxido de silício misturado a outros elementos (por exemplo, talco). Os que correm maior risco são aqueles que trabalham com rocha ou areia (mineiros, pedreiros, cortadores de pedra) ou que utilizam ferramentas que contêm quartzo ou rodas de moagem de areia (mineiros de areia; sopradores de vidro; fundidores, joalheiros e ceramistas; oleiros). Os mineiros correm o risco de desenvolver uma doença mista: silicose e pneumoconiose dos mineiros de carvão.

A silicose crônica é a forma mais comum e geralmente se desenvolve somente após décadas de exposição. A silicose acelerada (rara) e a silicose aguda podem ocorrer após exposições mais intensas ao longo de vários anos ou meses. O quartzo também é uma causa de câncer de pulmão.

Os fatores que influenciam a probabilidade de desenvolver silicose incluem a duração e a intensidade da exposição, a forma do silicone (a exposição à forma transparente apresenta um risco maior do que à forma aglomerada), as características da superfície (a exposição a formas não revestidas apresenta um risco maior do que às revestidas) e a taxa de inalação após a poeira ser triturada e se tornar inalável (a exposição imediatamente após a trituração apresenta um risco maior do que a exposição tardia). O valor limite atual para sílica livre em atmosferas industriais é de 100 µg/m³, um valor calculado a partir de uma exposição média de oito horas e da porcentagem de sílica na poeira.

Fisiopatologia da silicose

Os macrófagos alveolares ingerem partículas de sílica livre inaladas e penetram no tecido linfático e intersticial. Os macrófagos induzem a liberação de citocinas (fator de necrose tumoral TNF-alfa, IL-1), fatores de crescimento (fator de crescimento tumoral FGF-beta) e oxidantes, estimulando a inflamação parenquimatosa, a síntese de colágeno e, por fim, a fibrose.

Quando os macrófagos morrem, eles liberam sílica no tecido intersticial ao redor dos pequenos bronquíolos, causando o nódulo silicótico patognomônico. Esses nódulos contêm inicialmente macrófagos, linfócitos, mastócitos, fibroblastos com aglomerados desorganizados de colágeno e partículas biconvexas dispersas, que são melhor visualizadas com microscopia de luz polarizada. À medida que amadurecem, os centros do nódulo tornam-se glóbulos densos de tecido fibroso com a clássica aparência de casca de cebola, circundados por uma camada externa de células inflamatórias.

Em exposições de baixa intensidade ou curta duração, esses nódulos permanecem discretos e não causam alterações na função pulmonar (silicose crônica simples). Porém, em exposições de maior intensidade ou de longa duração (silicose crônica complicada), esses nódulos coalescem e causam fibrose progressiva e redução dos volumes pulmonares (VLC, VC) nos testes de função pulmonar, ou coalescem, às vezes formando grandes massas agrupadas (também chamada de fibrose maciça progressiva).

Na silicose aguda, causada pela exposição intensa à poeira de sílica por um curto período, os espaços alveolares são preenchidos por substratos proteicos PAS-positivos, semelhantes aos encontrados na proteinose alveolar pulmonar (silicoproteinose). Células mononucleares infiltram os septos alveolares. Uma história ocupacional de exposição de curto prazo é necessária para diferenciar a silicoproteinose das alterações idiopáticas.

Sintomas da silicose

Pacientes crônicos com silicose são frequentemente assintomáticos, mas muitos eventualmente desenvolvem dispneia aos esforços, que progride para dispneia em repouso. Tosse produtiva, quando presente, pode ser causada por silicose, bronquite ocupacional crônica concomitante ou tabagismo. Os sons respiratórios tornam-se mais fracos à medida que a doença progride, podendo ocorrer consolidação pulmonar, hipertensão pulmonar e insuficiência respiratória com ou sem insuficiência ventricular direita em casos avançados.

Pacientes com silicose de progressão rápida apresentam os mesmos sintomas que aqueles com silicose crônica, mas por um período mais curto. Alterações patológicas e características radiográficas semelhantes frequentemente se desenvolvem ao longo de meses ou anos.

Pacientes com silicose aguda apresentam dispneia rapidamente progressiva, perda de peso, fadiga e sibilância bilateral difusa. A insuficiência respiratória geralmente se desenvolve em até 2 anos.

A silicose conglomerada (complicada) é uma forma grave de doença crônica ou progressiva, caracterizada por massas fibróticas disseminadas, tipicamente localizadas nas regiões superiores dos pulmões. Causa sintomas respiratórios crônicos graves de silicose.

Todos os pacientes com silicose apresentam risco aumentado de tuberculose pulmonar ou doença micobacteriana não granulomatosa, possivelmente devido à diminuição da função dos macrófagos e ao aumento do risco de ativação de infecção latente. Outras complicações incluem pneumotórax espontâneo, broncolitíase e obstrução traqueobrônquica. O enfisema é frequentemente encontrado em áreas imediatamente adjacentes a nódulos agrupados e em áreas de fibrose maciça progressiva. A exposição ao quartzo e a silicose são fatores de risco para câncer de pulmão.

Diagnóstico de silicose

O diagnóstico da silicose baseia-se em dados radiográficos em combinação com a anamnese. A biópsia desempenha um papel confirmatório quando os dados radiográficos não são claros. Exames adicionais são realizados para diferenciar a silicose de outras doenças.

A silicose crônica é reconhecida por infiltrados ou nódulos múltiplos, redondos, de 1 a 3 mm, na radiografia de tórax ou na TC, geralmente nos campos pulmonares superiores. A TC é mais sensível do que a radiografia simples, particularmente quando se utiliza TC helicoidal ou de alta resolução. A gravidade é graduada usando uma escala padronizada desenvolvida pela Organização Internacional do Trabalho, na qual examinadores treinados avaliam as radiografias de tórax quanto ao tamanho e formato do infiltrado, concentração (número) do infiltrado e alterações pleurais. Nenhuma escala equivalente foi desenvolvida para a TC. Linfonodos hilares e mediastinais calcificados são comuns e, às vezes, apresentam aparência de casca de ovo. O espessamento pleural é incomum, a menos que doença parenquimatosa grave não seja adjacente à pleura. Raramente, depósitos pleurais calcificados ocorrem em pacientes com doença parenquimatosa de pequeno volume. Bolhas geralmente se formam ao redor de conglomerados. Desvio traqueal pode ocorrer se os conglomerados se tornarem grandes e causarem perda de volume. Cavidades verdadeiras podem indicar um processo tuberculoso. Numerosas doenças podem mimetizar silicose crônica na radiografia, incluindo siderose do soldador, hemossiderose, sarcoidose, beriliose crônica, pneumonite de hipersensibilidade, pneumoconiose dos mineiros de carvão, tuberculose miliar, lesões pulmonares fúngicas e neoplasias metastáticas. A calcificação em casca de ovo dos linfonodos hilares e mediastinais pode ajudar a diferenciar a silicose de outras doenças pulmonares, mas não é patognomônica e geralmente não está presente.

A silicose rapidamente progressiva parece silicose crônica no raio X, mas se desenvolve mais rapidamente.

A silicose aguda é reconhecida pela rápida progressão dos sintomas e infiltrados alveolares difusos nas regiões basais dos pulmões em radiografias de tórax, devido ao preenchimento dos alvéolos com líquido. Na TC, aparecem áreas de densidade em vidro fosco, consistindo de infiltração reticular e áreas de consolidação focal e heterogeneidade. As múltiplas opacidades arredondadas observadas na silicose crônica e progressiva não são características da silicose aguda.

O conglomerado de silicose é reconhecido pelo escurecimento confluente com mais de 10 mm de diâmetro no contexto da silicose crônica.

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Estudos adicionais para silicose

A TC de tórax pode ser usada para diferenciar entre asbestose e silicose, embora isso geralmente seja feito com base no histórico de exposição e na radiografia de tórax. A TC é mais útil para detectar a transição de silicose simples para silicose conglomerada.

O teste tuberculínico, o exame de escarro e a citologia, a tomografia computadorizada, a tomografia por emissão de pósitrons (PET) e a broncoscopia podem ajudar a diferenciar a silicose da tuberculose disseminada ou de malignidade.

Testes de função pulmonar (TFP) e trocas gasosas (capacidade de difusão de monóxido de carbono (DL), gasometria arterial) não são diagnósticos, mas ajudam a monitorar a progressão da doença. A silicose crônica precoce pode apresentar volumes pulmonares reduzidos, que estão no limite inferior do normal, com volume e capacidade residuais funcionais normais. TFP em conglomerados silicóticos revela volumes pulmonares reduzidos, DL e obstrução das vias aéreas. A gasometria arterial mostra hipoxemia, geralmente sem retenção de CO₂ _. Estudos de trocas gasosas de esforço utilizando oximetria de pulso ou, preferencialmente, cateter arterial estão entre os critérios mais sensíveis para deterioração da função pulmonar.

Anticorpos antinucleares e aumento do fator reumatoide são ocasionalmente detectados em alguns pacientes e são sugestivos, mas não diagnósticos, de uma doença subjacente do tecido conjuntivo. Há um risco adicional de progressão para esclerose sistêmica (esclerodermia) em pacientes com silicose, e alguns pacientes com silicose desenvolvem artrite reumatoide com nódulos reumatoides pulmonares de 3 a 5 mm detectados por radiografia de tórax ou TC.

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Tratamento da silicose

A lavagem pulmonar total pode ser eficaz em alguns casos de silicose aguda. A lavagem pulmonar total pode reduzir a carga mineral total nos pulmões de pacientes com silicose crônica. Em alguns casos, foi relatada melhora a curto prazo dos sintomas de silicose após a lavagem, mas estudos controlados não foram realizados. Alguns pesquisadores apoiam o uso de glicocorticoides orais na silicose aguda e rapidamente progressiva. O transplante pulmonar é o último recurso terapêutico.

Pacientes com obstrução podem ser tratados empiricamente com broncodilatadores e glicocorticoides inalatórios. Os pacientes devem ser monitorados e tratados para hipoxemia a fim de prevenir a hipertensão pulmonar. A reabilitação pulmonar pode ajudar os pacientes a tolerar as atividades físicas diárias. Trabalhadores que desenvolverem silicose devem ser isolados de futuras exposições. Outras medidas preventivas incluem a cessação do tabagismo e a vacinação contra pneumococos e influenza.

Como prevenir a silicose?

As medidas preventivas mais eficazes são aquelas tomadas em nível ocupacional, e não clínico; elas incluem controle de poeira, procedimentos de isolamento, ventilação e o uso de abrasivos sem sílica. Máscaras respiratórias, embora úteis, não fornecem proteção adequada. Recomenda-se o monitoramento de trabalhadores expostos com questionários, espirometria e radiografia de tórax. A frequência do monitoramento depende, em certa medida, da intensidade esperada da exposição. Os médicos devem estar atentos ao alto risco de tuberculose e infecções por micobactérias não tuberculosas em pacientes expostos ao quartzo, especialmente mineradores. Pessoas expostas ao quartzo, mas sem silicose, têm um risco três vezes maior de desenvolver tuberculose em comparação com a população em geral. Mineiros com silicose têm um risco mais de 20 vezes maior de tuberculose e infecções por micobactérias não tuberculosas em comparação com a população em geral e são mais propensos a apresentar manifestações pulmonares e extrapulmonares. Pacientes expostos ao quartzo e com teste tuberculínico positivo e culturas de escarro negativas para tuberculose devem receber quimioprofilaxia padrão com isoniazida. As recomendações de tratamento são as mesmas para outros pacientes com tuberculose. A silicose recorre com mais frequência em pacientes com silicotuberculose, às vezes exigindo tratamentos mais longos do que o normalmente recomendado.