Retinopatia falciforme

As hemoglobinopatias falciformes são causadas pelo aparecimento de um ou um complexo de hemoglobinas anormais, pelo que os eritrócitos adquirem forma anormal em condições de hipoxia e acidose. Os eritrócitos deformados são mais rígidos do que células saudáveis e podem manter-se unidos e causar obstrução de vasos de pequeno calibre com isquemia tecidual subseqüente e acidose e hipóxia locais marcadas, e até maior número de células falciformes. A anemia falciforme com mutações de hemoglobinas S e C é hereditária como alelos da hemoglobina A normal e causa complicações significativas por parte dos órgãos da visão.

A hemoglobina anormal pode ser combinada com hemoglobina A normal em diferentes variantes.

1. AS (tipo falciforme) ocorre em 8% das pessoas com cor da pele escura. Esta forma mais suave geralmente é acompanhada de hipoxia aguda.
2. A SS (anemia falciforme) ocorre em 0,4% das pessoas com cor da pele escura. Provoca complicações sistêmicas agudas com síndrome da dor, crises, infarto e anemia hemolítica aguda. Manifestações dos olhos são menores e assintomáticas.
3. SC (célula falciforme C com anemia) ocorre em 0,2% de pessoas com cor de pele escura.
4. SThal (talassemia falciforme). Tanto SC como SThal são acompanhados por uma anemia inexplicável com manifestações oculares agudas.

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Retinopatia falciforme proliferativa

A maioria das formas agudas de retinopatia são mais frequentemente associadas a formas de SC e SThal e menos frequentemente com forma de SS.

Características clínicas da retinopatia falciforme

Etapas da retinopatia falciforme

• Fase 1. Oclusão periférica de arteríolas.
• Fase 2. Anastomoses arteriovenosas periféricas, formadas a partir de capilares dilatados preexistentes. A periferia da retina além da área de oclusão vascular é avascular e não perfundível.
• Fase 3. Crescimento de novos navios a partir de anastomoses. Inicialmente, os vasos recém formados não se elevam acima da superfície da retina, têm uma configuração difusa, alimentam-se de uma arteriola e drenam por uma única veia. De 40 a 50% desses sites sofrem involução espontânea como resultado de autoinfarções com o aparecimento de alterações fibrovasculares acinzentadas. Em outros casos, a proliferação de feixes neovasculares continua, eles contatam o corpo vítreo cortical e podem sangrar como resultado da formação de caminhos vitreorretais.
• Estágio 4. Hemorragia no corpo vítreo após uma lesão ocular relativamente leve.
• Fase 5. Proliferação fibrovascular significativa e desprendimento de retina de tração. O desprendimento de retina regmatogênica é possível no caso de uma ruptura perto do local do tecido fibrovascular.

A angiografia Foveal revela extensas áreas de falta de perfusão capilar na periferia da retina (ver Figura 14.926) e posterior transpiração de vasos recém-formados.

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Tratamento da retinopatia falciforme

A fotocoagulação periférica da retina é realizada na região de ausência de perfusão capilar, o que provoca a regressão do tecido neovascular em pacientes com hemorragia vítrea recorrente. No entanto, em contraste com a retinopatia diabética, novos vasos com anemia falciforme tendem a autoinfartos e involução espontânea sem qualquer tratamento.

Uma vitrectomia da pars plana com desprendimento de tração da retina e / ou hemorragia repetida no vítreo é ineficaz.

Rettinopatia falciforme não-proliferativa

Distúrbios assintomáticos

• A tortuosidade das veias, causada pela presença de shunts arteriovenosos periféricos, é um dos primeiros sintomas oculares.
• O sintoma do "fio de prata" das arteriolas na periferia é representado anteriormente por arteríolas ocluídas.
• Manchas cor-de-rosa de forma irregular, hemorragias intra-retinianas preretinais ou superficiais no equador, perto das arteríolas, dissolvem-se sem deixar rasto.
• O "brilho preto" é representado por zonas de hiperplasia periférica do epitélio pigmentar da retina.
• O sintoma da depressão macular é representado pela supressão de um reflexo macular central brilhante e é devido a atrofia e desbaste da retina sensorial.
• A ruptura periférica "holey" da retina e manchas brancas sem "pressão" são observadas com menos frequência.

Distúrbios sintomáticos

1. A oclusão de arteríolas paromaculatórias ocorre em cerca de 30% dos casos.
2. A oclusão aguda da artéria central da retina é rara.
3. A oclusão das veias da retina devido ao aumento da viscosidade não é típica.
4. A oclusão dos vasos coroidais é rara, principalmente em crianças.
5. As bandas de retina angióides aparecem em casos isolados.

Mudanças fora da retina

As mudanças na conjuntiva caracterizam-se por mudanças isoladas de vermelho-saca-rolhas em vasos de pequeno calibre, que são mais frequentemente localizados nas regiões mais baixas.

As alterações na íris são áreas de atrofia limitada por isquemia, mais frequentemente na margem pupilar, com disseminação para a banda ciliar. Raramente é observado.