Retinopatia das células falciformes

As hemoglobinopatias falciformes são causadas pela presença de uma ou mais hemoglobinas anormais, fazendo com que os glóbulos vermelhos adquiram formas anormais em condições de hipóxia e acidose. Os glóbulos vermelhos deformados são mais rígidos do que as células saudáveis e podem se aglomerar e causar obstrução de vasos de pequeno calibre, com subsequente isquemia tecidual e acidose e hipóxia locais graves, e até mesmo maior falcização das células. As anemias falciformes com mutações nas hemoglobinas S e C são herdadas como alelos da hemoglobina A normal e causam complicações visuais significativas.

A hemoglobina anormal pode ser combinada com a hemoglobina A normal em diferentes variações.

1. A anemia falciforme (SA) ocorre em 8% das pessoas de pele escura. Esta é a forma mais branda e geralmente é acompanhada de hipóxia aguda.
2. A SS (anemia falciforme) ocorre em 0,4% das pessoas de pele escura. Causa complicações sistêmicas agudas com síndrome dolorosa, crises, infarto e anemia hemolítica aguda. As manifestações oculares são leves e assintomáticas.
3. A anemia falciforme (SC) ocorre em 0,2% das pessoas de pele escura.
4. Talassemia falciforme (SThal): Tanto a SC quanto a SThal estão associadas à anemia leve com manifestações oculares agudas.

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Retinopatia falciforme proliferativa

A maioria das formas agudas de retinopatia está mais frequentemente associada às formas SC e SThal e menos frequentemente à forma SS.

Características clínicas da retinopatia falciforme

Estágios da Retinopatia Falciforme

• Estágio 1. Oclusão arteriolar periférica.
• Estágio 2: Anastomoses arteriovenosas periféricas originadas de capilares dilatados preexistentes. A periferia da retina além da área de oclusão vascular é avascular e não perfundida.
• Estágio 3. Proliferação de novos vasos a partir de anastomoses. Inicialmente, os vasos neoformados não se elevam acima da superfície retiniana, apresentam configuração borrada, são nutridos por uma única arteríola e drenados por uma única veia. De 40 a 50% dessas áreas sofrem involução espontânea como resultado de autoinfartos, com o aparecimento de alterações fibrovasculares acinzentadas. Em outros casos, a proliferação de feixes neovasculares continua, eles entram em contato com o corpo vítreo cortical e podem sangrar como resultado da formação de trações vítreo-retinianas.
• Estágio 4: Hemorragia vítrea após trauma ocular relativamente pequeno.
• Estágio 5. Proliferação fibrovascular significativa e descolamento tracional da retina. O descolamento regmatogênico da retina é possível se uma ruptura se formar perto de uma área de tecido fibrovascular.

A angiografia foveal revela extensas áreas de capilares não perfundidos na periferia da retina (ver Fig. 14.926) e vazamento tardio de vasos recém-formados.

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Tratamento da retinopatia falciforme

A fotocoagulação periférica da retina é realizada na área de perfusão não capilar, o que causa regressão do tecido neovascular em pacientes com hemorragias vítreas recorrentes. No entanto, diferentemente da retinopatia diabética, novos vasos na anemia falciforme tendem a sofrer autoinfarto e involuir espontaneamente sem qualquer tratamento.

A vitrectomia pars plana traz pouco benefício no tratamento de descolamento tracional da retina e/ou hemorragias vítreas recorrentes.

Retinopatia falciforme não proliferativa

Transtornos assintomáticos

• A tortuosidade das veias devido à presença de derivações arteriovenosas periféricas é um dos primeiros sintomas oculares.
• O sintoma de "fio de prata" das arteríolas na periferia é representado por arteríolas previamente ocluídas.
• Manchas rosadas de formato irregular, hemorragias pré-retinianas ou intra-retinianas superficiais no equador, perto das arteríolas, desaparecem sem deixar vestígios.
• "Radiância negra" é representada por zonas de hiperplasia periférica do epitélio pigmentar da retina.
• O sintoma da depressão macular é representado pela supressão do reflexo macular central brilhante e é causado pela atrofia e afinamento da retina sensorial.
• Rupturas retinianas periféricas em formato de "buraco" e áreas de branqueamento do tipo "branco sem pressão" são observadas com menos frequência.

Distúrbios sintomáticos

1. A oclusão das arteríolas paromaculares ocorre em aproximadamente 30% dos casos.
2. A oclusão aguda da artéria central da retina é rara.
3. A oclusão das veias da retina devido ao aumento da viscosidade não é típica.
4. A oclusão vascular da coróide é rara e ocorre principalmente em crianças.
5. Estrias angioides da retina aparecem em casos isolados.

Alterações extra-retinianas

As alterações na conjuntiva são caracterizadas por alterações isoladas em formato de saca-rolhas, de coloração vermelho-escura, em vasos de pequeno calibre, que geralmente estão localizados nas seções inferiores.

Alterações na íris são representadas por áreas limitadas de atrofia devido à isquemia, mais frequentemente na margem pupilar, com disseminação para o cinturão ciliar. Rubeose é raramente observada.