Pustulose subcorneal: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A pustulose subcórnea de Sneddon-Wilkinson é uma doença crônica recidivante que ocorre mais frequentemente em mulheres com mais de 40 anos de idade.

Sinônimo: Doença de Sneddon-Wilkinson

A doença foi descrita pela primeira vez em 1956 pelos dermatologistas ingleses Sneddon e Wilkinson. Até recentemente, a literatura discutia se a doença seria uma forma nosológica independente de dermatose ou se a psoríase pustulosa, o impetigo herpetiforme de Hebra, a forma pustulosa da dermatite de Duhring e diversas outras doenças de pele estariam ocultas sob sua máscara.

As causas e a patogênese da pustulose subcórnea são desconhecidas. Infecções concomitantes e distúrbios imunológicos e endócrinos desempenham um papel importante no desenvolvimento da doença.

Sintomas de pustulose subcórnea. O início da doença às vezes está associado a distúrbios hormonais que acompanham tireotoxicose, gravidez e parto e, em alguns pacientes, a traumas mentais. A pele do tronco e das extremidades proximais é afetada principalmente. A erupção cutânea é representada por pústulas circundadas por uma estreita faixa de hiperemia, às vezes agrupadas. As pústulas se abrem rapidamente e, como resultado, predominam no quadro clínico erosões policíclicas cobertas por crostas com fragmentos de revestimentos pustulosos ao longo da periferia. Após a cicatrização das erosões, a hiperpigmentação frequentemente permanece. A doença tem um curso mais benigno em comparação com outras formas de pustulose generalizada; o quadro dos pacientes é perturbado de forma insignificante. Foi descrita uma combinação com piodermite gangrenosa.

A pustulose subcórnea é caracterizada pela formação de pústulas superficiais - flictênulas - que surgem sobre uma base eritematosa, tendem a ser agrupadas e herpetiformes. A localização preferida da erupção cutânea é a pele do tronco, membros e pregas inguinais e axilares. As pústulas revestem-se rapidamente e seu conteúdo seca, formando crostas amareladas, ao longo da periferia das quais se encontram fragmentos da camada córnea da epiderme. Após a resolução dos elementos, permanecem manchas rosadas e, em seguida, fracamente pigmentadas. Células acantolíticas são encontradas no conteúdo das flictênulas. O sintoma de Nikolsky pode ser positivo. O aparecimento da erupção cutânea e seu desenvolvimento posterior geralmente não são acompanhados por sensações subjetivas. Às vezes, há uma coceira leve e inconstante na pele. As pústulas são tipicamente estéreis. As membranas mucosas são extremamente raramente afetadas. A doença é de longa duração, com remissões. O estado geral dos pacientes é satisfatório. As exacerbações geralmente ocorrem no verão.

Histopatologia da pustulose subcórnea. As pústulas localizam-se diretamente abaixo do estrato córneo, o que é mais característico desta dermatose. Na parte superior da pele propriamente dita, observam-se apenas os fenômenos mais insignificantes de inflamação inespecífica.

Patomorfologia da pustulose subcórnea. Na epiderme, há uma leve acantose, áreas de paraceratose. As pústulas são formadas diretamente sob o estrato córneo, contêm granulócitos neutrofílicos, fibrina, células epiteliais, granulócitos eosinofílicos únicos e linfócitos. Geralmente são uniloculares. A cobertura da pústula é formada pelo estrato córneo paraqueratótico, a parte inferior é a camada granular. Espongiose e exocitose são observadas sob as pústulas. Na camada papilar da derme, sob as pústulas, há edema e infiltrados perivasculares constituídos por linfócitos, histiócitos, granulócitos neutrofílicos e granulócitos eosinofílicos únicos. Em alguns casos, as pústulas, aumentando de tamanho, podem capturar toda a espessura da epiderme, às vezes penetrando na derme. Essas pústulas contêm granulócitos neutrofílicos e um grande número de granulócitos eosinofílicos. O exame bacteriológico não revela a presença de microrganismos. Em lesões antigas, a epiderme está um pouco espessada, e pústulas claramente definidas, preenchidas com granulócitos neutrofílicos e suas enzimas, são encontradas sob o estrato córneo bem preservado. As pústulas afetam apenas as camadas superficiais da epiderme. Mais profundamente, há edema intercelular maciço e penetração de granulócitos neutrofílicos individuais da derme; na parte superior desta última, os capilares estão fortemente dilatados, edema intenso e infiltrado leve são observados. As fibras elásticas e colágenas não apresentam alterações específicas.

De acordo com o quadro histológico, a pustulose subcórnea difere das demais pustuloses generalizadas pela localização das pústulas, pela ausência de pústulas espongiformes de Kogoy e pela limitada reação inflamatória da derme.

A histogênese da doença tem sido pouco estudada. A importância é dada aos imunocomplexos encontrados no soro sanguíneo dos pacientes. A doença pode ser provocada por medicamentos, infecções e outros fatores, incluindo tumores. O exame por microscopia eletrônica mostrou que a citólise de células das camadas superiores da epiderme, especialmente as granulares, se desenvolve ao redor da pústula, com a formação de fissuras subcorneanas. Além do reconhecimento da independência da pustulose subcorneana, há opiniões de que ela seja uma das variantes da psoríase pustulosa, a dermatite herpetiforme de Duhring.

Diagnóstico diferencial. A doença deve ser diferenciada da variedade pustulosa da dermatite herpetiforme, impetigo herpetiforme de Hebra, psoríase pustulosa e pênfigo.

Tratamento da pustulose subcórnea. Não existem tratamentos terapêuticos eficazes. São utilizados antibióticos, sulfonas, glicocorticoides, retinoides, fototerapia ou uma combinação de fototerapia e retinoides. Corantes e pomadas de anilina contendo corticosteroides e antibióticos são prescritos externamente.

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