Pustulose subcórnea: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Pustulose transcoronal Sneddona-Wilkinson - uma doença recorrente recorrente que ocorre mais frequentemente em mulheres com mais de 40 anos de idade.

Sinônimo: doença de Sneddon-Wilkinson

A doença foi descrita pela primeira vez em 1956 pelos dermatologistas ingleses Sneddon e Wilkinson. Até recentemente, na literatura, a questão foi discutida se a doença é uma forma nosológica independente de dermatose ou sob sua máscara há psoríase pustular, impetigo hispétipico de Gebra, forma pustular da dermatite de Dühring e uma série de outras doenças da pele.

As causas e patogênese das pústulas subcorneanas são desconhecidas. No surgimento da doença, um papel importante é desempenhado por infecções concomitantes, distúrbios imunológicos e endócrinos.

Sintomas de pústulas subcorneais. O aparecimento da doença às vezes é associado a distúrbios hormonais que acompanham tireotoxicose, gravidez e parto, em alguns pacientes com trauma mental. A pele do tronco e as partes proximais das extremidades são afetadas principalmente. As erupções cutâneas são representadas por pústulas cercadas por uma borda estreita de hiperemia, às vezes agrupada. As pústulas são rapidamente abertas e, como resultado, as erosões policíclicas, cobertas com crostas com restos de boné de pneus em torno da periferia, prevalecem no quadro clínico. Após a cicatrização das feridas, a hiperpigmentação permanece frequentemente. A doença tem um curso benigno em comparação com outras formas de pústulas generalizadas, a condição dos pacientes é insignificante. Uma combinação com pioderma gangrenosa é descrita.

A pustulose subcorneal é caracterizada pela formação de pústulas localizadas superficialmente - fliken, que surgem na base eritematosa, tendem a agrupar e arranjo herpetiforme. Localização favorita das erupções cutâneas - a pele do tronco, extremidades, dobras inguinais e axilares. Os pneus de pústulas explodem rapidamente, e seu conteúdo é derramado em crostas amareladas, na periferia de que há restos do estrato córneo da epiderme. Depois de resolver os elementos, permanecem manchas rosadas e depois pigmentadas. No conteúdo de flicten, são encontradas células acantolíticas. O sintoma de Nikolsky pode ser positivo. O aparecimento de erupções cutâneas e seu desenvolvimento subseqüente geralmente não são acompanhados por sensações subjetivas. Às vezes, há uma coceira inconstante e insignificante na pele. As pústulas são estéril em casos típicos. As membranas mucosas são extremamente raras. A doença flui durante muito tempo, com remissões. O estado geral dos pacientes é satisfatório. As exacerbações ocorrem mais frequentemente no verão.

Histopatologia das pústulas subcorneais. As pústulas estão localizadas diretamente sob o estrato córneo, que é mais típico dessa dermatose. Na parte superior da própria pele, são observados apenas os fenômenos mais insignificantes de inflamação inespecífica.

Patomorfologia das pústulas subcorneais. Na epiderme, uma pequena acantose, paraqueratose. As pústulas são formadas diretamente sob o estrato córneo, contém granulócitos neutrofílicos, fibrina, células epiteliais, granulócitos de eosinófilos simples e linfócitos. Eles geralmente são de câmara única. A cobertura da pústula forma a córnea paraqueratósica, o fundo é uma camada granular. Sob as pústulas são observados espongios e exocitose. Na camada de papila da derme sob pústulas - edema e infiltrados perivasculares, constituídos por linfócitos, histiocitos, fanuloschgtes neutrofílicos e granulócitos eosinofílicos únicos. Em alguns casos, as pústulas, aumentando o tamanho, podem capturar toda a espessura da epiderme, às vezes penetrando na derme. Tais pústulas contêm granulócitos neutrofílicos e um grande número de granulócitos eosinofílicos. Em estudos bacteriológicos, não são detectados microrganismos neles. Em focos antigos de lesões, a epiderme é um pouco espessada, e as pústulas claramente definidas preenchidas com granulócitos neutrofílicos e suas enzimas são encontradas sob o bem sucedido estrato córneo. As pústulas capturam apenas as camadas superficiais da epiderme. Mais profundo - edema intercelular maciço e penetração de granulócitos neutrofílicos individuais da derme; Na parte superior do último, os capilares são amplamente aumentados, observa-se edema forte e infiltração insignificante. Fibras elasticas e de colágeno sem alterações.

De acordo com o quadro histológico, a pustulose subcorneal difere de outras pústulas generalizadas pela localização das pústulas, a ausência de pústulas espontâneas de Kogoy e a natureza limitada da reação inflamatória da derme.

A histogênese da doença tem sido pouco estudada. A atenção é dada aos complexos imunes encontrados no soro de pacientes. A doença pode provocar drogas, infecções e outros fatores, incluindo tumores. O exame microscópico de elétrons mostrou que a citólise das células das camadas superiores da epiderme, especialmente células granulares, desenvolve em torno da pústula, com a formação de rachaduras sub-corneanas. Juntamente com o reconhecimento da independência das pústulas subcorneais, existem opiniões de que é uma das variantes da psoríase pustulosa, a dermatite herpetiforme de Dühring.

Diagnóstico diferencial. A doença deve ser distinguida da variedade pustular de dermatite herpéta, impetigo hispetiforme de hebra, psoríase pustulosa, pênfigo.

Tratamento de pústulas subcorneais. Não existem métodos terapêuticos eficazes de tratamento. Use antibióticos, sulfonas, glicocorticóides, retinóides, fototerapia ou uma combinação de fototerapia com retinóides. Oily prescreve corantes anilina e pomadas contendo corticosteróides e antibióticos.

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