Papulose linfocítica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A primeira descrição da doença papulose linfocítica pertence a A. Dupont (1965). Em 1968, W. L. Macauly introduziu o termo "papulose linfomatoide" para erupções papulares benignas, de longa duração e autocicatrizantes, com aparência histológica maligna.

Clinicamente, as alterações iniciais são caracterizadas por manchas eritematosas ou pápulas marrom-avermelhadas. Em seguida, tornam-se hemorrágicas ou necróticas, podendo desaparecer espontaneamente em 3 a 6 semanas e, em alguns casos, somente após vários meses, deixando hiperpigmentação ou cicatrizes. As lesões localizam-se no tronco e nos membros, ocasionalmente na face. Podem ocorrer alterações semelhantes às do eczema. O estado geral dos pacientes não é alterado, nem os linfonodos são alterados.

Patomorfologia da papulose linfocítica. R. Willemse et al. (1982) identificaram dois tipos histológicos, A e B, dependendo da natureza das células que compõem o infiltrado. O tipo A é caracterizado pela presença de grandes células atípicas com núcleos vesiculares de origem não linfoide; o tipo B contém predominantemente células mononucleares atípicas com núcleos cerebriformes que tendem a penetrar as camadas basal e suprabasal da epiderme, e um grande número de grandes células atípicas não linfoides.

Este quadro histológico, segundo os autores, correlaciona-se com as manifestações clínicas. Assim, os elementos papulares e nodulares são classificados como tipo histológico A, elementos de placa - como tipo B. Em alguns casos, há um quadro de transição entre os tipos A e B. Além disso, o quadro histológico depende do estágio de desenvolvimento do elemento, que é especialmente bem visto na papulose linfomatoide tipo AAR Willemse et al. (1982) subdividem a evolução histológica do elemento em quatro estágios: o primeiro estágio de alterações iniciais é caracterizado pela presença de um infiltrado perivascular superficial de pequenos linfócitos, células mononucleares com núcleos cerebriformes, histiócitos com uma mistura de granulócitos neutrófilos e eosinofílicos. O número de grandes células atípicas com citoplasma maciço e núcleo dividido é insignificante. O infiltrado tende a estar localizado entre feixes de fibras de colágeno; alterações nos vasos não são detectadas. O segundo estágio do elemento em desenvolvimento é caracterizado por um infiltrado mais difuso que penetra nas camadas mais profundas da derme e até mesmo no tecido adiposo subcutâneo. O número de células grandes e atípicas aumenta, figuras mitóticas, vasos com edema e proliferação do endotélio podem ser observados, extravasamentos de eritrócitos, bem como granulócitos neutrofílicos e eosinofílicos são notados. O terceiro estágio de um elemento totalmente desenvolvido é caracterizado por infiltração difusa com penetração de células infiltradas na epiderme e nas camadas profundas da derme até o tecido adiposo subcutâneo. O infiltrado consiste em um grande número de grandes células atípicas de origem não linfoide, histiócitos, granulócitos neutrofílicos e, às vezes, eosinofílicos. Um grande número de figuras mitóticas é notado. Pequenos linfócitos e células mononucleares com núcleos cerebriformes estão localizados apenas na periferia da lesão. Há focos de necrose e, nas pápulas necróticas, destruição total da epiderme com ulceração e crostas. Vasos sanguíneos, por vezes, apresentam alterações fibrinoides nas paredes, acompanhadas de extravasamento de eritrócitos, especialmente na camada papilar da derme. O quarto estágio de regressão do elemento é caracterizado por infiltrados superficiais, principalmente perivasculares, constituídos por linfócitos e histiócitos. Células mononucleares com núcleos cerebriformes, granulócitos neutrófilos e eosinofílicos estão presentes em pequenas quantidades. Grandes células atípicas de origem não linfoide são isoladas ou completamente ausentes.

O tipo B difere do tipo A pela ausência de paralelismo nos quadros histológicos e clínicos. Mesmo na forma clinicamente expressa, o infiltrado não é difuso. Uma característica deste tipo é a invasão das camadas basal e suprabasal da epiderme por um grande número de elementos mononucleares com núcleos hipercrômicos e cerebriformes. Células semelhantes também são encontradas em infiltrados perivasculares, nos quais granulócitos neutrofílicos e, às vezes, eosinofílicos são detectados em grandes quantidades.

AV Ackerman (1997) também distingue dois tipos de papulose linfomatoide – um tipo semelhante à micose fungoide e um tipo semelhante à doença de Hodgkin – e considera a papulose linfomatoide como linfoma CD30+, acreditando que as manifestações clínicas de ambas as variantes são idênticas. Histologicamente, a primeira variante é caracterizada pela presença de um infiltrado misto com linfócitos atípicos com núcleos cerebriformes, e a segunda, por um infiltrado monomórfico com a presença de muitos linfócitos binucleares atípicos e até multinucleares.

G. Burg et al. (2000) acreditam que, como células pleomórficas pequenas e grandes e todas as formas de transição podem ser detectadas no mesmo paciente ao mesmo tempo, mas em elementos de diferentes períodos de existência, não há sentido em dividir em tipos A e B.

Estudos de rearranjo genético indicam a possibilidade de doença de Hodgkin, papulose linfomatoide e linfoma cutâneo de células T surgirem de um único clone de células T.

A papulose linfomatoide é diferenciada do estágio em placa da micose fungoide; doença de Hodgkin; picadas de insetos; e parapsoríase de Mucha-Gobermann.

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